Sechste Hirnnervenparese bei einem immunkompetenten erwachsenen Patienten mit Varizellen / Neurologie (englische Ausgabe)
Das Varicella-Zoster-Virus (VZV) ist ein allgegenwärtiges DNA-Virus, das zur Familie der Herpesviridae gehört und 2 verschiedene klinische Störungen verursacht: Varicella und Herpes zoster (HZ).1 Varizellen sind die durch VZV verursachte Primärinfektion und manifestieren sich als hoch ansteckendes, pruriginöses vesikuläres Exanthem, das von Fieber begleitet wird. Varizellen treten häufiger in der Kindheit auf und die Symptome sind normalerweise gutartig und selbstlimitierend.,1,2 Viszerale Komplikationen, insbesondere Pneumonitis, treten häufiger bei Erwachsenen auf.1,2 HZ wird durch die Reaktivierung von latentem VZV in den spinalen und kranialen sensorischen Ganglien nach der Primärinfektion verursacht und tritt häufiger bei älteren oder immungeschwächten Erwachsenen auf.manchmal manifestiert es sich als schmerzhafter vesikulärer Ausbruch mit einer dermatomalen Verteilung.Akute Augenmanifestationen (hauptsächlich Konjunktivitis und Keratitis) werden beobachtet, wenn der erste Zweig des Trigeminusnervs beteiligt ist; Dieser Zustand ist als Herpes zoster ophthalmicus (HZO) bekannt (bis zu 50% der Fälle).,2,3
Unser Patient war ein 59-jähriger Mann, der unsere Abteilung aufgrund einer zweitägigen Diplopie in der Vorgeschichte besuchte. Er war 3 Tage zuvor mit Varizellen diagnostiziert worden, da ein vesikulopapulöser Ausschlag hauptsächlich im Gesicht und am Rumpf mit zentrifugaler Ausdehnung, begleitet von Fieber, auftrat (Abb. 1). Seine persönliche Vorgeschichte umfasste nur Bluthochdruck, der mit Ramipril behandelt wurde. Drei Wochen zuvor hatte seine 21-jährige Tochter Varizellen präsentiert, die ohne Komplikation vollständig aufgelöst wurden., Die ophthalmologische Untersuchung ergab eine deutlich beeinträchtigte Adduktion des linken Auges (nicht über die Mittellinie) mit homonymer Diplopie aufgrund von gleichzeitigem Strabismus beim Blick nach links (Abb. 2). Die restlichen Ergebnisse waren normal. Es wurden keine anderen assoziierten neurologischen fokalen Anzeichen beobachtet. In den folgenden Tests wurden keine relevanten Ergebnisse gefunden: Erythrozytensedimentationsrate; Mantoux-Test; serologische Tests auf Syphilis, Hepatitis B und C sowie HIV; und Brustradiographie., Gehirn – und Orbital-MRT-Befunde waren normal; Eine Lumbalpunktion ergab eine mononukleäre Pleozytose mit normalen Protein-und Glukosespiegeln. Der PCR-Test (Polymerase Chain Reaction) war positiv für VZV. Bei dem Patienten wurden eine linke Hirnnervenparese und eine Meningoenzephalitis als Folge einer VZV-Infektion diagnostiziert und die Behandlung mit intravenösem Aciclovir begonnen, das 10 Tage lang mit 10 mg/kg/8 h dosiert wurde. Alle Hautläsionen lösten sich innerhalb eines Monats auf, die Diplopie blieb jedoch 3 Monate nach Beginn ohne Verringerung des Abweichungswinkels bestehen., Botulinumtoxin A (5 IE) wurde in den linken medialen Rektus injiziert und induzierte Exotropie mit Hypertrophie des linken Auges. In beiden Augen wurde keine signifikante Augen Torsion oder Nystagmus beobachtet, ebenso wenig zeigte der Patient Torticollis. Vier Monate nach der Injektion zeigte der Patient orthotrope Augen ohne Diplopie in fernen oder nahen diagnostischen Positionen.
Generalisiertes Exanthem durch Varizellen.
Untersuchung des horizontalen Blicks: stark beeinträchtigte Adduktion des linken Auges beim Blick nach links.
In Verbindung mit Varizellen wurden mehrere Augenmanifestationen beschrieben: Blepharitis, Skleritis, Konjunktivitis, Keratitis, Uveitis anterior, Glaukom, akute Netzhautnekrose, Netzhautvaskulitis, Chorioretinitis, Optikusneuritis, Neuroretinitis sowie interne und externe Ophthalmoplegie.1,4 Die meisten dieser Manifestationen sind jedoch mit Varizellen in der Kindheit verbunden, 1 da dies bei Erwachsenen eine sehr seltene Erkrankung ist.,4 Die häufigsten unter diesen Komplikationen sind palpebrale Hautläsionen im Zusammenhang mit Konjunktivitis, gefolgt von Uveitis anterior und Keratitis.1 Das Zeitintervall zwischen Exanthem und Beginn dieser Komplikationen reicht von einigen Tagen bis zu mehreren Wochen.4 Die isolierte Parese der Hirnnerven wurde als Ursache für eine externe Ophthalmoplegie als Folge einer VZV-Infektion beschrieben, normalerweise im Zusammenhang mit HZ.3 Solche anderen Störungen wie internukleäre Ophthalmoplegie,5 orbitales Apex-Syndrom und orbitale Myositis6 werden seltener beobachtet., Im Allgemeinen werden bekannte klinische Merkmale der Hirnnervenparese als Folge einer VZV-Infektion durch HZ verursacht.4 Es wurden nur sehr wenige Fälle von Hirnnervenparese als Komplikation von Varizellen berichtet (mit Fällen von siebter, sechster und dritter Hirnnervbeteiligung in der Reihenfolge der Häufigkeit)7; anekdotische Fälle von orbitaler Myositis werden ebenfalls berichtet. In diesem Fall trat einige Tage nach dem Hautausschlag eine extraokulare Muskelparese auf, die auf eine direkte zytopathische Wirkung des Virus zurückzuführen sein kann.,3,8 Das Vorhandensein von Lymphozyten im intrathekalen Raum und die positiven PCR-Befunde deuten auf eine VZV-Infektion des Zentralnervensystems hin. In anderen berichteten Fällen deuten ein verzögerter Beginn (Wochen nach dem Exanthem) und/oder die intrathekale Produktion von IgG-und IgM-Immunglobulinen auf eine durch VZV induzierte Immunpathogenese oder okklusive Vaskulitis hin.
Die Behandlung besteht aus der Verabreichung antiviraler Mittel, die die Blut-Hirn-Schranke (Aciclovir, Valaciclovir oder Famciclovir) überschreiten können.Die gleichzeitige Behandlung mit Kortikosteroiden kann auch bei der Ophthalmoparese von Vorteil sein., Die Prognose der Ophthalmoparese bei Kindern ist günstig (Erholung nach einem Jahr in 87,5% der Fälle).3 In den wenigen gemeldeten Fällen im Zusammenhang mit Varizellen (bei Kindern) scheint der klinische Verlauf nicht schlechter zu sein.8
In diesem Fall blieb die Parese bestehen und die Behandlung mit Botulinumtoxin war trotz anfänglicher Komplikationen heilend. Zusammenfassend kann Varizellen im Erwachsenenalter durch eine Hirnnervenparese kompliziert sein. Die Prognose war nach antiviraler Behandlung und Botulinumtoxin-Injektion günstig.