nódulos reumatoides aislados: un dilema diagnóstico
resumen
presentamos a un varón de 27 años con múltiples masas no dolorosas de tejidos blandos sobre varios metacarpianos, codos bilaterales, muñeca izquierda y ambas rodillas desde los 4 años de edad. El examen físico fue significativo para crecimientos nodulares firmes, no móviles, sobre las superficies extensoras de codos y rodillas bilaterales y en las articulaciones falángicas metacarpianas 2 y 5. Los estudios de laboratorio revelaron un factor reumatoide normal, un análisis de ANA negativo y radiografías normales de las articulaciones., El diagnóstico diferencial incluyó granuloma anular subcutáneo( SGA), nódulo reumatoide seronegativo y calcinosis cutis. La biopsia es el único método para distinguir los nódulos reumatoides benignos de la PEG. Este caso ilustra la importancia de la biopsia en el diagnóstico, la conciencia de las posibles complicaciones y la necesidad de un buen seguimiento.
1., Presentación
varón Ecuatoriano de 27 años, sin antecedentes clínicos significativos presentado en nuestra clínica con múltiples masas no dolorosas de tejidos blandos en varios metacarpianos, codos bilaterales, muñeca izquierda y ambas rodillas (Figuras 1, 2 y 3).
el paciente afirmó que estas lesiones aparecieron por primera vez cuando tenía cuatro años y desde entonces habían crecido en tamaño y número., Los nódulos no eran dolorosos ni pruriginosos y no limitaban sus movimientos. El paciente quería tratamiento solo por razones estéticas. El paciente negó el consumo de alcohol, tabaco y drogas ilícitas. Trabajó en una cocina después de emigrar de Ecuador hace cuatro años. No tenía antecedentes de alergias y no tomaba ningún medicamento actual. Estos nódulos son consistentes con una amplia gama de condiciones médicas que van desde procesos autoinmunes hasta enfermedades infecciosas. Se solicitó consulta a los departamentos de Reumatología, Dermatología y Cirugía.
2., La evaluación
el examen físico fue significativo para crecimientos nodulares firmes, no móviles, sobre las articulaciones en las superficies extensoras de los codos y rodillas bilaterales y en las articulaciones falángicas metacarpianas 2 y 5. Las masas no eran de gnender ni de warm, con cambios inespecíficos en la piel incluyendo múltiples nódulos amarillos que cubrían el nódulo del codo derecho (Figura 2).
el nódulo más grande era de aproximadamente 5 cm × 5 cm. También se apreciaron múltiples nódulos profundamente asentados tanto en el flanco derecho como en las nalgas inferiores., El resto del examen físico no reveló anomalías, excepto nistagmo persistente. Los estudios de laboratorio revelaron un panel ANA negativo, Scl-70 AB negativo, VSG 3 mm / h. el factor reumatoide fue de 8 (valor normal inferior a 13) y anti-CCP inferior a 16 unidades (valor normal < 20). Todos los demás trabajos de laboratorio estaban dentro del rango normal. El paciente era VIH negativo y hepatitis B negativo con TSH normal y un panel lipídico normal. La PTH fue de 34,39 pg / ml (valor normal 15,0-65,0) y el calcio de 9,9 mg/dL., Las imágenes radiológicas de manos, muñecas y codos bilaterales no revelaron anormalidad ósea o articular. Hubo prominencia lobular de tejido blando sobre los ulnas proximales bilateralmente, sobre la quinta articulación metacarpiana falángea en la mano derecha y sobre la quinta articulación metacarpiana falángica y el cúbito distal en la mano izquierda (figura 3). La preservación del espacio articular se observó en todas las articulaciones mencionadas anteriormente sin ninguna calcificación anormal., Habría sido deseable obtener ecografía o IRM de las manos y muñecas de los pacientes para detectar inflamación sinovial o erosiones infraradiológicas que pueden estar presentes en el diagnóstico precoz de artritis reumatoide. Desafortunadamente, el paciente no pudo realizar un seguimiento con ninguna otra cita radiológica por imágenes.
3. Diagnóstico
inicialmente se sospechó que nuestro paciente tenía nódulos reumatoides secundarios a artritis reumatoide a pesar de la falta de signos o síntomas articulares en la presentación., A pesar de que el análisis de laboratorio reveló un factor reumatoide no notable y un análisis de ANA negativo sin enfermedad radiográfica, nuestro diagnóstico diferencial siguió siendo posible PEG, nódulos reumatoides benignos, arañazo de gato y calcinosis cutis. Nuestro paciente tenía una presentación inusual, ya que las lesiones en sus extremidades inferiores sugerían que la PEG era más probable que los nódulos reumatoides benignos. Se tomó una biopsia por sacabocados de uno de los nódulos. El informe inicial no es concluyente., Sin embargo, demostró una masa colagenizada de tejido blando compuesta de Pequeñas y grandes áreas geográficas de degeneración del colágeno, rodeadas por una reacción histiocítica. Se observaron decoloraciones azuladas, que indicaban acumulación de mucina. La evaluación patológica de una biopsia repetida observó que dentro de la dermis reticular inferior se observó un infiltrado perivascular e intersticial de linfocitos e histiocitos. Los histocitos rodearon áreas de colágeno y fibrina degenerados. Se estableció un diagnóstico de nódulo reumatoide (Figura 4).,
el aspecto patológico de los nódulos reumatoides puede aparecer casi idéntico tanto en la enfermedad benigna como en el entorno de la artritis. Rara vez se pueden encontrar nódulos reumatoides en pacientes sin evidencia previa de artritis., Los nódulos reumatoides benignos son nódulos subcutáneos morfológica e histológicamente idénticos a los que aparecen en pacientes con artritis reumatoide. Suelen ocurrir en personas sanas sin manifestaciones clínicas, radiográficas o serológicas de ninguna enfermedad reumática . La confirmación se establece mediante una biopsia con escisión amplia del nódulo. Una biopsia de piel es el único método para distinguir los nódulos reumatoides benignos de la PEG. La histología de las lesiones de SGA puede ser indistinguible de los nódulos reumatoides ., La tinción positiva de mucina es característica de la SGA y una prueba distintiva de los nódulos reumatoides. Esto complicó el diagnóstico en nuestro caso ya que la biopsia inicial indicó acumulación de mucina. Estas lesiones son benignas, y aunque se sugiere una relación entre el PEG y la artritis reumatoide, la literatura actual apoya que el PEG prácticamente nunca progresa a nódulos reumatoides. La PEG se observa exclusivamente en niños y las lesiones suelen aparecer en las extremidades inferiores, especialmente en la zona pretibial, seguida de las manos. Las nalgas, la frente y el cuero cabelludo se ven menos afectados., Nuestro caso se presentó con lesiones en las extremidades inferiores, Por lo que en la presentación clínica parecía más propenso a tener PEG. Los nódulos reumatoides benignos son más habituales en niños que en adultos y se consideran excepcionales más allá de los dieciocho años .
el diagnóstico de nódulos reumatoides benignos conlleva un buen pronóstico. La enfermedad sistémica suele estar ausente en el seguimiento de hasta 20 años. Sin embargo, en raras ocasiones los pacientes seroconvertir y convertirse en factor reumatoide positivo o incluso desarrollar enfermedad articular sistémica completa . Berardinelli et al., se describieron 10 niños con nodulosis benigna en los que el factor reumatoide resultó positivo entre 2 y 16 años después de desarrollar nódulos sin evolucionar a enfermedad reumatoide.
está sujeto a debate si la edad de inicio de estos nódulos favorece la regresión (como en la mayoría de los casos de presentación en niños), la patología estática o la progresión a enfermedad sistémica. Olivé et al. presentar un paciente con curso inalterado de nódulos benignos durante 50 años que luego presentó artritis seropositiva simétrica y nuevos nódulos, cumpliendo el diagnóstico de artritis reumatoide clásica ., Es evidente que no hay certezas, y este caso ilustra la importancia de la biopsia en el diagnóstico, la conciencia de las posibles complicaciones y la necesidad de un buen seguimiento .
4. Gestión
la gestión presenta un reto. Cuando los nódulos reumatoides están presentes en la infancia, es muy probable que el nódulo retroceda por sí solo y no se requiere intervención. Si se realiza la cirugía, puede ocurrir cicatrización permanente o formación de queloides. Menos casos demuestran Regresión si los nódulos están presentes en la edad adulta., Las terapias sugeridas para ser discutidas con el paciente incluyen cirugía, fames, o tacrolimus tópico. Debido a la falta de consenso sobre cualquier terapia establecida, optamos por tratar al paciente con esteroides y monitorear la regresión de sus nódulos.
conflicto de intereses
los autores declaran no tener conflicto de intereses con respecto a la publicación de este artículo.
contribución de los autores
todos los autores tuvieron acceso a los datos y desempeñaron un papel en la redacción del artículo.
reconocimiento
Shane A. Meehan, M. D., proporcionó imágenes de las muestras de patología.