Glomerulonefritis segmentaria Focal en pacientes con sarcoidosis pulmonar | Nefrología
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para el Editor:
la Sarcoidosis puede inducir nefritis granulomatosa intersticial (15% -40%), anomalías en el equilibrio calcio-fósforo (hipercalciuria 50%, hipercalcemia 10%), tubulopatía distal con diabetes insípido, uropatía obstructiva y glomerulonefritis membranosa (GN); en menor medida glomerulonefritis membranoproliferativa, mesangial o segmentaria focal (fsgn). Reportamos un caso relevante.,
nuestro paciente es un varón marroquí de 35 años, sin ninguna enfermedad previa. Buscó consulta debido a proteinuria. Examen físico sin hallazgos. Análisis de sangre creatinina plasmática 1.1 mg / dl, aclaramiento de creatinina 97ml/min / 1.73m2, proteinuria glomerular no selectiva 3.67 g/d. albúmina 3.9 mg/dl, colesterol 239 mg/dl, análisis de orina con proteinuria 300mg / dl y microhematuria., Velocidad de sedimentación de glóbulos rojos 8mmHg 1A hora, serología viral, marcadores tumorales, perfil tiroideo, Inmunología, electroforesis proteica, inmunoelectroforesis proteica sérica y urinaria, perfil hepatopancreático y radiografía de tórax normal. Ecografía Renal con riñones de 110 y 114mm y corteza conservada. Biopsia Renal (Figura 1) mostrando 7 glomérulos: 3 escleróticos, 4 con lesiones segmentarias hialinas, proliferación celular y sinequia, expansión mesangial, fibrosis y atrofia tubular grado I/III, infiltrados intersticiales linfoplasmacíticos. Arterias y arteriolas sin lesiones., En la inmunofluorescencia directa: depósitos de IgM y C»3 en el mesangio. No se realizó microscopía electrónica (EM). Cuando se le diagnosticó FSGN, fue tratado con inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA). A los 3 meses la proteinuria había disminuido a 1g / d. se inició bloqueo Dual (IECA y antagonistas de los receptores de la angiotensina II). A los 6 meses, la tasa de filtración glomerular (TFG) se mantuvo estable y la proteinuria fue de 0,5-0,7 g/día. A los 12 meses, él comenzó a experimentar dolor abdominal, diarrea, vómitos y aumento de la amilasa., Se realizó tomografía computarizada (TC) de tórax y abdomen, revelando linfadenopatía lateral cervical, axilar, hiliar, mediastínica e hiliar hepática y nódulos centrilobulares. Serie ósea y perfil tiroideo normal, serología para virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, rubéola, brucelosis, sífilis y toxoplasma y marcadores tumorales negativos, enzima convertidora de angiotensina 46,3 U/l (Rango 20-70), 25oh vitamina D3 15,3 ng / ml, 1-25 di(OH) vitamina D3 45.,4NG/ml (rango 18-78), hormona paratiroidea intacta 30pg/ml (rango 15-60), calcio urinario 40mg/d, fosfaturia 732mg/d, calcemia 10mg/dl, fosfatemia 3,0 mg / dl. Broncoscopia con lavado broncoalveolar y aspiración con aguja de celularidad ganglionar mediastínica mostrando predominio de macrófagos. Biopsia transbronquial sugestiva de proceso inflamatorio granulomatoso no necrosante, acumulaciones de histiocitos y células multinucleadas gigantes. Cultura Zhiel-Neelsen y Lowenstein negativa. Lavado broncoalveolar con celularidad linfocitaria predominante y aumento de la relación CD4/CD8., Con el diagnóstico de sarcoidosis, se inició el tratamiento con prednisona y se mantuvo durante 12 meses. Evolucionó favorablemente. La TC a los 6 meses reveló desaparición de linfadenopatía mediastínica y compromiso parenquimatoso. Después de 24 meses, la TFG se mantuvo estable, se mantuvo la proteinuria de 0,5 g/d y no hubo incidentes relevantes.
la asociación entre sarcoidosis y FSGN se remonta a 1978.1 solo 7 casos se describen en PubMed1-7 (Tabla 1). Afectan al 50% de los hombres, con una edad media de 37,8 años. En todos, la proteinuria estaba en el rango nefrótico., La insuficiencia Renal sólo se produjo en 2 casos y ambos progresaron hasta la fase final, requiriendo hemodiálisis y posteriormente un trasplante de riñón. En todos los casos, la respuesta a los síntomas pulmonares fue buena, sin embargo no fue el caso de la evolución de la proteinuria, que se mantuvo en rango nefrótico en 4, disminuyó cuantitativamente en 2 y se resolvió en otros 2. El diagnóstico de GN después del diagnóstico de sarcoidosis ocurrió en el 50% de los casos. En todas las biopsias hubo esclerosis glomerular, lesiones segmentarias focales e hialinosis., Solo hubo atrofia tubular en 5, infiltrados inflamatorios intersticiales en 4, sinequias y matriz mesangial aumentada en 3, fibrosis periglomerular en 2 e inmunofluorescencia directa negativa en 2 con depósitos de IgG en 1, C»3 en 4, IgM en 4 y C»1Q en 1 caso localizados en el mesangio y subendotelio. La EM solo se realizó en 2 casos, ambos revelaron fusión de podocitos y falta de complejo inmune. En solo uno de los 2 casos descritos, se encontraron granulomas intersticiales renales con un compromiso del 12,5%, menor que el reportado en la literatura (15-40%)., La buena evolución de la TFG y proteinuria con tratamiento conservador fue notable y no mejoró con la adición de corticosteroides para su enfermedad pulmonar.
Esta asociación puede ser paradójica. En sarcoidosis, hay un desequilibrio inmune con la regulación ascendente de la vía TH1, y en la regulación ascendente de la vía TH2 de FSGN.8,9 sin embargo, en estadios tardíos predomina la TH17, induciendo la secreción de interleucina 1710 favoreciendo el desarrollo de fibrosis. La citocina 1 similar a la cardiotrofina, implicada en el desarrollo de la FSGN, está aumentada en la vía TH17,11-13 que puede ser el vínculo entre ambas.,11
presentamos el caso de un paciente con INICIO DE FSGN que ese año fue diagnosticado de sarcoidosis, con buena evolución pulmonar y renal en tratamiento con corticosteroides y bloqueo del sistema renina–angiotensina-aldosterona.