calcificaciones cardíacas fetales: reporte de cuatro casos diagnosticados prenatalmente y revisión de la literatura
discusión
la calcificación cardíaca Fetal es un hallazgo ecográfico raro, definido como hiperecogenicidades difusas que afectan principalmente al miocardio pero que pueden extenderse para involucrar epicardio así como el pericardio visceral., Las calcificaciones pueden ser difusas e involucrar todo el miocardio, o parches, en grandes áreas del corazón.
las calcificaciones del miocardio pueden resultar de la deposición distrófica de calcio en áreas de necrosis, sangrado o fibrosis del miocardio. Esto puede ocurrir después de la disminución de la perfusión y / o el suministro de oxígeno causando hipoxia e infarto, así como hipoperfusión de otras causas asociadas con la disfunción miocárdica. Las anomalías cromosómicas asociadas con depósitos excesivos de calcio, como la trisomía 13, se han asociado con calcificaciones miocárdicas1., La infección intrauterina con miocarditis asociada y disfunción cardíaca también puede resultar en calcificaciones miocárdicas2.
la calcificación cardíaca Fetal es etiológicamente una condición heterogénea con solo unos pocos casos reportados. Chan et al.3 recientemente se describieron cuatro casos de calcificaciones miocárdicas a mediados del trimestre de los cuales ninguno sobrevivió. Tres de los casos fueron presumiblemente debidos a daño hipóxico-isquémico y uno fue el resultado de enfermedad del tejido conectivo materno y bloqueo cardíaco fetal completo. Drut et al.,1 presentó una serie de siete casos con calcificaciones miocárdicas perinatales fatales, incluyendo uno con trisomía 13 y cuatro con hidropesía de los cuales dos tenían taquiarritmias y dos tenían evidencia de enfermedad de Chagas. Un recién nacido nació después de sufrimiento fetal y sufrió daño isquémico miocárdico con anormalidades de conducción postnatal y un neonato desarrolló calcificaciones miocárdicas e hipocalcemia de etiología desconocida 20 días postnatal. Los autores concluyeron que las calcificaciones miocárdicas eran el resultado del daño hipóxico-isquémico. Yap et al.,4 se describieron dos casos de calcificaciones miocárdicas fetales asociadas al abuso precoz de cocaína materna. Ambos niños sobrevivieron y las calcificaciones miocárdicas se resolvieron gradualmente después del parto. Uno de estos bebés nació a las 26 semanas de gestación con hidropesía y evidencia de insuficiencia cardíaca, mientras que el otro tenía calcificaciones cerebrales focales e hidrocefalia. Los autores especularon que estas calcificaciones podrían representar necrosis miocárdica debida a un insulto vascular o tóxico relacionado con la cocaína.
Hajdu et al.,2 describió cuatro casos de calcificaciones miocárdicas, una de las cuales fue presumiblemente debida a infección por toxoplasma intrauterino y otra debida a citomegalovirus. Ninguno de esos fetos sobrevivió.
varios autores han descrito calcificaciones miocárdicas extensas en neonatos enfermos. Bose et al.5 se describió un caso de gemelos prematuros infectados transplacéticamente por echovirus 11. Uno de los gemelos sucumbió postnatal y los hallazgos patológicos incluyeron focos de calcificaciones miocárdicas distróficas. Goren et al.,6 describieron un caso de infección neonatal crónica mortal del grupo B1 del virus Coxsackie con miocarditis y calcificaciones miocárdicas permanentes, mientras que Hofmeyr et al.7 reportaron calcificaciones miocárdicas extensas en un caso de infección por varicela congénita. Stallion et al.8 describieron calcificaciones miocárdicas difusas junto con la falta de recuperación de la función cardíaca como asociadas con mal pronóstico y daño miocárdico severo en miocarditis neonatal severa.
el papel de los anticuerpos maternos incluyendo anti‐Ro y anti‐La en la etiología del bloqueo cardíaco fetal completo es bien conocido., Sin embargo, recientemente hemos demostrado que tales anticuerpos también podrían estar asociados con fibroelastosis endocárdica con focos ecogénicos difusos en todo el miocardio, con 9 y sin10 defectos de conducción fetal.
La calcinosis arterial Infantil idiopática es una enfermedad rara caracterizada por la deposición de calcio en la lámina elástica interna de las arterias medianas y grandes. La naturaleza progresiva del trastorno y la falta de terapia definitiva suelen resultar en la muerte por oclusión de la arteria coronaria e isquemia miocárdica en el primer año de vida., La deposición extensa de calcio en la lámina elástica se extiende a los medios adyacentes con distribución arterial generalizada, deposición de hidroxiapatita y proliferación de células musculares lisas, mientras que se observan células gigantes dispersas en áreas de calcificación. Se han reportado varios casos diagnosticados prenatalmente con esta condición, en asociación con hidropesía fetal 11-13. El caso 3 aquí presentado puede representar una forma de esta enfermedad, especialmente en el contexto de la consanguinidad de la pareja, la evidencia de calcificaciones adicionales del cuadrante superior derecho y los hallazgos histopatológicos de células gigantes.,
en todos los casos presentados en esta serie (Tabla 1), la disfunción cardiaca significativa acompañó la aparición ecográfica de calcificaciones extensas en el corazón fetal. Dos de nuestros pacientes (casos 1 y 2) se sometieron a una evaluación exhaustiva, pero no se encontró una etiología clara. Uno de nuestros pacientes (caso 3) sufrió un desprendimiento extenso de la placenta que resultó en la muerte fetal. La imagen miocárdica ecográfica puede, por lo tanto, ser, al menos en parte, el resultado del daño hipóxico‐isquémico. Solo en uno de los casos presentados (caso 4) fue el niño nacido vivo., Este niño tiene hallazgos sugestivos de una infección intrauterina, aunque no se pudo identificar ningún agente infeccioso a pesar de las búsquedas intensivas prenatales y postnatales. Si bien la etiología de la calcificación sigue siendo enigmática, la apariencia patológica de los tres casos es notablemente similar. Fue máxima en la base del corazón, donde mostró una amplia afectación auricular e involucró preferentemente el epicardio y el miocardio subepicárdico. Hubo afectación del músculo papilar ventricular izquierdo en dos casos, sin afectación del miocardio subendocárdico., Este patrón de afectación no sigue la distribución de la lesión isquémica que normalmente afectaría al miocardio subendocárdico, ni afecta aleatoriamente a todas las regiones del miocardio como cabe esperar en los trastornos infecciosos. No hubo inflamación residual ni proliferación de fibroblastos y en los tres postmortems la fibrosis blanda y la calcificación sugirieron un evento que había ocurrido hace bastante tiempo., La calcificación miocárdica en nuestros pacientes es más extensa y diferente de los focos intracardiacos ecogénicos observados en los músculos papilares, principalmente del ventrículo izquierdo pero ocasionalmente en el ventrículo derecho.
nuestro protocolo para evaluar casos similares (Tabla 2) incluye ecocardiografía fetal detallada, cariotipado y búsqueda de agentes infecciosos, incluyendo STORCH y PVB19, y virus entéricos como coxsackie y adenovirus., La detección de cocaína que puede causar vasoespasmo que resulta en lesión cardíaca hipóxica puede estar justificada en casos en los que se sospecha abuso de sustancias maternas. Además, aunque ninguno de nuestros casos demostró autoanticuerpos maternos positivos, la detección de autoanticuerpos como posibles causas de disfunción cardíaca con anomalías del ritmo parece ser un paso lógico.
En resumen, las calcificaciones miocárdicas difusas son un hallazgo infrecuente de ecografía fetal asociado con disfunción miocárdica significativa. Los bebés sobrevivientes tienen un mal pronóstico.