Extirpación quirúrgica de malformaciones cavernosas del tronco encefálico: indicaciones quirúrgicas, consideraciones técnicas y resultados | Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry

resultados

presentación clínica

todos los pacientes presentaron síntomas de una o más hemorragias. Tres pacientes tuvieron una hemorragia, seis pacientes dos hemorragias y tres pacientes tres hemorragias. Se encontraron 24 episodios hemorrágicos en 351 pacientes-Año de vida. Así, la tasa anual de hemorragias fue del 6,8% / paciente / año. Según 21 rehemorrhages en nueve pacientes durante un período de 10.,A los 9 años, se calculó una tasa de 1,9 rehemorragia / paciente / año.

el inicio agudo de los síntomas y los signos neurológicos fueron característicos de una hemorragia. La primera hemorragia fue seguida en la mayoría de los pacientes por signos y síntomas relativamente leves como vértigo, cefalea y hemihipestesia. En pacientes con hemorragias repetidas se produjo un empeoramiento de los déficits neurológicos con alteraciones progresivas de la marcha, paresia de los nervios craneales y alteraciones del tracto largo.

Las imágenes preoperatorias incluyeron TC, RM y angiografía cerebral en todos los casos., No hubo hallazgos patológicos en la angiografía cerebral. Un paciente (No 12) con múltiples malformaciones cavernosas supratentoriales e infratentoriales fue operado de malformación cavernosa supratentorial durante 17 años antes de la cirugía de su lesión del tronco encefálico.

tratamiento quirúrgico y hallazgos de RM

el abordaje quirúrgico se seleccionó de acuerdo con dos consideraciones generales: minimizar el daño de las estructuras circundantes y facilitar la resección completa de la lesión. En el cuadro 1 se presenta un panorama general., Todas las operaciones se realizaron en condiciones microquirúrgicas estándar con monitorización de los potenciales evocados acústicos somatosensoriales del nervio mediano y del tronco encefálico. Se utilizó neuronavegación y Endoscopia si era necesario (véase el caso ilustrativo No 12).,

para la planificación del abordaje quirúrgico se evaluó la localización exacta del cavernoma, su relación con cavidad sangrante, y la proximidad de la lesión a la superficie pial del tronco encefálico., En cinco casos, la resonancia magnética demostró que la malformación cavernosa estaba localizada superficialmente llegando a la superficie pial, mientras que en los siete pacientes restantes la malformación cavernosa estaba cubierta por algún parénquima normal del tronco encefálico. Durante la cirugía, la malformación cavernosa o la cavidad sangrante fueron directamente visibles en la superficie del tronco encefálico en tres pacientes. En seis pacientes sólo se detectó tinción de hemosiderina de leve a moderada de la superficie pial tras la exposición del tronco encefálico. En tres pacientes el campo operatorio parecía normal.,

en los cinco pacientes en los que la resonancia magnética sugiere una ubicación superficial de las malformaciones cavernosas, la superficie del tronco encefálico expuesto fue anormal. En dos de estos casos la malformación cavernosa era directamente visible y en tres casos la tinción de hemosiderina era reconocible.

en todos los pacientes la malformación cavernosa se resecó completamente, como se demostró mediante RM postoperatoria.

curso y desenlace postoperatorio

diez de los 12 pacientes operados presentaron un nuevo déficit neurológico en el postoperatorio temprano., En nueve de estos 10 pacientes los nuevos déficits fueron transitorios. Un paciente (No 3) presentaba disfunción unilateral persistente del sexto nervio craneal. En el último seguimiento, los 12 pacientes estaban vivos. En comparación con las condiciones neurológicas preoperatorias, el estado postoperatorio mejoró en cinco pacientes, sin cambios en seis y peor en uno (No 3). El promedio preoperatorio de Rankin fue de 2,2 puntos. En el momento del último seguimiento, el puntaje promedio postoperatorio había mejorado en 0,6 puntos para 1,6 puntos. En el cuadro 1 figura un resumen.

cuatro pacientes fueron sometidos a una segunda operación., Un paciente requirió la evacuación de un hematoma epidural supratentorial que se desarrolló cerca de un orificio de rebaba frontal derecho para un drenaje ventricular perioperatorio. En tres pacientes se insertó una derivación en LCR.

casos ilustrativos

caso No 1

Un varón de 33 años presentó inicio agudo de cefalea asociada a hemiparesia izquierda, alteración de la marcha y alteraciones del nervio craneal inferior. Debido a dos rehemorragos, la condición neurológica del paciente se deterioró continuamente (Rankin score 4). Finalmente fue admitido para cirugía., La resonancia magnética cerebral mostró una malformación cavernosa localizada en el puente. Las hemorragias repetidas habían dado lugar a una lesión de tamaño creciente que ocupaba un espacio (fig.1 A-C). Se realizó una craneotomía retromastoidea suboccipital y se expuso la cara lateral del puente mostrando una zona circunscrita de color rojo azulado. Tras la evacuación del hematoma, se identificó la malformación cavernosa y se resecó completamente (fig.1 D-F). La resonancia magnética posoperatoria confirmó la resección completa de la lesión., El último seguimiento a los 52 meses mostró una hemiparesia izquierda leve residual, mientras que las alteraciones de los nervios craneales inferiores se habían resuelto por completo (puntuación de Rankin 2).

caso No 12

este varón de 36 años fue ingresado por aparición súbita de hemiparesia izquierda asociada a alteraciones de la marcha, náuseas y vómitos. Con apoyo no Operativo sus síntomas mejoraron parcialmente. Dos semanas después, el estado del paciente empeoró debido a un segundo episodio hemorrágico., La RM cerebral demostró un hematoma Pontino intrínseco agudo. Adicionalmente se detectaron cuatro malformaciones supratentoriales y dos cavernosas cerebelosas sin signos de hemorragia aguda (fig 2 A). A través de una craneotomía retromastoidea el tronco encefálico lateral fue expuesto. La superficie pial del tronco encefálico no mostró cambios de color ni otras anomalías. Mediante navegación guiada por TAC se localizó la cavidad sangrante y la malformación cavernosa y se determinó el punto de entrada en la superficie pial del tronco encefálico (fig 2 B y C)., Después de la escisión completa de la malformación cavernosa, se inspeccionó la cavidad sangrante con el neuroendoscopio para excluir los vasos patológicos restantes y controlar la hemostasia suficiente (fig 2 D). Un año después de la cirugía, el examen neurológico mostró una hemiparesia izquierda residual, pero el paciente pudo caminar de forma independiente (Rankin score 2). Los estudios de RM de seguimiento mostraron hallazgos postoperatorios normales y ninguna alteración de las malformaciones cavernosas asintomáticas.