Retinitis Pigmentosa (Deutsch)

1. Symptome
2. Ursachen
3. Behandlungen

– Retinitis pigmentosa (RP) ist eine seltene, vererbte Krankheit, bei der die lichtempfindlichen Netzhaut des Auges langsam und allmählich degeneriert. Schließlich führt Blindheit.,

Bei Verdacht auf Retinitis pigmentosa werden wahrscheinlich während oder nach Ihren routinemäßigen Augenuntersuchungen Gesichtsfelduntersuchungen durchgeführt, um das Ausmaß des peripheren Sehverlusts zu bestimmen. Andere spezialisierte Augenuntersuchungen können erforderlich sein, um festzustellen, ob Sie Nacht-oder Farbsehen verloren haben.

Symptome einer Retinitis Pigmentosa

Die ersten Anzeichen einer Retinitis pigmentosa treten normalerweise in der frühen Kindheit auf, wenn beide Augen typischerweise betroffen sind. Nachtsicht kann schlecht sein und das Sichtfeld kann sich verengen.,

Wenn RP zum ersten Mal erscheint, verschlechtern sich die Lichtsensorzellen, die für das Sehen bei schwachem Licht (Stäbchen) verantwortlich sind, allmählich und das Sehen in der Nacht wird schwieriger.

In späteren Stadien der Retinitis pigmentosa bleibt nur ein kleiner Bereich des zentralen Sehens übrig, zusammen mit einem leichten peripheren Sehen.,

Es ist sehr schwierig, das Ausmaß des Sehverlustes vorherzusagen oder wie schnell es fortschreiten wird, wenn Sie Retinitis pigmentosa haben. Ihr Augenarzt wird die Gesundheit Ihrer Netzhautzellen überwachen und Tests durchführen, um festzustellen, wie gut Sie sehen können.

Irgendwann wird Ihnen geraten, nur tagsüber oder nachts auf gut beleuchteten Straßen zu fahren. Schließlich können Sie möglicherweise nicht gut genug sehen, um überhaupt zu fahren.

Was Verursacht Retinitis Pigmentosa?,

Anstatt als eine einzige Krankheit betrachtet zu werden, wird Retinitis pigmentosa stattdessen als eine Gruppe von Krankheiten angesehen, die beeinflussen, wie lichtempfindliche Zellen im hinteren Teil des Auges funktionieren. Es ist nicht viel darüber bekannt, was Retinitis pigmentosa verursacht, außer dass die Krankheit vererbt wird.

Der Augenzustand ist mit mindestens 32 verschiedenen Genen assoziiert, die Merkmale steuern, die auf verschiedene Arten weitergegeben werden. Manchmal ist das genetische Merkmal dominant und wird wahrscheinlich an ein Kind weitergegeben, wenn ein Elternteil RP hat., Zu anderen Zeiten ist das Merkmal für Retinitis pigmentosa rezessiv und kann für viele Generationen vorhanden sein, bevor es in einem Familienmitglied erscheint.

Dies bedeutet, dass, auch wenn Ihre Mutter und Vater don“t Retinitis pigmentosa haben, können Sie immer noch die Augenkrankheit haben, wenn mindestens ein Elternteil ein verändertes Gen mit dem Merkmal assoziiert trägt. In der Tat kann etwa 1 Prozent der Bevölkerung als Träger genetischer Tendenzen für Retinitis pigmentosa angesehen werden.

Retinitis pigmentosa tritt bei etwa 1 von 4.000 Menschen in den USA auf., Wenn das Merkmal dominant ist, ist es wahrscheinlicher, dass es auftaucht, wenn Menschen in ihren 40ern sind. Wenn das Merkmal rezessiv ist, neigt es dazu, zuerst zu erscheinen, wenn Menschen in ihren 20ern sind.

Behandlungen für RP

Derzeit gibt es keine Heilung für Retinitis pigmentosa. Mehrere Unternehmen entwickeln jedoch Netzhautimplantate (manchmal auch bionische Augen genannt) und andere innovative Behandlungen, die vielversprechend sind, um Menschen, die von RP betroffen sind, ein gewisses Maß an nutzbarem Sehvermögen zu bieten oder zu erhalten.,

Bestimmte experimentelle Geräte und Behandlungen sind in den USA nur verfügbar, wenn Sie an einer klinischen FDA-Studie teilnehmen.

Argus II Retina-Prothese-System. Second Sight Medical Products hat das Netzhautprothesensystem Argus II für Patienten entwickelt, die von Retinitis pigmentosa und anderen degenerativen Netzhauterkrankungen geblendet sind (siehe Video unten).

Das Argus II-System enthält eine winzige Videokamera, die in eine spezielle Brille eingebaut ist., Die Kamera ist mit einem kleinen, drahtlosen Gerät verbunden, das vom Patienten getragen wird und den Videoeingang mit elektronischen Signalen verdeckt, die drahtlos an das Implantat im Auge übertragen werden.

Das Implantat verwendet diese Informationen, um verbleibende gesunde Zellen in der Netzhaut zu stimulieren, und visuelle Informationen werden dadurch vom Sehnerv an das Gehirn übertragen, wo sie als Lichtmuster wahrgenommen werden. Der Patient lernt, diese Muster zu interpretieren, damit er die Umrisse von Objekten unterscheiden kann.,

Auf der Jahrestagung der Association for Research in Vision and Ophthalmology (ARVO) 2011 präsentierten die Forscher Daten aus einer klinischen Studie mit 30 Personen, die durch RP oder eine andere Netzhauterkrankung geblendet wurden und sich einer Implantation des Argus II-Geräts in 10 Augenchirurgiezentren weltweit über einen Zeitraum von vier Jahren unterzogen haben.

Alle Patienten erhielten einige visuelle Wahrnehmungen vom Argus II-Gerät, und viele zeigten signifikante Verbesserungen der Mobilitätsfähigkeiten, wie z. B. das Folgen von Linien, das Öffnen von Türen und Fenstern und das Vermeiden von Objekten. Zwei Personen, denen Argus II implantiert wurde, konnten kurze Sätze lesen, die die Erwartungen der Forscher übertrafen, und die Sehgewinne vieler Patienten wurden während einer Nachbeobachtungszeit von mindestens zwei Jahren aufrechterhalten.,

Das Argus II Netzhautprothesensystem erhielt im Februar 2013 die FDA-Zulassung für die Anwendung bei Menschen mit Spätstadium Retinitis pigmentosa. Die Kosten für das System ist etwa $150.000, obwohl es möglich, Krankenversicherung könnte einige der Kosten mit dem Gerät und der Implantatchirurgie verbunden decken.

SIEHE AUCH: Persönliche Erfahrung eines Empfängers des Argus II >

Retina Implant AG ist ein weiteres Medizinprodukteunternehmen, das ein Netzhautimplantat für Menschen mit schwerem Sehverlust durch Retinitis pigmentosa entwickelt.,

Die Alpha IMS Implantattechnologie des deutschen Unternehmens besteht aus einem quadratischen 3-Millimeter-Siliziummikrochip, der chirurgisch unter der Netzhaut in der Nähe der Makula implantiert wird. Das Implantat enthält 1.500 einzelne Pixelzellen, die jeweils eine lichtempfindliche Fotodiode, einen Verstärker und als Elektrode zur Übertragung elektrischer Signale an den Sehnerv enthalten. (Siehe video).

Die Pixelzellen ersetzen die durch RP geschädigten natürlichen Photorezeptoren der Netzhaut., Wenn Licht auf die Fotodioden im Implantat trifft, erzeugt es einen elektrischen Impuls, der zum Sehnerv und weiter zum visuellen Teil des Gehirns gesendet wird.

Da das lichtempfindliche Implantat den komplizierten visuellen Wahrnehmungsprozess, der durch natürliche Photorezeptoren in der Netzhaut ausgelöst wird, nicht duplizieren kann, können Patienten, die das Gerät erhalten, Objekte nicht scharf visualisieren, sondern können laut Unternehmen Lichtquellen lokalisieren und physische Objekte lokalisieren.,

die Ergebnisse von der Retina Implant AG“s zweite menschliche klinische Studie veröffentlicht im Februar 2013 ergab, dass blinde RP-Patienten, die das Implantat Alpha IMS waren in der Lage, Gesichter zu erkennen und Lesen Zeichen an Türen. In ähnlicher Weise zeigten die Ergebnisse der ersten klinischen Studie des Unternehmens, die 2010 veröffentlicht wurde, dass einige der Implantatpatienten in der Lage waren, Objekte und Mimik zu erkennen sowie Wörter zu lesen und Punkte auf einem Würfelpaar zu sehen.

Die Retina Implant AG verfügt noch nicht über die FDA-Zulassung des Alpha IMS-Geräts für den Einsatz in den USA., Das Unternehmen berichtete jedoch im Juli 2013, dass es aufgrund der Ergebnisse von 36 blinden RP-Patienten, die sich der Implantatoperation unterzogen hatten, eine CE-Kennzeichnung für die Zertifizierung des Geräts für den Einsatz auf den Märkten der Europäischen Union erhalten habe.

Elektrische Stimulationstherapie. Bei Patienten mit RP im Früh-und Zwischenstadium kann die elektrische Stimulationstherapie (EST) des Auges dazu beitragen, das Sehvermögen zu erhalten, das sonst durch die Krankheit verloren gehen würde, so Vertreter von Okuvision, einem deutschen Medizinproduktehersteller, der 2011 von Retina Implant AG gegründet wurde ARVO Treffen.,

In einer klinischen Studie mit 24 Patienten mit Retinitis pigmentosa im frühen oder mittleren Stadium, die 2007 begann, zeigten Augen, die kleine Mengen elektrischen Stroms erhielten, der über eine winzige Elektrode an die Netzhaut abgegeben wurde, eine signifikante Verbesserung des Sichtfeldes im Vergleich zu Augen, die die Stimulation nicht erhielten.

Laut den Forschern legt die Studie nahe, dass eine kontrollierte elektrische Stimulation der Netzhaut Wachstumsfaktoren freisetzt, die die Degeneration der Netzhaut durch RP verzögern können.

Andere Behandlungen., Andere mögliche Behandlungen für RP, die entwickelt werden, umfassen implantierbare Kapseln mit Retardmedikamenten, die zur Erhaltung oder Verlängerung der Netzhautfunktion beitragen können, Vitamin A und andere antioxidative Nährstofftherapien zur Verringerung von Netzhautschäden sowie Gentherapien zur Transplantation normaler Gene in Netzhautzellen, um fehlende oder defekte zu ersetzen, um die Retinitis pigmentosa zu stoppen oder umzukehren.,

Adaptive Therapie und sehschwache Geräte

Ein frühzeitiges Eingreifen in die Ergotherapie kann hilfreich sein, um durch RP verursachte Veränderungen im Leben zu bewältigen, da es einfacher ist, sich in früheren Stadien des Sehverlusts an ein abnehmendes Sehvermögen anzupassen.

Personen mit Retinitis pigmentosa können auch die Verwendung von sehschwachen Geräten in Betracht ziehen, mit denen Objekte in Wohn-und Arbeitsräumen vergrößert und beleuchtet werden können.

Seite aktualisiert September 2016

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