Colangitis esclerosante primaria (CEP)
Los pacientes con CEP tienen riesgo de presentar otros problemas relacionados.
- estenosis dominante
una estenosis dominante es un bloqueo en uno de los conductos biliares grandes que sirven para drenar la bilis de los conductos biliares más pequeños dentro del hígado y entregarla al intestino delgado. Una estenosis dominante ocurre en siete a veinte por ciento de los pacientes con CEP. Cuando una estenosis dominante está presente, la bilis se bloquea para que fluya a través del conducto biliar y, por lo tanto, puede retroceder en el hígado., Las sustancias que normalmente se excretan en la bilis se acumulan en el torrente sanguíneo y los tejidos corporales. Esto puede provocar ictericia (decoloración amarillenta de los ojos y la piel), formación de cálculos en los conductos biliares e infección en los conductos biliares conocida como colangitis. En la CPRE, se puede colocar un tubo de plástico llamado «stent» a través de una estenosis dominante en un esfuerzo por aliviar el bloqueo.
- deficiencias de vitaminas liposolubles
Las vitaminas A, D, E Y K, se conocen como vitaminas liposolubles porque se disuelven en aceites en lugar de en agua., Una función de la bilis es que mejora la capacidad del intestino para disolver y absorber estas vitaminas. Si la bilis del hígado no llega a los intestinos en cantidades adecuadas, es posible que las vitaminas liposolubles no se absorban y se presenten deficiencias. El bloqueo de los conductos biliares también puede causar diarrea porque la grasa en la dieta se absorbe mal.
- Osteoporosis
la Osteoporosis o el adelgazamiento óseo es otra complicación de la CEP. La causa de la osteoporosis en la CEP no está clara., Como resultado, se debe obtener una densitometría ósea (también llamada absorciometría de rayos X de doble energía o DEXA) a intervalos regulares.
- colangiocarcinoma
el riesgo de presentar cáncer que compromete las vías biliares (conocido como colangiocarcinoma) es más alto en los pacientes con CEP que en una población sana. El colangiocarcinoma se puede presentar en 7 a 15% de los pacientes con CEP. Los pacientes con una larga historia de enfermedad inflamatoria intestinal y fumadores son los que tienen el mayor riesgo., Como no hay síntomas tempranos del colangiocarcinoma que hagan fácil distinguirlos de los síntomas de la CEP, es difícil diagnosticar temprano. Los investigadores y los médicos continúan trabajando en formas de hacer un diagnóstico temprano del colangiocarcinoma.
- cirrosis
la cirrosis es un proceso de cicatrización avanzada del hígado. La Fibrosis o cicatrización del hígado que se observa en la cirrosis conduce a una disminución del flujo sanguíneo a través del hígado. Esto evita que el hígado realice sus funciones críticas de purificar la sangre y los nutrientes absorbidos por los intestinos., El resultado final es insuficiencia hepática.
la cirrosis es la séptima causa de muerte en los Estados Unidos y puede ser causada por muchos otros procesos como un trastorno genético llamado hemocromatosis, infecciones virales, como la hepatitis o por alcoholismo. Para obtener más información sobre la cirrosis y sus posibles complicaciones, haga clic aquí para acceder a un folleto Para pacientes publicado por el ACG sobre cirrosis.
Los pacientes con CEP pueden desarrollar problemas secundarios que en última instancia pueden resultar en insuficiencia hepática irreversible., Estos problemas incluyen sangrado de venas hinchadas (várices) más comúnmente en el esófago, acumulación de líquido en el abdomen (ascitis) y las piernas, y episodios de confusión (encefalopatía hepática) debido a la incapacidad del hígado cicatrizado para eliminar toxinas del torrente sanguíneo.
- cáncer de Colon
hay un mayor riesgo de cáncer de colon en pacientes con CEP que también tienen enfermedad inflamatoria intestinal. Se recomienda la colonoscopia con biopsias en todo el colon Una vez al año.
¿cuáles son los tratamientos para la CEP?,
se han estudiado muchos medicamentos, pero ninguno ha demostrado alterar el curso de la CEP. Esto se debe principalmente a la incertidumbre sobre su causa. Se han utilizado medicamentos como el ácido ursodesoxicólico (UDCA), la colchicina, los esteroides y el metotrexato para tratar la CEP. Están en curso estudios que evalúan dosis más altas de UDCA que las que se habían utilizado anteriormente.
La terapia está dirigida al tratamiento de los síntomas, la prevención y el manejo de las complicaciones de la CEP. Los pacientes con CEP deben evitar cualquier cosa que pueda causar o empeorar el daño hepático, como el alcohol., Deben administrarse vacunas contra la hepatitis A y B. Se deben prescribir suplementos vitamínicos a pacientes con enfermedad avanzada en riesgo de deficiencias. Los medicamentos como la difenhidramina, la colestiramina, la rifampicina y el fenobarbital han sido útiles para aliviar la picazón. La Osteoporosis se controla con suplementos de calcio y vitamina D. El tratamiento de la picazón y la osteoporosis en la CEP es similar al utilizado para tratar la cirrosis biliar primaria (ver más abajo). El Alendronato es un medicamento que a menudo se usa para disminuir la pérdida ósea adicional que puede ayudar en la CEP.,
Los pacientes que desarrollan complicaciones de cirrosis y aquellos con colangitis recurrente son candidatos para trasplante hepático. El trasplante de hígado es el único tratamiento eficaz para los pacientes que han desarrollado CEP en estadio tardío (cirrosis). Los estudios han demostrado que aproximadamente el ochenta al noventa por ciento de los pacientes que se someten a un trasplante de hígado para la etapa tardía PSC están vivos uno a tres años más tarde. Después del trasplante, muchos pacientes reportan tener una buena calidad de vida.,
autor (es) y fecha(es) de publicación
Young-Mee Lee, MD, and Marvin Jose Lopez, MD, New England Medical Center, Boston, MA – publicado en diciembre de 2004. Actualizado En Enero De 2010.
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