el PRES y los RCVS pueden causar daño neurológico Irreversible
el síndrome de encefalopatía reversible posterior (PRES) de HILTON HEAD y el síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (RCVS) pueden causar lesión neurológica irreversible grave si no se tratan, según un resumen presentado en el 37º Simposio Anual de Neurología Clínica contemporánea de la Universidad de Vanderbilt.
la imagen juega un papel crucial en el diagnóstico de PRES y RCVS, que fueron definidos bastante recientemente., Las dos condiciones comparten ciertas características, y sus patologías no se entienden bien.
La evidencia anecdótica sugiere que el número de pacientes que presentan PRES y RCVS está aumentando. «Necesitamos mejorar el reconocimiento y el tratamiento de estos trastornos con urgencia para prevenir lesiones neurológicas permanentes», dijo Anne O’Duffy, MD. Los neurólogos deben estudiar las enfermedades de cerca para entenderlas mejor, agregó.
PRES asociado con hipertensión
la primera descripción de PRES fue una serie de 15 pacientes publicada en 1996, dijo el Dr., O’Duffy, Profesor Asistente de Neurología en el Vanderbilt Stroke Center en Nashville. La presentación clínica varía y puede incluir convulsiones, alteración de la conciencia, dolores de cabeza y anomalías visuales. El PRES puede desarrollarse en asociación con varias afecciones, pero se cree que la principal anomalía fisiológica es el edema vasogénico cerebral. Por lo general, el PRES es reversible cuando se identifica y elimina la causa.
Se desconoce la incidencia de PRES. Se ha reportado en individuos entre las edades de 4 y 90 años, pero el rango de edad promedio es de 39 a 47 años., El PRES afecta significativamente más a las mujeres que a los hombres. El paciente típico tiene hipertensión mal tratada, y el PRES se manifiesta como una elevación repentina y marcada de la presión arterial. El PRES también puede estar relacionado con el trasplante de médula ósea, los agentes quimioterapéuticos para el cáncer, los fármacos antirreyección y la insuficiencia renal crónica.
Las convulsiones ocurren en la mayoría de los pacientes con PRES, y el estado epiléptico ocurre en aproximadamente el 13% de los pacientes. Pueden presentarse síntomas visuales de visión borrosa, hemianopsia, alucinaciones visuales y ceguera cortical., Aunque entre el 67% y el 80% de los pacientes tienen hipertensión aguda, el nivel de presión arterial no se correlaciona con la gravedad de la enfermedad. Entre el 35% y el 40% de los pacientes con PRES requieren ventilación mecánica de tres a siete días. La duración media de la estancia hospitalaria de los pacientes es de 20 días.
la RMN es superior a la TC en la identificación de PRES, dijo el Dr. O’Duffy. El hallazgo típico de la RMN es Lesiones de FLAIR white matter que a menudo son simétricas y son predominantemente posteriores. Las lesiones también pueden aparecer en un patrón de Cuenca holohemisférica o en el surco frontal superior., Cerca de la mitad de los pacientes con PRES tienen realce de contraste por RMN, 10 a 23% tienen infartos cerebrales y 5 a 17% tienen hemorragia intraparenquimatosa o subaracnoidea.
la fisiopatología del PRES es controvertida, y los investigadores han propuesto dos hipótesis contradictorias. Una explicación es que el deterioro de la autorregulación causa un aumento del flujo sanguíneo cerebral, y la otra es que la disfunción endotelial resulta en hipoperfusión cerebral. En cualquiera de las hipótesis, las anormalidades de perfusión conducen a disfunción de la barrera hematoencefálica y edema vasogénico.,
Cuando un paciente tiene un diagnóstico de PRES, un neurólogo debe evaluarlo para problemas de órganos asociados. «Realmente estás tratando de identificar el desencadenante y lidiar con él», dijo el Dr. O’Duffy. El manejo de problemas como presión arterial alta, convulsiones y alteraciones electrolíticas es importante en el PRES. Si la PRES está relacionada con una emergencia hipertensiva, el médico tratante debe disminuir la presión arterial media en un 20% a 25% en las primeras horas y tratar de reducir la presión arterial a menos de 160/100 mm Hg en las primeras seis horas.,
bloqueadores de los canales de calcio eficaces para los VCR
Los VCR han sido conocidos por varios nombres desde finales de la década de 1980, incluyendo síndrome de Call-Fleming, angiopatía posparto, vasoespasmo migrañoso y arteritis o angiopatía inducida por medicamentos. El sello distintivo de RCVS es un dolor de cabeza thunderclap, que tiene un inicio repentino, alcanza la intensidad máxima en menos de un minuto, y puede durar 10 días. Para los migrañosos, un dolor de cabeza de trueno es distinto de una migraña típica., Para diagnosticar la cefalea de trueno primaria, un neurólogo debe descartar otras entidades como hemorragia subaracnoidea, trombosis del seno venoso, disección de la arteria cervical y apoplejía hipofisaria. Los neurólogos deben considerar seriamente un diagnóstico de RCVS para un paciente con dolores de cabeza de trueno repetidos durante un período de varios días a una semana, dijo el Dr. O’Duffy. Las afecciones asociadas con los RCVS incluyen embarazo, puerperio, exposición a fármacos vasoactivos, productos sanguíneos, feocromocitoma, aneurismas no rotos y síndrome de endarterectomía post-carotídea.,
la serie más grande de adultos con RCVS incluye 139 casos con una edad media de 42,5 años. Aproximadamente el 81% de los casos eran mujeres, y el 85% de ellos tenían dolor de cabeza de trueno. Los pacientes con RCVS pueden tener más probabilidades de tener migraña que la población promedio. La imagen inicial del cerebro a menudo es normal, pero los pacientes posteriormente pueden desarrollar hemorragias, que son típicamente pequeñas hemorragias subaracnoideas en la superficie cortical, e infartos, que son típicamente en una distribución simétrica de la cuenca arterial. Aproximadamente el 90% de los pacientes con RCVS tienen un buen resultado clínico.