Primäre sklerosierende Cholangitis (PSC)
Patienten mit PSC haben ein Risiko für die Entwicklung anderer damit verbundener Probleme.
- Dominante Striktur
Eine dominante Striktur ist eine Blockade in einem der großen Gallengänge, die dazu dienen, Galle aus den kleineren Gallengängen in der Leber abzuleiten und in den Dünndarm abzugeben. Eine dominante Striktur tritt bei sieben bis zwanzig Prozent der Patienten mit PSC auf. Wenn eine dominante Striktur vorhanden ist, wird die Galle daran gehindert, durch den Gallengang zu fließen, und kann daher in der Leber wieder auftauchen., Substanzen, die normalerweise in die Galle ausgeschieden werden, sammeln sich im Blutkreislauf und im Körpergewebe an. Dies kann zu Gelbsucht (gelbliche Verfärbung der Augen und der Haut), Steinbildung in den Gallengängen und Infektionen in den Gallengängen führen, die als Cholangitis bekannt sind. Bei ERCP kann ein Stück Kunststoffschlauch, der als „Stent“bezeichnet wird, über eine dominante Striktur gelegt werden, um die Verstopfung zu lindern.
- Fettlöslicher Vitaminmangel
Die Vitamine A, D, E und K sind als fettlösliche Vitamine bekannt, da sie sich in Ölen und nicht in Wasser auflösen., Eine Funktion der Galle ist, dass sie die Fähigkeit des Darms verbessert, diese Vitamine aufzulösen und aufzunehmen. Wenn Galle aus der Leber nicht in ausreichenden Mengen in den Darm gelangt, werden fettlösliche Vitamine möglicherweise nicht absorbiert und es können Mängel auftreten. Verstopfung der Gallenwege kann auch Durchfall verursachen, da Fett in der Nahrung schlecht absorbiert wird.
- Osteoporose
Osteoporose oder Knochenverdünnung ist eine weitere Komplikation der PSC. Die Ursache der Osteoporose bei PSC ist unklar., Infolgedessen sollte in regelmäßigen Abständen ein Knochendichtescan (auch als Dual-Energy-Röntgenabsortiometrie oder DEXA-Scan bezeichnet) erhalten werden.
- Cholangiokarzinom
Das Risiko, an Krebs der Gallenwege (bekannt als Cholangiokarzinom) zu erkranken, ist bei Patienten mit PSC höher als bei einer gesunden Bevölkerung. Cholangiokarzinom kann bei 7 bis 15% der Patienten mit PSC auftreten. Patienten mit einer langen Vorgeschichte von entzündlichen Darmerkrankungen und Rauchern haben das höchste Risiko., Da es keine frühen Symptome eines Cholangiokarzinoms gibt, die es leicht machen, von PSC-Symptomen zu unterscheiden, ist es schwierig, frühzeitig zu diagnostizieren. Forscher und Ärzte arbeiten weiterhin an Möglichkeiten, ein Cholangiokarzinom frühzeitig zu diagnostizieren.
- Zirrhose
Zirrhose ist ein Prozess der fortgeschrittenen Narbenbildung der Leber. Fibrose oder Vernarbung der Leber bei Zirrhose führt zu einer Abnahme des Blutflusses durch die Leber. Dies verhindert, dass die Leber ihre kritischen Funktionen zur Reinigung des Blutes und der aus dem Darm aufgenommenen Nährstoffe erfüllt., Das Endergebnis ist Leberversagen.
Zirrhose ist die siebthäufigste Todesursache in den Vereinigten Staaten und kann durch viele andere Prozesse wie eine genetische Störung namens Hämochromatose, Virusinfektionen wie Hepatitis oder durch Alkoholismus verursacht werden. Um mehr über Zirrhose und ihre möglichen Komplikationen zu erfahren, klicken Sie bitte hier, um auf eine vom ACG veröffentlichte Patientenbroschüre zur Zirrhose zuzugreifen.
Patienten mit PSC können sekundäre Probleme entwickeln, die letztendlich zu einem irreversiblen Leberversagen führen können., Zu diesen Problemen gehören Blutungen aus geschwollenen Venen (Varizen), die am häufigsten in der Speiseröhre auftreten, Flüssigkeitsansammlungen im Bauchraum (Aszites) und in den Beinen sowie Episoden von Verwirrung (Leberenzephalopathie) aufgrund der Unfähigkeit der vernarbten Leber, Giftstoffe aus dem Blutkreislauf zu entfernen.
- Darmkrebs
Bei Patienten mit PSC, die ebenfalls an einer entzündlichen Darmerkrankung leiden, besteht ein erhöhtes Darmkrebsrisiko. Eine Koloskopie mit Biopsien im gesamten Dickdarm einmal im Jahr wird empfohlen.
Was sind die Behandlungen für PSC?,
Es wurden viele Medikamente untersucht, aber keine hat bewiesen, dass sie den Verlauf der PSC verändern. Dies ist in erster Linie auf die Unsicherheit in Bezug auf die Ursache zurückzuführen. Medikamente wie Ursodeoxycholsäure (UDCA), Colchicin, Steroide und Methotrexat wurden zur Behandlung von PSC eingesetzt. Studien zur Bewertung höherer UDCA-Dosen als bisher sind im Gange.
Die Therapie zielt auf die Behandlung von Symptomen, die Vorbeugung und das Management von PSC-Komplikationen ab. Patienten mit PSC sollten alles vermeiden, was Leberschäden wie Alkohol verursachen oder verschlimmern kann., Impfungen gegen Hepatitis A und B sollten verabreicht werden. Vitaminpräparate sollten für Patienten mit fortgeschrittener Erkrankung mit einem Mangelrisiko verschrieben werden. Medikamente wie Diphenhydramin, Cholestyramin, Rifampin und Phenobarbital waren hilfreich bei der Linderung von Juckreiz. Osteoporose wird mit zusätzlichem Kalzium und Vitamin D behandelt Die Behandlung von Juckreiz und Osteoporose bei PSC ähnelt der Behandlung der primären biliären Zirrhose (siehe unten). Alendronat ist ein Medikament, das häufig verwendet wird, um weiteren Knochenverlust zu verringern, der bei PSC helfen kann.,
Patienten, die Komplikationen einer Zirrhose entwickeln, und Patienten mit rezidivierender Cholangitis sind Kandidaten für eine Lebertransplantation. Lebertransplantation ist die einzige wirksame Behandlung für Patienten, die Spätstadium PSC (Zirrhose) entwickelt haben. Studien haben gezeigt, dass etwa achtzig bis neunzig Prozent der Patienten, die sich einer Lebertransplantation für PSC im Spätstadium unterziehen, ein bis drei Jahre später am Leben sind. Nach der Transplantation berichten viele Patienten von einer guten Lebensqualität.,
Autor(en) und das Datum der Publikation(en)
Young-Mee Lee, MD, und Marvin Jose Lopez, MD, New England Medical Center, Boston, MA – Veröffentlicht im Dezember 2004. Aktualisiert Im Januar 2010.
Zurück nach oben