Neoplasia endocrina múltiple: hombres tipos 1 y 2

la neoplasia endocrina múltiple (MEN) es un grupo de trastornos que afectan el sistema endocrino, que se compone de glándulas que producen, almacenan y liberan hormonas en el torrente sanguíneo. La enfermedad generalmente involucra tumores (crecimiento excesivo de tejido) en múltiples glándulas endocrinas que pueden ser cancerosas o no cancerosas (benignas) y pueden causar que las glándulas se vuelvan hiperactivas y produzcan hormonas en exceso. Hay muchas formas de hombres, siendo los más comunes el tipo 1 y el tipo 2.,

• las neoplasias endocrinas múltiples tipo 1 y tipo 2 son poco frecuentes, y cada subtipo afecta hasta a una de cada 30.000-35.000 personas.
• El riesgo para los hombres es similar en hombres y mujeres y no difiere entre personas de diferentes grupos geográficos o raciales/étnicos.

la neoplasia endocrina múltiple se presenta en familias, lo que significa que la enfermedad se transmite a los miembros de la familia a través de defectos o mutaciones en ciertos genes, más comúnmente en NEM1 y RET (proto-oncogén ret). Solo uno de los padres necesita tener el defecto genético para transmitirlo a un hijo.,

Neoplasia endocrina múltiple tipo 1
Este trastorno involucra con mayor frecuencia tumores de páncreas, glándulas paratiroides o hipófisis. Muy a menudo, los tumores aparecen por primera vez en las glándulas paratiroides y el primer signo de la enfermedad son los síntomas de glándulas paratiroides hiperactivas (hiperparatiroidismo), lo que significa que las glándulas liberan demasiado calcio en el torrente sanguíneo. Una persona puede tener hiperparatiroidismo durante muchos años sin síntomas o tener síntomas como cálculos renales, adelgazamiento de los huesos, náuseas y vómitos, presión arterial alta (hipertensión), debilidad y fatiga.,

La mayoría de las personas que tienen el rasgo genético de los HOMBRES1 desarrollarán hiperparatiroidismo a la edad de 50 años.

Neoplasia endocrina múltiple tipo 2
la neoplasia endocrina múltiple tipo 2 se divide en tres subtipos: tipo 2a (aproximadamente 90% de todos los casos), Tipo 2B y carcinoma medular tiroideo familiar (FMTC). La mayoría de las personas con NEM2 desarrollan carcinoma medular de tiroides independientemente de su subtipo. Algunas personas con este trastorno también pueden desarrollar un tumor en la glándula suprarrenal conocido como feocromocitoma que puede causar presión arterial extremadamente alta., Las personas con NEM2A también pueden desarrollar hiperparatiroidismo, que causa niveles altos de calcio, y las personas con NEM2B pueden desarrollar tumores en las células nerviosas (ganglioneuromas) del tracto gastrointestinal y tumores en los labios, la lengua y los párpados (neuromas de la mucosa), a menudo antes de los 10 años de edad.

¿Cómo se diagnostica la Neoplasia endocrina múltiple?,por lo general, esta afección se diagnostica cuando una persona tiene tumores en dos o más glándulas endocrinas; cuando una persona tiene un tumor en una o más glándulas endocrinas más un padre o hermano con antecedentes de neoplasia endocrina múltiple; o mediante pruebas genéticas para detectar mutaciones específicas en genes asociados con los hombres, incluso si la persona muestra signos o síntomas de la enfermedad.

la enfermedad a menudo se detecta mediante un análisis de sangre que muestra niveles más altos de lo normal de hormonas secretadas por estas glándulas o mediante pruebas genéticas., Las personas cuyos análisis de sangre muestran niveles hormonales anormales pueden necesitar someterse a una tomografía computarizada o una resonancia magnética para buscar tumores.

Fuentes

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