Anemia hemolítica autoinmune en un recién nacido | ADC edición Fetal y Neonatal

reporte de caso

el recién nacido masculino nació por parto vaginal normal a término con un peso al nacer de 3120 g. Las puntuaciones de Apgar fueron 9 a uno y cinco minutos. La prueba de antiglobulina directa (DAT) en sangre del cordón umbilical fue ligeramente positiva (Título 1:64). Doce horas después de su nacimiento, fue la transfusión con glóbulos rojos empacados, porque de anemia severa. Dos semanas más tarde, necesitó otra transfusión de sangre, y a los 23 días de vida fue trasladado a nuestro hospital debido a la persistencia de la anemia., Sus antecedentes familiares no mostraron enfermedad significativa; sus padres no eran consanguíneos. El grupo sanguíneo de la madre era Rh positivo, y el del bebé era o positivo.

el examen físico mostró palidez, hepatoesplenomegalia y no linfadenomegalia.

La concentración de hemoglobina fue de 59 g/l (17% del volumen de células empaquetadas; glóbulos rojos 1.870 × 109/l), ausencia de reticulocitos, plaquetas 314 × 109/l. recuento de leucocitos 8,6 × 109 / l (neutrófilos 54%, linfocitos 36% y monocitos 6%). Un frotis de sangre mostró anisopoiquilocitosis y esferocitosis.

DAT fue positivo (Título 1: 250)., La concentración sérica de lactato deshidrogenasa fue de 1.314 U/l.

Las pruebas de coagulación (tiempo de protrombina, tiempo parcial de tromboplastina, fibrinógeno) fueron normales y el análisis de autoanticuerpos (antígenos nucleares anti-nucleares, anti-extraíbles, anti-ADN, anti-cardiolipina) fue negativo. Las investigaciones para el VIH, el virus de Epstein-Barr, el citomegalovirus, el virus del herpes simple 1-2 y los virus de la hepatitis A, B y C no indicaron una infección congénita. La serología para parvovirus mostró positividad de IgG y negatividad de IgM tanto en la madre como en el bebé.,

una aspiración de médula ósea tibial mostró celularidad normal, presencia de megacariocitos y linajes granulocíticos y linfocíticos normales. Se observó una escasez de precursores eritroides, bloqueados en la etapa del eritroblasto basófilo. No se encontraron blastocitos anormales ni anomalías citológicas malignas.

Los cultivos de células sanguíneas periféricas, obtenidos por separación de células mononucleares y estimulados con varias citocinas (factor estimulante de colonias de granulocitos, eritropoyetina, interleucina 3), mostraron un crecimiento normal de las células progenitoras hematopoyéticas.,2

Las mediciones seriadas de DAT poliespecífico mostraron una positividad estable con título 1:256 hasta las primeras 8 semanas de edad. Estos hallazgos, junto con una prueba de Coombs indirecta negativa y una prueba de anticuerpos irregular en la madre, sugirieron AIHA.

una prueba de globulina humana monoespecífica fue positiva para anti-IgG y negativa para anti-IgA, anti-IgM, anti-C3c y anti-C3D.

se inició tratamiento inmunosupresor con metilprednisolona a dosis de 2 mg/kg / día., Después de cuatro semanas, debido a la persistencia de hemólisis significativa (necesidades elevadas de transfusión, aumento de la lactato deshidrogenasa, DAT positivo, test de emparejamiento cruzado positivo) y a la inhibición de la eritropoyesis de la médula ósea (reticulocitopenia), se administraron dos ciclos de dosis altas de metilprednisolona (20 mg/kg/día durante tres días consecutivos) seguidos de inmunoglobulina intravenosa (2 g/kg en dos dosis); se recuperó la eritropoyesis., Debido a la hemólisis persistente, se administró un tratamiento de mantenimiento con esteroides y 10 mg/kg/día de ciclosporina, con una reducción significativa de la necesidad de transfusión después de dos semanas (fig 1).