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Las mujeres están predominantemente afectadas (proporción de sexo F/M alrededor de 4:1), siendo los niños más propensos a desarrollar la enfermedad que los adultos. La esclerodermia fibrosante localizada se clasifica en varios subtipos que incluyen morfea, morfea generalizada y esclerodermia lineal. La esclerodermia lineal tiende a afectar a niños y adolescentes, mientras que la morfea es más común en adultos. Sin embargo, ambos pueden coexistir en el mismo paciente. Primero, se desarrollan áreas de piel dura y seca en las manos, brazos, cara o pierna., Luego aparecen placas (morfea) o tiras anchas (esclerodermia lineal). Las placas son redondas u ovaladas, a menudo con un aspecto blanco y un borde rojo. Las tiras anchas se desarrollan principalmente en la cara, el tórax, los brazos y las piernas. En el caso de afectación facial, algunas tiras que se desarrollan en la frente pueden ser huecas y dar lugar a una apariencia denominada en coup de sabre. La esclerodermia lineal tiende a involucrar la grasa y los músculos subyacentes y puede conducir a la atrofia muscular. Debido al impacto en el crecimiento, la esclerodermia localizada puede resultar en una gran asimetría facial o de las extremidades, contracturas de flexión y discapacidad., El fenómeno de Raynaud suele estar ausente.