base de datos de Enfermedades Raras (Español)
la acromegalia generalmente se trata con cirugía, medicamentos o radioterapia. Ninguna opción terapéutica es efectiva para todos. El plan de tratamiento específico de un individuo se basará en varios factores, incluidos el tamaño y la ubicación del tumor hipofisario; la presencia o ausencia de ciertos síntomas; la edad y el estado general de salud de un individuo; y/u otros elementos., Las decisiones relativas al uso de terapias particulares deben ser tomadas por los médicos y otros miembros del equipo de atención médica en una consulta cuidadosa con el paciente basada en las características específicas de su caso; una discusión exhaustiva de los posibles beneficios y riesgos, incluidos los posibles efectos secundarios y efectos a largo plazo; la preferencia del paciente; y otros factores apropiados.
la acromegalia generalmente se trata con cirugía transesfenoidal; un procedimiento en el que se extirpa todo o parte de un tumor hipofisario., La cirugía a menudo resulta en una respuesta terapéutica rápida, aliviando inmediatamente la presión sobre las estructuras cerebrales circundantes y reduciendo los niveles de hormona de crecimiento. Cuando la cirugía es exitosa, la hinchazón de los tejidos blandos puede disminuir en solo unos pocos días. La cirugía es más eficaz en individuos con tumores pequeños (microadenomas) que en aquellos con tumores grandes (macroadenomas). La cirugía puede no mejorar con éxito todos los síntomas (por ejemplo, los dolores de cabeza pueden persistir) y, en algunos casos, la extirpación del tumor completo puede no ser posible, lo que resulta en niveles de hormona de crecimiento que permanecen demasiado altos.,
Los individuos tratados mediante cirugía deben ser monitoreados periódicamente por un médico debido a la posible recurrencia del trastorno. En algunos casos, la cirugía mejorará los niveles hormonales, pero no los devolverá a la normalidad, lo que requiere un tratamiento adicional a menudo con medicamentos.
Se pueden usar ciertos medicamentos para tratar a personas con acromegalia. La terapia médica se puede recomendar en individuos en quienes la cirugía está contraindicada, en quienes la cirugía no funcionó o no logró devolver los niveles hormonales a la normalidad o reducir los tumores grandes antes de la cirugía.,
a menudo se usan tres clases diferentes de medicamentos para tratar a personas con acromegalia. Estos son análogos de la somatostatina incluyendo octreotida, lanreotida y pasireotida; antagonistas de los receptores de la hormona del crecimiento como pegvisomant; y antagonistas de la dopamina.
La administración de alimentos y medicamentos (FDA) ha aprobado el medicamento acetato de octreotida (Sandostatin® LAR) para su uso en el tratamiento de la acromegalia., Octreotide es un compuesto artificial producido (sintético) similar a la somatostatina (análogo de la somatostatina), una hormona natural producida por el hipotálamo que sirve para inhibir la secreción de la hormona de crecimiento. (El hipotálamo es un área del cerebro que desempeña un papel en la coordinación de la función hormonal.) El tratamiento con octreotida ha demostrado disminuciones en los niveles séricos de GH e IGF-I, y contracción tumoral en algunos pacientes que reciben el fármaco. Los estudios de seguridad y eficacia han sido ampliamente publicados con décadas de experiencia en el tratamiento de pacientes con acromegalia.,
la FDA ha aprobado el medicamento pasireotida (Signifor lar®) para la suspensión inyectable en el tratamiento de la acromegalia. Pasireotida está indicada en pacientes que han tenido una respuesta inadecuada a la cirugía, o para los que la cirugía no es una opción. Similar a la octreotida, pasireotida actúa sobre los receptores de somatostatina, con interacciones con los subtipos de receptores de somatostatina 1, 2, 3 y 5., Publicaciones recientes han demostrado la seguridad y eficacia de pasireotida en comparación con octreotida LAR en un ensayo clínico aleatorizado, doble ciego, estudios de extensión abiertos y estudios cruzados que comparan pasireotida con octreotida o lanreotida. Signifor LAR es fabricado por Novartis Pharmaceuticals Corporation.
la FDA también ha aprobado la inyección de Somatulina ® Depot (lanreotida) para el tratamiento de la acromegalia., La inyección de Somatulina® Depot (lanreotida) aprobada por la FDA para el tratamiento a largo plazo de personas con acromegalia que han tenido una respuesta inadecuada o no pueden ser tratadas con cirugía y/o radioterapia. Este tratamiento reduce los niveles de GH y el factor de crecimiento similar a la insulina-1. Somatuline Depot es fabricado por Ipsen.,
la FDA ha aprobado el medicamento huérfano Somavert® (pegvisomant para inyección) para el tratamiento de la acromegalia en personas que han tenido una respuesta inadecuada a la cirugía y/o radioterapia y/u otras terapias médicas, o para quienes estas terapias no son apropiadas. Somavert, que bloquea los efectos del exceso de hormona de crecimiento en la acromegalia, se administra por inyección subcutánea. Somavert es fabricado por Pfizer, Inc.
la tercera clase de medicamentos que a veces se usan para tratar a personas con acromegalia son los agonistas de la dopamina., Sin embargo, estos medicamentos, que incluyen bromocriptina y cabergolina, son generalmente efectivos para menos personas que otros medicamentos. Los médicos pueden recetar estos medicamentos junto con otros medicamentos utilizados para tratar la acromegalia.
La cirugía y los medicamentos se pueden complementar con radioterapia (haz de protones, partículas pesadas e irradiación de supravoltaje) o terapia farmacológica. La radioterapia se usa con mayor frecuencia en personas en las que la cirugía no ha logrado reducir suficientemente el tamaño del tumor o las concentraciones de la hormona del crecimiento., La radioterapia fraccionada convencional generalmente requiere tratamientos diarios durante un período de cuatro a seis semanas y puede reducir los niveles de hormonas de crecimiento en un 50 por ciento, pero los resultados exitosos pueden no ocurrir hasta dos a cinco años después. Debido a que los resultados se retrasan, la radioterapia rara vez se usa para tratar la acromegalia sin combinarla con cirugía o terapia farmacológica.
después de las terapias iniciales, los individuos con acromegalia necesitarán ser monitoreados rutinariamente por un médico para asegurar que la hipófisis esté funcionando normalmente y que los síntomas existentes continúen mejorando.,
además de la radioterapia convencional descrita anteriormente, algunos individuos pueden ser tratados con otras formas de radioterapia. Estas formas de radioterapia ofrecen una orientación más precisa de la radiación de haz alto administrada en ángulos variables. Esta opción limita el daño al tejido circundante y se puede administrar en una sola sesión. Una persona no es elegible para esta forma de radioterapia si el tumor hipofisario no está al menos a 5 mm del lugar donde los nervios ópticos de los ojos se cruzan en la base del cerebro (quiasma óptico)., Se necesita más investigación para determinar la seguridad y eficacia a largo plazo de esta forma de terapia para individuos con acromegalia.