Autoimmuuni hemolyyttinen anemia vastasyntyneen lapsen | ADC Sikiön ja Vastasyntyneiden Edition

RAPORTIN

mies lapsi syntyi normaali emättimen toimitus aikavälillä syntymäpaino 3120 g. Apgar tulokset olivat 9 yksi ja viisi minuuttia. Suora antiglobuliinitesti (dat) napanuoraverellä oli lievästi positiivinen (titteri 1:64). Kaksitoista tuntia syntymän jälkeen hänelle siirrettiin pakattuja punasoluja vaikean anemian vuoksi. Kaksi viikkoa myöhemmin, hän tarvitsi toisen verensiirron, ja 23 päivinä elämän hän siirtyi meidän sairaalassa, koska pysyvyys anemia., Hänen sukuhistoriansa ei osoittanut mitään merkittävää sairautta; hänen vanhempansa olivat ei-sukukielisiä. Äidin veriryhmä oli Rh-positiivinen ja lapsen O-positiivinen.

lääkärintarkastuksessa todettiin kalpeutta, hepatosplenomegaliaa eikä lymfadenomegaliaa.

Hemoglobiinipitoisuus oli 59 g/l (17% packed cell volume; punasoluja 1870 × 109/l) retikulosyyttien olivat poissa, verihiutaleet olivat 314 × 109/l. Valkosolujen määrä oli 8,6 × 109/l (neutrofiilien 54%, lymfosyyttejä 36%, ja monosyyttien 6%). Verikokeessa havaittiin anisopoikilosytoosia ja sferosytoosia.

DAT oli positiivinen (titteri 1:250)., Seerumin laktaatti-dehydrogenaasi-pitoisuus oli 1314 U/l.

Hyytymistä testit (protrombiiniaika, osittainen tromboplastiiniaika, fibrinogeeni) oli normaali, ja autoantibody määritys (anti-ydin -, anti-uuttuvat ydinvoima-antigeenit, anti-DNA: ta, anti-cardiolipin) oli negatiivinen. HIV: n, Epstein-Barr-viruksen, sytomegaloviruksen, herpes simplex-viruksen 1-2 sekä hepatiitti A -, B-ja C-virusten tutkimukset eivät viitanneet synnynnäiseen infektioon. Parvoviruksen serologia osoitti IgG: n positiivisuutta ja IgM: n negatiivisuutta sekä äidillä että lapsella.,

sääriluun luuytimen aspiraatio osoitti normaali solukkuus, läsnäolo megakaryosyyttejä, ja normaali granulosyytti ja lymfaattinen suvusta. Basofiili-erytroblastin vaiheessa estettyjen punasolujen esiasteiden havaittiin olevan vähäisiä. Poikkeavia blastisoluja tai pahanlaatuisia sytologisia poikkeavuuksia ei havaittu.

Kulttuurien perifeerisen veren soluja, saatu erottamalla mononukleaaristen solujen ja stimuloi useiden sytokiinien (granulosyyttikasvutekijä, erytropoietiini, interleukiini 3), osoitti, normaali kasvu verta muodostavien solujen.,2

monispesifisen DAT:n Sarjamittaukset osoittivat vakaata positiivisuutta titterin 1: 256 kanssa aina 8 ensimmäisen viikon ikään asti. Nämä löydökset sekä negatiivinen epäsuora Coombs-testi ja epäsäännöllinen vasta-ainetesti äidille ehdottivat AIAA.

monospesifistä anti-ihmisen globuliini testi oli positiivinen anti-IgG: tä, ja negatiiviset anti-IgA, anti-IgM, anti-C3c, ja anti-C3d.

Immunosuppressiivinen hoito metyyliprednisoloni annoksella 2 mg/kg/päivä oli alkanut., Neljän viikon jälkeen, koska pysyvyys merkittäviä hemolyysi (korkea verensiirron vaatimukset, lisääntynyt laktaattidehydrogenaasin, positiivinen DAT, positiivinen rajat matching testi) ja esto luuytimen punasolujen (retikulosytopenia), kaksi kurssia suuria annoksia metyyliprednisoloni (20 mg/kg/vrk kolmena peräkkäisenä päivänä) ja sen jälkeen laskimonsisäinen immunoglobuliini (2 g/kg kahtena annoksena) annettiin; erytropoieesia otettiin talteen., Koska jatkuva hemolyysi, huolto hoito steroidi ja 10 mg/kg/vrk-siklosporiinia annettiin merkittävä väheneminen verensiirron vaatimus kahden viikon jälkeen (kuva 1).