Columbia lisämunuaisen keskus

Cushingin” s-oireyhtymä on sairaus, jossa elimistö tuottaa liikaa kortisolia. Kortisoli on lisämunuaisten valmistama steroidi. Kortisoli on välttämätön jokapäiväisessä elämässä ja auttaa kehon reagoida stressaavaa tapahtumia, säätelee uni-vanavedessä jaksoissa, ja auttaa säätelemään kehon”s vastaus tulehdus. Erityinen osa aivojen kutsutaan aivolisäkkeen tekee hormoni adrenocorticotrophic hormoni (ACTH), joka säätelee vapautumista kortisolin lisämunuaisen rauhasia., Vaikka kortisoli on elämälle välttämätön, jatkuvasti korkeat kortisolitasot voivat vaurioittaa koko kehoa.

tärkeimmät syyt Cushing”s oireyhtymä ovat ACTH-riippuvainen tauti (kun elimistö tekee liikaa ACTH: ta, joka puolestaan lisää kortisolin tuotantoa), ACTH-itsenäinen sairaus (kun lisämunuaisen on tehdä liikaa kortisolin ja ACTH on siksi alhainen), ja iatrogeeninen taudin (kun potilas on ottanut reseptiä steroideja)., Reseptiä steroideja kutsutaan kortikosteroidit, kuten prednisoni käytetään hoitoon potilailla, joilla oli elinsiirron tai joilla on sairauksia, kuten nivelreuma, astma tai tulehduksellinen suolistosairaus. Vaikka potilas ottaisi oikean annoksen steroidia tilaansa varten, hänelle voi kehittyä Cushing”s-oireyhtymä. ACTH-riippuvainen ja riippumaton sairaus voi johtua seuraavista lähteistä:

• ACTH-riippuvainen sairaus:
  • Aivolisäkkeen Adenooma (tunnetaan myös nimellä Cushingin Tauti)
    tässä kunnossa, pieni kasvain aiheuttaa lisääntynyt ACTH-tuotantoa., Aivolisäkkeen adenoomat ovat yleisin syy Cushingin”s oireyhtymä ja muodostaa noin 70% tapauksista.
  • kohdunulkoinen Aktia tuottava kasvain
    tässä harvinaisessa tilassa aivolisäkkeen ulkopuolinen kasvain tuottaa liikaa ACTH: ta. Näitä kasvaimia esiintyy yleisimmin keuhkoissa ja kateenkorvassa, mutta niitä on löydetty myös kilpirauhasesta, munasarjasta, lisämunuaisesta ja maksasta.
• ACTH-itsenäinen Sairaus
  • tässä kunnossa, joko molemmat lisämunuaiset ovat hyperaktiivinen tai on lisämunuaisen kasvain, joka on tehdä liikaa kortisolin., Lisämunuaiskasvaimet aiheuttavat noin 30% tapauksista Cushing”s oireyhtymä. Vaikka suurin osa näistä kasvaimista on hyvänlaatuisia, ne voivat harvoin olla lisämunuaissyöpiä.,
  • Akne
  • Helposti mustelmia
  • Jalkojen turvotus
  • Violetti venyttää markkaa vatsan ja jalat
  • Jatkuvasti ruusuinen posket

  

  Oireet:

  • Diabetes – korkea verensokeri
  • kohonnut verenpaine – korkea Verenpaine
  • Mielialan muutokset – monet potilaat kokevat ”hyper”, kun taas toiset ovat äkillinen mielialan vaihtelut
  • Lihasten heikkous
  • Epäsäännöllinen kuukautiskierron syklit

  on tärkeää huomata, että vaikka painonnousu on usein nähty Cushingin”s Oireyhtymä, Cushing”s Oireyhtymä itsessään on harvinainen aiheuttaa painonnousua., Lisäksi monet näistä oireista ovat epäspesifisiä (eli voivat johtua muista ongelmista kuin Cushingin oireyhtymästä), eikä se välttämättä tarkoita, että sinulla olisi Cushingin oireyhtymä, jos sinulla on näitä oireita. Lopuksi, jotkut potilaat, joilla on liikaa kortisolin, mutta mikään klassinen merkkejä tai oireita voi olla mitä kutsutaan piilevä Cushing”s Oireyhtymä ja olisi kohdeltava samoin potilaille, joilla on klassinen Cushing”s Oireyhtymä.,

  Diagnoosi

  Potilaat, joilla on Cushingin”s Oireyhtymä tehdä liikaa kortisolin ja älä alentaa kortisolin tasot jälkeen annetaan keinotekoinen steroidi pilleri muodossa., On olemassa useita tapoja nähdä, jos potilas on tehdä liikaa kortisolin:

  1. 24 tunnin virtsan kortisolin taso – tämä testi kuuluu kerätä potilaasta”s virtsa koko päivän ja mitata yleistä kortisolin taso
  2. Syljen kortisolin – tämä testi edellyttää swabbing suun sisäpuolelle erityinen pumpulipuikolla ennen nukkumaanmenoa ja mitata kortisolin taso syljen

  Jos se on vahvistanut, että potilas on tehdä liikaa kortisolin, sitten pieni annos deksametasonia tukahduttaminen testi nähdä, jos kortisolin tasot laskevat antamalla steroidi pilleri., Tässä testissä otetaan pilleri, joka sisältää 1 mg deksametasonia (keinotekoinen steroidi) klo 11 ja tarkistetaan veren kortisolitaso aamulla klo 8. Jos taso ei laske (eli ei tukahduta), Cushingin oireyhtymän diagnoosi vahvistetaan.

  Lokalisointi

  Kun diagnoosi Cushingin”s Oireyhtymä on tehty, seuraava askel, jos haluat selvittää, mikä aiheuttaa ongelman—eli se on lisämunuaisen kasvain (lisämunuaisen Cushing”s), aivolisäkkeen kasvain (Cushing”s tauti), tai kasvain muualla elimistössä (ektooppinen ACTH: ta tuottava kasvain)., Veren ACTH taso tehdään auttaa määrittämään syy. Jos ACTH-taso on korkea tai normaali kuin syy on joko aivolisäkkeen kasvain tai ektooppinen ACTH: ta tuottava kasvain. Tyypillisesti aivojen MRI tehdään nähdä, onko aivolisäkkeen kasvain. Jos tämä on negatiivinen, tehdään erityinen testi nimeltään huonompi petrosal sinus näytteenotto. Tämä testi edellyttää ruokinta katetrin suoniin, jotka tulevat aivolisäkkeen kautta pienen neulan kiinni nivusiin ja mittaamalla verinäytteistä nähdä, jos siellä on lisääntynyt tuotanto., Jos ACTH-taso on alhainen tai tukahdutetaan, niin syy on lisämunuaisen kasvain ja tt tai MRI ja vatsan voidaan tehdä nähdä, jos yksi tai molemmat lisämunuaiset ovat mukana.

  

  Käsittely

  Potilaat, joilla on Cushingin”s tauti (eli aivolisäkkeen kasvain) tyypillisesti ovat hyvänlaatuisia kasvaimia, jotka poistetaan neurokirurgi. Tämä toimenpide suoritetaan yleensä potilaan nenän kautta transfenoidaalikirurgiassa. Jos leikkaus ei paranna potilasta, muut hoidot, kuten suunnattu sädehoito (ts., Gammaveitsi) voi onnistua. Jos leikkaus, säteily ja lääkkeet eivät pysty hillitsemään Cushingin tautia, molempien lisämunuaisten poistaminen voi olla tarpeen.

  Potilaat, joilla on Cushingin”s oireyhtymä aiheuttama lisämunuaisen kasvain voidaan yleensä parantaa poistamalla joko yksi tai molemmat lisämunuaiset, riippuen siitä, mikä lisämunuaisten ovat mukana. Lähes kaikki nämä toiminnot voidaan tehdä käyttämällä invasiivisia tekniikoita, kuten laparoscopy (eli 3 tai 4 hyvin pienet viillot ja käyttää pieni kamera ja erityisiä välineitä)., (Ks. Lisämunuaisen Leikkaus) Cushing”s oireyhtymä aiheuttama yksi hyperaktiivinen lisämunuaisen, muut lisämunuaisen tilapäisesti sammuu, koska hyperaktiivinen rauhanen on ”tekee kaiken työn.”Kestää jonkin aikaa, että tämä toinen rauhanen ”herää” ja alkaa tehdä kortisolia uudelleen. Leikkauksen aikana ja sen jälkeen poistaa yksi sairastunut lisämunuaisen, potilaat saavat ylimääräisiä steroideja kautta IV ja pillereitä, kunnes lisämunuaisten alkaa toimia uudelleen. Tämä steroidi annos lasketaan hitaasti ajan mittaan, kunnes se voidaan lopettaa turvallisesti., Potilaat, joilla on molemmat lisämunuaiset poistetaan myös saavat steroideja leikkaussalissa ja tarvitsevat steroidi pillereitä loppuelämänsä.

  seuraavat vaiheet

  Jos olet tekemisissä lisämunuaiskuoren kanssa, tiimimme Columbia Adrenal Centerissä on täällä auttamassa. Soita (212) 305-0444 tai pyydä ajanvaraus verkossa.

  ---