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discusión
El NB suele aparecer en la infancia o la adolescencia y rara vez es congénito.1,2 la forma más común, la DBN, se presenta como una pápula o nódulo solitario,simétrico e intensamente pigmentado que mide menos de 1 cm y se presenta principalmente en el dorso de las manos o los pies; o localizaciones como cara y escala.1,2 puede afectar a las membranas mucosas y extracutaneoussites. La variante CBN es un nódulo o placa, generalmente de 1 a 3 cm de diámetro, con superficie lisa irregular, más comúnmente encontrada en el glutei, área sacrococcígea o scalp.,1,2 el crecimiento es inusual y debe levantar la sospecha de degeneración maligna.1,2,4,5
El BN maligno tiene generalmente una apariencia multinodular, con crecimiento progresivo e, en general, más de 3 cm de diámetro, y se encuentra en el cuero cabelludo.1 puede surgir de un BN, nevo de Otaor it o de novo, y su comportamiento biológico es incierto.1,2,4,5 la degeneración maligna tiene incidencia y pronóstico desconocidos, con una alta tasa de recurrencia y metástasis, especialmente a los ganglios linfáticos.,1,2,4,5 las características de alto riesgo formalignancia en un BN son: tamaño > 2 cm, superficie multinodular, ubicación en el cuero cabelludo y crecimiento.1,2,4,5,6 se cree que el BN deriva de una migración incompleta de células precursoras de melanocitos, procedentes de la cresta neural, en su camino a laepidermis. Histológicamente, hay melanocitos dendríticos, agrupados en la dermis superior y media, con producción activa de melanina, mientras que en los compuestos e intradérmicos, los melanocitos dérmicos no producen, o producen poco, melanina.,1
el CBN se diferencia del DBN por melanocitos pigmentados en la dermis, células espinales agrupadas que contienen poca o ninguna melanina, que con frecuencia penetran en la capa subcutana como Islas bien definidas.1,2,3,4,5,6 aunque no hay criterios uniformes para la distinción, alta actividad mitótica (>2/mm2),marcada atipia citológica, necrosis, infiltración profunda y cifras mitóticas atípicas melanoma favorable.,1,2,3,4,5,6 al menos uno de los siguientes hallazgos caracteriza al CBN como atípico: asimetría, infiltración focal o hipercelularidad, pleomorfismo con hipercromasia, nucleolos proeminentes y mitosis ocasionales (< 2/mm2) . 1,2,3,4,5,6
debido a las características intermedias superpuestas entre el CBN atípico y el melanoma maligno, su distinción sigue siendo un desafío.5,7 los ACBN tienden a mostrar un índice proliferativo mayor por antígeno nuclear de células proliferativas (PCNA) y Mib-1, así como una tasa mitótica significativamente más alta en comparación con el CBN típico.,
la expresión de regiones organizadoras nucleolares Argirófilas (AgNORs) se ha considerado pronóstico de lesiones melanocíticas en la piel. El número medio de AgNOR por núcleo (recuento de AgNOR),su distribución (configuración) y la razón AgNOR área/área nuclear pueden ser útiles para discriminar lesiones melanocíticas benignas de malignas, aunque con superposición considerable. Por lo general, existe una relación lineal entre los recuentos de AgNOR y las puntuaciones de inmunotinción de PCNA, que pueden ser parámetros adicionales para el diagnóstico de CBN maligno.,7
las técnicas moleculares del tumor primario, como la hibridación genómica comparativa(CGH) o la hibridación fluorescente in situ, pueden ayudar a establecer un melanomadiagnóstico. Sin embargo, estas pruebas requieren una validación independiente adicional y no están ampliamente disponibles en la actualidad.8
la CGH de algunos casos de placa grande tipo BN con nódulos celulares subcutáneos ha mostrado aberraciones cromosómicas típicas del melanoma. Los nódulos mostraron ganancias que afectaban al cromosoma 6p y pérdidas que afectaban al cromosoma 6q, que se encuentran entre las aberraciones más comunes en el melanoma., En las áreas circundantes menos celulares que parecían representativas de BN, estas aberraciones de número de copias no estaban presentes.9
El NB grande con una configuración profunda y multi-nodular se debe interpretar con precaución, y la biopsia superficial puede ser engañosa. Los pacientes con proliferaciones melanocíticas dérmicas histológicamente ambiguas que exhiban aberraciones en el número de copias deben realizar un seguimiento clínico cuidadoso.10
Las mutaciones somáticas en el codón 209 de GNAQ, un gen que codifica la subunidad Q de proteína proteica α de señalización, pueden estar presentes en hasta el 80% del BN.,10
la difícil distinción entre la NBC y el melanoma relacionado con el crecimiento, una característica maligna de alto riesgo, pero inusual en el CBN, justifica su resección completa y el seguimiento a largo plazo de estos pacientes. Otros estudios, incluidos los análisis moleculares ygenéticos, proporcionarán información valiosa y pueden ser útiles para diferenciar el CBN atípico del NB maligno,pero la historia clínica y el examen físico precisos, con atención al crecimiento de la lesión, siguen siendo fundamentales para la intervención temprana.