PRES und RCVS können irreversible neurologische Schäden verursachen
Das KOPF—posteriore reversible Enzephalopathie-Syndrom (PRES) und das reversible zerebrale Vasokonstriktionssyndrom (RCVS) können schwere irreversible neurologische Verletzungen verursachen, wenn sie nicht behandelt werden, so eine Übersicht, die auf dem 37th Annual Contemporary Clinical Neurology Symposium der Vanderbilt University vorgestellt wurde.
Die Bildgebung spielt eine entscheidende Rolle bei der Diagnose von PRES und RCVS, die erst vor kurzem definiert wurden., Die beiden Bedingungen teilen bestimmte Merkmale und ihre Pathologien sind nicht gut verstanden.
Anekdotische Beweise deuten darauf hin, dass die Zahl der Patienten mit PRES und RCVS steigt. „Wir müssen diese Störungen dringend besser erkennen und behandeln, um dauerhafte neurologische Verletzungen zu verhindern“, sagte Anne O ‚ Duffy, MD. Neurologen sollten die Krankheiten genau studieren, um sie besser zu verstehen, fügte sie hinzu.
PRES im Zusammenhang mit Hypertonie
Die erste Beschreibung von PRES war eine Reihe von 15 Patienten im Jahr 1996 veröffentlicht, sagte Dr., O ‚ Duffy, Assistenzprofessor für Neurologie am Vanderbilt Stroke Center in Nashville. Das klinische Erscheinungsbild variiert und kann Anfälle, Bewusstseinsstörungen, Kopfschmerzen und visuelle Anomalien umfassen. PRES kann sich in Verbindung mit verschiedenen Zuständen entwickeln, aber die wichtigste physiologische Anomalie wird als zerebrales vasogenes Ödem angesehen. PRES ist typischerweise reversibel, wenn die Ursache identifiziert und beseitigt wird.
Die Häufigkeit von PRES ist unbekannt. Es wurde bei Personen zwischen 4 und 90 Jahren berichtet, aber die mittlere Altersgruppe liegt zwischen 39 und 47 Jahren., PRES betrifft deutlich mehr Frauen als Männer. Der typische Patient hat schlecht behandelte Hypertonie und PRES manifestiert sich als plötzliche und deutliche Erhöhung des Blutdrucks. PRES kann auch mit Knochenmarktransplantationen, Krebschemotherapeutika, Antirejektionsmitteln und chronischem Nierenversagen zusammenhängen.
Anfälle treten bei der Mehrzahl der Patienten mit PRES auf, und Status epilepticus tritt bei etwa 13% der Patienten auf. Visuelle Symptome von verschwommenem Sehen, Hemianopsie, visuellen Halluzinationen und kortikaler Blindheit können vorhanden sein., Obwohl zwischen 67% und 80% der Patienten eine akute Hypertonie haben, korreliert der Blutdruck nicht mit der Schwere der Erkrankung. Zwischen 35% und 40% der Patienten mit PRES benötigen drei bis sieben Tage lang eine mechanische Beatmung. Die durchschnittliche Aufenthaltsdauer der Patienten beträgt 20 Tage.
Die MRT ist der CT bei der Identifizierung von PRES überlegen, sagte Dr. O ‚ Duffy. Der typische MRT-Befund sind FLAIR-Läsionen der weißen Substanz, die häufig symmetrisch und überwiegend posterior sind. Läsionen können auch in einem holohemisphärischen Wasserscheidenmuster oder im oberen frontalen Sulcus auftreten., Etwa die Hälfte der Patienten mit PRES hat eine MRT-Kontrastverstärkung, 10% bis 23% haben Hirninfarkte und 5% bis 17% eine intraparenchymale oder Subarachnoidalblutung.
Die Pathophysiologie von PRES ist umstritten, und die Forscher haben zwei widersprüchliche Hypothesen vorgeschlagen. Eine Erklärung ist, dass eine gestörte Autoregulation einen erhöhten zerebralen Blutfluss verursacht, und die andere ist, dass eine endotheliale Dysfunktion zu einer zerebralen Hypoperfusion führt. In beiden Hypothesen führen Perfusionsstörungen zu Funktionsstörungen der Blut–Hirn-Schranke und vasogenen Ödemen.,
Wenn ein Patient eine PRES-Diagnose hat, sollte ein Neurologe ihn auf damit verbundene Organprobleme untersuchen. „Sie versuchen wirklich, den Auslöser zu identifizieren und damit umzugehen“, sagte Dr. O ‚ Duffy. Das Management von Problemen wie Bluthochdruck, Anfällen und Elektrolytstörungen ist bei PRES wichtig. Wenn PRES mit einem hypertensiven Notfall zusammenhängt, sollte der behandelnde Arzt den mittleren arteriellen Druck in den ersten Stunden um 20% bis 25% senken und den Blutdruck innerhalb der ersten sechs Stunden auf weniger als 160/100 mm Hg senken.,
Calciumkanalblocker, die für RCVS wirksam sind
RCVS sind seit den späten 1980er Jahren unter verschiedenen Namen bekannt, darunter Call-Fleming-Syndrom, postpartale Angiopathie, Migränevasospasmus und medikamenteninduzierte Arteriitis oder Angiopathie. Das Markenzeichen von RCVS ist ein Donnerschlagkopfschmerz, der plötzlich auftritt, in weniger als einer Minute die maximale Intensität erreicht und 10 Tage anhalten kann. Bei Migräne unterscheidet sich ein Donnerschlagkopfschmerz von einer typischen Migräne., Um primäre Thunderclap-Kopfschmerzen zu diagnostizieren, muss ein Neurologe andere Entitäten wie Subarachnoidalblutungen, venöse Sinusthrombose, zervikale Arteriendissektion und Hypophysenapoplexie ausschließen. Neurologen sollten dringend eine Diagnose von RCVS für einen Patienten mit wiederholten Donnerkopfschmerzen über einen Zeitraum von mehreren Tagen bis zu einer Woche in Betracht ziehen, sagte Dr. O ‚ Duffy. Zu den mit RCVS verbundenen Erkrankungen gehören Schwangerschaft, Wochenbett, Exposition gegenüber vasoaktiven Arzneimitteln, Blutprodukten, Phäochromozytom, abrupten Aneurysmen und Postkarotisendarterektomie-Syndrom.,
Die größte Serie von Erwachsenen mit RCVS umfasst 139 Fälle mit einem Durchschnittsalter von 42,5 Jahren. Rund 81% der Fälle waren weiblich und 85% von Ihnen hatten ein thunderclap Kopfschmerzen. Patienten mit RCVS haben möglicherweise eher Migräne als die durchschnittliche Bevölkerung. Die anfängliche Bildgebung des Gehirns ist oft normal, aber die Patienten können später Blutungen entwickeln, bei denen es sich typischerweise um kleine Subarachnoidalblutungen auf der kortikalen Oberfläche handelt, und Infarkte, die sich typischerweise in einer symmetrischen arteriellen Wasserscheidenverteilung befinden. Ungefähr 90% der Patienten mit RCVS haben ein gutes klinisches Ergebnis.