síndrome de Klippel-Trenaunay
el síndrome de Klippel-Trenaunay es una afección que afecta el desarrollo de los vasos sanguíneos, los tejidos blandos (como la piel y los músculos) y los huesos. El trastorno tiene tres características: una marca de nacimiento roja llamada tinción de vino de Oporto, crecimiento anormal de los tejidos blandos y los huesos, y malformaciones venosas.
La mayoría de las personas con síndrome de Klippel-Trenaunay nacen con una mancha de vino de Oporto. Este tipo de marca de nacimiento es causada por la inflamación de los vasos sanguíneos pequeños cerca de la superficie de la piel., Las manchas de vino de Oporto son típicamente planas y pueden variar de rosa pálido a granate profundo en color. En las personas con síndrome de Klippel-Trenaunay, la mancha de vino de Oporto generalmente cubre parte de una extremidad. El área afectada puede volverse más clara o más oscura con la edad. Ocasionalmente, las manchas de vino de Oporto desarrollan pequeñas ampollas rojas que se abren y sangran fácilmente.
El síndrome de Klippel-Trenaunay también se asocia con el crecimiento excesivo de los huesos y los tejidos blandos a partir de la infancia. Por lo general, este crecimiento anormal se limita a una extremidad, más a menudo una pierna. Sin embargo, el crecimiento excesivo también puede afectar los brazos o, rara vez, el torso., El crecimiento anormal puede causar dolor, sensación de pesadez y reducción del movimiento en el área afectada. Si el crecimiento excesivo hace que una pierna sea más larga que la otra, también puede provocar problemas para caminar.
las malformaciones de las venas son la tercera característica principal del síndrome de Klippel-Trenaunay. Estas anomalías incluyen las venas varicosas, que son venas hinchadas y retorcidas cerca de la superficie de la piel que a menudo causan dolor. Las venas varicosas generalmente ocurren en los lados de la parte superior de las piernas y las pantorrillas. Las venas profundas en las extremidades también pueden ser anormales en personas con síndrome de Klippel-Trenaunay., Las malformaciones de las venas profundas aumentan el riesgo de un tipo de coágulo sanguíneo llamado trombosis venosa profunda
(TVP). Si una TVP viaja a través del torrente sanguíneo y se aloja en los pulmones, puede causar un coágulo sanguíneo potencialmente mortal conocido como embolia pulmonar (PE).
otras complicaciones del síndrome de Klippel-Trenaunay pueden incluir un tipo de infección de la piel llamada celulitis, hinchazón causada por una acumulación de líquido (linfedema) y sangrado interno de vasos sanguíneos anormales., Con menos frecuencia, esta condición también se asocia con la fusión de ciertos dedos de las manos o de los pies (sindactilia) o la presencia de dígitos adicionales (polidactilia).