Cranial Nerve 4 Palsy (Español)

estrabismo/desalineación ocular

enfermedad

la disfunción del cuarto nervio craneal (nervio troclear), que inerva el músculo oblicuo superior (SOM), es una causa de estrabismo paralítico. El SOM tiene diferentes acciones (primarias, secundarias y terciarias) que dependen de la posición mecánica del ojo. En la posición primaria, la acción primaria del músculo oblicuo superior es la intorsión. En la aducción, el oblicuo superior es principalmente un depresor. En abducted gaze, el SOM actúa para intortar el ojo y secuestra el ojo., Por lo tanto, una parálisis del nervio troclear causa un ojo superior ipsilateral (es decir, hipertropia) y esciclotorsión (el ojo afectado se desvía hacia arriba y gira hacia afuera). Los pacientes pueden presentar diplopía vertical y / o torsional que suele ser peor al bajar la mirada y alejarla del lado afectado.

Anatomía

Hay varias características clínicamente significativas de la anatomía del nervio troclear. Es el nervio craneal más delgado y más largo. Además, el cuarto nervio craneal sale dorsalmente, cruza la línea media e inerva el Som contralateral., El núcleo troclear está en el mesencéfalo, dorsal al fascículo longitudinal medial a nivel del colículo inferior. El núcleo da lugar al fascículo del nervio IV que decusa a nivel del velo medular anterior (el techo del acueducto) justo caudal al colículo inferior. El nervio IV luego corre alrededor del pedúnculo cerebeloso y viaja entre las arterias cerebrales cerebelosas superiores y posteriores en el espacio subaracnoideo. Progresa a través de la pared lateral del seno cavernoso., El nervio troclear pasa adyacente a la división oftálmica del nervio trigémino y los dos comparten una vaina de tejido conectivo. El nervio troclear gana entrada a la órbita a través de la fisura orbital superior, pasa fuera del anillo tendinoso de Zinn e inerva el SOM.

etiología

parálisis aislada del 4to nervio

La parálisis congénita del nervio troclear es una causa común de parálisis congénita del nervio craneal (CN)., Los pacientes con parálisis congénita de CN IV pueden compensar la diplopía con un posicionamiento variable de la cabeza; la postura de la cabeza hacia abajo se observa en la parálisis bilateral de CN IV y la inclinación contralateral de la cabeza se observa típicamente en la parálisis unilateral de CN IV. Más adelante en la vida, estos pacientes pueden experimentar descompensación de su parálisis CN IV previamente bien controlada por la pérdida gradual de amplitudes fusionales que ocurre con el envejecimiento o después de la enfermedad u otro evento de estrés., Las parálisis congénitas de CN IV pueden tener hipertropias muy grandes en la posición primaria (mayores de 10 dioptrías prismáticas) a pesar de la falta de diplopía o solo síntomas de diplopía intermitente. Estos grandes rangos fusionales verticales característicos de los casos congénitos.

TraumaCN IV tiene el curso intracraneal más largo y es vulnerable al daño, incluso con un trauma relativamente leve. Para la parálisis troclear inducida por trauma, los pacientes generalmente reportan síntomas inmediatamente después de la lesión. La participación Bilateral es rara en los casos no traumáticos, pero es relativamente más frecuente después de un trauma (cruzado, salida dorsal)., El examen cuidadoso es necesario en casos traumáticos, ya que las parálisis de la CN IV pueden ser asimétricas si son bilaterales y pueden enmascararse o hacerse evidentes después de la cirugía de estrabismo para una supuesta parálisis unilateral de la CN IV. La tomografía computarizada (TC) es generalmente el estudio de imágenes de primera línea en un trauma, pero a menudo es normal. La resonancia magnética de la cabeza (IRM) a menudo no es notable en la parálisis de CNV IV, pero puede mostrar una contusión o hemorragia del mesencéfalo dorsal.

enfermedad Microvascular la enfermedad microvascular puede involucrar CN IV y, por lo general, en pacientes de edad avanzada con factores de riesgo cardiovascular., La aparición súbita de un CN IV indoloro, neurológicamente aislado, sin antecedentes de traumatismo craneal o parálisis CN IV congénita en un paciente con factores de riesgo para enfermedad de vasos pequeños implica una etiología isquémica. Algunos autores recomiendan el seguimiento de estos pacientes para su resolución en el tiempo y el control de los factores de riesgo vasculopáticos solos. Otros autores, sin embargo, han sugerido que los pacientes con parálisis CN IV deben someterse a neuroimágenes y estudios neurológicos adicionales. La resonancia magnética puede mostrar un infarto en el tegmento del mesencéfalo, que afecta el fascículo del cuarto nervio., La parálisis del cuarto nervio secundaria a la enfermedad microvascular con frecuencia se resolverá en 4-6 meses espontáneamente.

Idiopaticina un pequeño subconjunto de pacientes con parálisis troclear adquirida, no se puede establecer una causa etiológica incluso después de realizar pruebas exhaustivas. Un estudio reciente basado en la población encuentra que solo el 4% de las parálisis del nervio troclear son idiopáticas, citando una mayor identificación mejorada de los factores de riesgo vasculopáticos. Los casos idiopáticos pueden mejorar o resolverse completamente en cuestión de semanas.,

parálisis no aislada del 4to nervio

la parálisis del nervio troclear también puede ocurrir como parte de un síndrome más amplio relacionado con causas como trauma, neoplasia, infección e inflamación. Estas etiologías se categorizan además en función de la ubicación anatómica del compromiso (mesencéfalo, espacio subaracnoideo, seno cavernoso, órbita). También se sabe que el aumento de la presión intracraneal causa CN 4.

diagnóstico

Las parálisis del cuarto nervio craneal pueden afectar a pacientes de cualquier edad o sexo. Pueden presentarse con diplopía vertical, diplopía torsional, inclinación de la cabeza e hipertropia ipsilateral., Determinar el inicio, la gravedad y la cronicidad de los síntomas puede ser vital para delinear entre las diversas etiologías de una parálisis CN 4. Además, la historia cuidadosa que incluye los síntomas asociados y otros antecedentes médicos anteriores puede ayudar a distinguir una parálisis CN 4 de otros elementos en el diferencial.,

examen físico

Los examinadores deben considerar la obtención de lo siguiente: agudeza visual, evaluación de la motilidad, función binocular y estereopsis, mediciones del estrabismo en las posiciones cercanas, a distancia y cardinales de la mirada, y evaluación de las estructuras oculares en los segmentos anterior y posterior.

signos

hipertropia Ipsilateral y esciclotorsión se observan con frecuencia debido a la función oblicua superior de intorsión y depresión del ojo. Los pacientes también pueden desarrollar una inclinación compensatoria de la cabeza en la dirección alejada del músculo afectado.,

síntomas

Los pacientes pueden presentar diplopía binocular, vertical o torsional. El oblicuo superior causa depresión ocular en la mirada aducida. Esto puede explicar el empeoramiento de la diplopía de un paciente cuando intenta visualizar objetos en posición primaria, especialmente en la mirada hacia abajo. Los pacientes con enfermedad leve o de larga duración pueden tener visión borrosa, dificultad para concentrarse y mareos en lugar de diplopía.

localizar signos y síntomas

el nervio troclear tiene el curso intracraneal más largo de todos los nervios craneales., Hay cuatro regiones anatómicas que pueden ser responsables de parálisis CN IV no aisladas:

mesencéfalo (nuclear/fasicular)

• Pérdida hemisférica, ataxia, oftalmoplejía internuclear, hemiparesia, síndrome de Horner central, parálisis del nervio craneal III
• frecuentemente debido a infarto o hemorragia
• presencia de una rAPD ipsilateral o contralateral sin pérdida de agudeza visual, visión de color o la visión periférica en una parálisis CN IV aparentemente aislada sugiere compromiso superior del colículo braquial. Esto sugiere una parálisis CN IV central.,

espacio subaracnoideo

• Fiebre, Dolor de cabeza, rigidez en el cuello pueden estar asociados con meningitis.
• Los aneurismas pueden manifestarse como una parálisis CN IV aislada

seno cavernoso

• signos y síntomas asociados con CN III, V, VI y síndrome de Horner (por ejemplo,ptosis, miosis, etc.)

Orbit

• signos y síntomas asociados con CN II,III, V, VI y II.
• Proptosis, quimiosis y edema orbital también se pueden ver

parálisis unilateral CN IV:

El diagnóstico se realiza a través de la prueba de tres pasos de Parks-Bielschowsky., Sin embargo, la prueba duccional puede ser normal o solo mostrar un déficit de depresión leve en la aducción con parálisis del nervio troclear. Las tres preguntas a hacer en la evaluación de la parálisis CN IV son las siguientes:

1. ¿Cuál es el ojo hipertrópico?
   • Hay ocho músculos posibles que podrían causar una hipertropia bilateral los rectos superiores bilaterales, los rectos inferiores, los oblicuos superiores y los oblicuos inferiores. Determinar el ojo hipertrópico reduce los músculos potencialmente involucrados a cuatro., Estos incluyen los depresores ipsilaterales – el recto superior oblicuo e inferior o los elevadores contralaterales – el recto superior e inferior oblicuo. Por ejemplo, con una hipertropia derecha, los músculos potencialmente involucrados incluyen el oblicuo superior derecho, el recto inferior derecho, el oblicuo inferior izquierdo y el recto superior izquierdo.
2. ¿empeora la hipertropia en la mirada izquierda o derecha?
   • Determinar si la hipertropia es peor en la mirada izquierda o derecha ayuda a eliminar dos de los músculos posiblemente afectados., El SOM tiene una acción que varía dependiendo del ángulo entre el plano muscular y el eje visual. Cuando el ojo se aducta, el plano muscular y el eje visual se alinean y la acción primaria es como un depresor. Cuando el ojo es secuestrado, el eje visual y el plano muscular se vuelven más perpendiculares y la función SOM es principalmente intorsión. Por lo tanto, en un paciente con hipertropia derecha que empeora en la mirada izquierda, esto sugiere una afectación del recto superior derecho o superior derecho.
3. ¿empeora la hipertropia en la inclinación de la cabeza izquierda o derecha?, (Prueba de inclinación de la cabeza de Bielschowsky)
   • Determinar si hay empeoramiento de la hipertropia en la inclinación de la cabeza izquierda o derecha puede identificar el músculo involucrado de las dos opciones restantes después de los pasos 1 y 2 de la prueba de tres pasos. Si la hipertropia es peor en la inclinación ipsilateral, esto implica el oblicuo superior ipsilateral, ya que la capacidad intorsional del oblicuo superior se debilita. En esta posición de la cabeza, el recto superior ipsilateral compensará la débil intorsión del oblicuo superior ipsilateral, pero elevará el ojo y empeorará aún más la hipertropia., Los pacientes pueden desarrollar una inclinación compensatoria de la cabeza hacia el lado contralateral para reducir su diplopía. En un paciente con hipertropia derecha que empeora en la mirada derecha y la inclinación de la cabeza izquierda es más compatible con una parálisis oblicua superior.
4. Paso «cuarto» adicional para distinguir de desviación oblicua
   1. varilla doble de Maddox
      • En la parálisis del cuarto nervio, la varilla doble de Maddox debe demostrar exciclotorsión unilateral.
      • La desviación sesgada puede demostrar torsión bilateral o inciclotorsión, las cuales son inconsistentes con la parálisis del cuarto nervio.,
      • La parálisis CN IV Bilateral puede tener un gran grado de excilotorsión bilateral (por ejemplo, > 10 grados) en la prueba de doble varilla de Maddox
   2. La fotografía del fondo del ojo
      • podría demostrar que el fondo del ojo afectado es excyclotorted.
      • La desviación sesgada puede mostrar inciclotorsión del ojo afectado o torsión bilateral.
      • La parálisis bilateral CN IV podría mostrar exciclotorsión bilateral.
   3. prueba en posición supina
      • en una parálisis del cuarto nervio, la torsión ocular y la hipertropia no deben verse afectadas por cambios posicionales.,
      • La desviación sesgada puede demostrar estrabismo vertical decreciente con el cambio de posición de vertical a supino. El cambio de más del 50% en el estrabismo vertical con el cambio de posición de vertical a supino es una prueba positiva.,I>

   diagnóstico diferencial

   1. parálisis oculomotora
   2. Síndrome de Guillain Barre
   3. Pseudotumor Orbital
   4. Síndrome de la vaina del tendón oblicuo superior marrón
   5. Síndrome de Fisher
   6. botulismo
   7. oftalmoplejía externa crónica progresiva (CPEO)
   8. Síndrome de uno y Medio Vertical
   9. parálisis de la mirada supranuclear monocular
   10. miastenia gravis
   11. reacción de inclinación ocular/desviación sesgada
   12. enfermedad ocular tiroidea

   manejo

   el manejo de una parálisis del nervio troclear depende de la etiología de la parálisis., Los pacientes con parálisis traumática o congénita del cuarto nervio pueden ser considerados para parche, prisma o tratamiento quirúrgico, especialmente si son sintomáticos en la mirada primaria. Los pacientes con parálisis del nervio troclear adquirida pueden responder al tratamiento de la enfermedad subyacente. Las causas microvasculares pueden resolverse espontáneamente en el transcurso de semanas o meses. Cuando estas parálisis persisten, por lo general responden al tratamiento con prisma, ya que tienden a causar desviaciones cómplices.

   La terapia con Prisma es una opción de tratamiento razonable para pacientes susceptibles de recibir terapia., La cirugía de estrabismo se puede usar en pacientes que no responden o toleran prismas. El parche también es una alternativa aceptable para los pacientes que postergan prismas o cirugía.

---