Granulomatosis con Poliangeítis (GPA, antes llamada de Wegener)
¿qué es la granulomatosis con poliangeítis (GPA, antes llamada de Wegener)?
la Granulomatosis con poliangeítis (GPA, anteriormente llamada de Wegener) es una enfermedad rara de causa incierta. Es el resultado de una inflamación dentro de los tejidos llamada inflamación granulomatosa e inflamación de los vasos sanguíneos («vasculitis»), que puede dañar los sistemas de los órganos. Las áreas más comúnmente afectadas por el GPA incluyen los senos paranasales, los pulmones y los riñones, pero cualquier sitio puede verse afectado.,
¿Qué es la vasculitis?
Vasculitis es un término general que se refiere a la inflamación de los vasos sanguíneos. Cuando se inflama, el vaso sanguíneo puede debilitarse y estirarse formando un aneurisma, o volverse tan delgado que se rompe, lo que resulta en sangrado en el tejido. La Vasculitis también puede causar estrechamiento de los vasos sanguíneos hasta el punto de cerrarlos por completo. Esto puede causar que los órganos se dañen por la pérdida de oxígeno y nutrientes que estaban siendo suministrados por la sangre.,
¿Cuáles son las características de la granulomatosis con poliangeítis (GPA)?
el GPA afecta principalmente el tracto respiratorio superior (senos nasales, nariz, tráquea ), los pulmones y los riñones. Cualquier otro órgano del cuerpo también puede verse afectado.
los síntomas de GPA y su gravedad varían entre los pacientes. Los signos generales de la enfermedad pueden incluir:
- Pérdida de apetito
- Pérdida de peso
- Fiebre
- fatiga
La mayoría de los pacientes notan los primeros síntomas en las vías respiratorias., malestar con o sin dificultad para respirar
otras características posibles incluyen:
- inflamación ocular y/o presión detrás del ojo, dificultando el movimiento del ojo, con o sin pérdida de visión
- Dolor Articular (Artritis) o dolor muscular
- erupciones o llagas en la piel
- inflamación del riñón (aunque la inflamación del riñón es común, generalmente no se asocia con síntomas, como dolor).,
¿quién está afectado por la granulomatosis con poliangeítis (GPA)?
el GPA puede ocurrir en personas de todas las edades. Los grupos de edad pico afectados son de 40 a 60 años. Parece afectar a hombres y mujeres por igual.
¿qué causa la granulomatosis con poliangeítis (GPA)?
Se desconoce la causa de la GPA. La GPA no es una forma de cáncer, no es contagiosa y generalmente no ocurre dentro de las familias., La evidencia de los laboratorios de investigación apoya firmemente la idea de que el sistema inmune juega un papel crítico en GPA tal que el sistema inmune causa inflamación y daño de los vasos sanguíneos y tejidos.
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