Eristetty reumakyhmyjä: Diagnostinen Dilemma
Tiivistelmä
esittelemme 27-vuotias mies, jolla on useita nonpainful pehmytkudoksen massat yli useita kämmen -, sormi -, kahdenväliset kyynärpäät, vasen ranne, ja molemmat polvet, koska 4-vuotiaat. Fyysinen tentti oli merkittävä yritys, politiikan, nodular kasvaimia yli extensor pinnat kahdenvälisten kyynärpäät ja polvet ja 2. ja 5. metacarpal phalangeal nivelet. Laboratoriotutkimuksissa havaittiin reumatekijä, negatiivinen ANA-seulonta ja normaalit yhteiset röntgenkuvat., Erotusdiagnoosi mukana ihonalaisen granulooma annulare (SGA), seronegatiivinen nivelreuma kyhmy, ja kalsinoosi cutis. Biopsia on ainoa tapa erottaa hyvänlaatuiset nivelreuman kyhmyt SGA: sta. Tämä tapaus havainnollistaa biopsian merkitystä diagnoosissa, tietoisuutta mahdollisista komplikaatioista ja hyvän seurannan tarvetta.
1., Esitys
27-vuotias mies maasta Ecuador, joilla ei ole merkittäviä menneisyyden sairaushistoria esitteli meidän klinikalla, jossa on useita nonpainful pehmytkudoksen massat yli useita kämmen -, sormi -, kahdenväliset kyynärpäät, vasen ranne, ja molemmat polvet (Luvut 1, 2 ja 3).
potilas kertoi näiden leesioiden ilmaantuneen ensimmäisen kerran nelivuotiaana ja niiden koon ja määrän kasvaneen sen jälkeen., Kyhmyt olivat nonpainful ja nonpruritic eikä rajoittanut hänen liikkeitään. Potilas halusi hoitoa vain kosmeettisista syistä. Potilas kiisti alkoholin, tupakoinnin ja laittoman huumausaineen käytön. Hän työskenteli keittiössä muutettuaan Ecuadorista neljä vuotta sitten. Hänellä ei ollut allergiataustaa, eikä hänellä ollut mitään nykyisiä lääkkeitä. Nämä kyhmyt ovat yhdenmukaisia monenlaisia sairauksia aina autoimmuuniprosesseista tartuntatauteihin. Konsultaatiota pyydettiin reumatologian, ihotautien ja kirurgian osastoilta.
2., Arviointi
Fyysinen tentti oli merkittävä yritys, politiikan, nodular kasvaimia yli nivelet extensor pinnat kahdenvälisiä kyynärpäät ja polvet ja 2. ja 5. metacarpal phalangeal nivelet. Massat olivat nontender ja nonwarm, jossa epäspesifinen ihon muutoksia, kuten useita keltainen kyhmyt päällä oikea kyynärpää kyhmy (Kuva 2).
suurin kyhmy oli noin 5 cm × 5 cm. Sekä oikeassa kyljessä että alempiarvoisissa pakaroissa arvostettiin myös useita syvään istuvia kyhmyjä., Loppuosa fyysisestä kokeesta ei paljastanut mitään poikkeavuutta, paitsi jatkuva nystagmus. Laboratoriotutkimukset paljasti negatiivinen ANA paneeli, negatiivinen Scl-70 AB: n, ESR 3 mm/s. Reumatekijä oli 8 (normaali arvo on alle 13), ja anti-CCP alle 16 yksikköä (normaali arvo < 20). Kaikki muut labratyöt olivat normaalialueella. Potilas oli HIV-negatiivinen ja hepatiitti B-negatiivinen normaali TSH ja mukavalta rasva-paneeli. PTH oli 34,39 pg / ml (normaaliarvo 15,0-65,0) ja kalsium 9,9 mg/dL., Radiologiset kuvat molemminpuolisista käsistä, ranteista ja kyynärpäistä eivät paljastaneet luista tai nivelpoikkeavuutta. Siellä oli lobulaarinen pehmytkudoksen näkyvyyttä yli proksimaalisen ulnas kahdenvälisesti, päällä viides kämmenluu nivel oikealla ja päällä viides kämmenluu nivel-ja distaalinen värttinäluu vasemmalla kädellä (Kuva 3). Nivelavaruuden säilyminen havaittiin kaikissa edellä mainituissa liitoksissa ilman poikkeavaa kalkkeutumista., Potilaiden käsien ja ranteiden ultraäänitutkimus tai magneettikuvaus olisi ollut suotavaa nivelkalvon tulehduksen tai infraradiologisten eroosioiden havaitsemiseksi, jotka voivat olla läsnä nivelreuman varhaisessa diagnosoinnissa. Valitettavasti potilas ei seurata enää radiologinen kuvantaminen tapaamisia.
3. Diagnoosi
– Se oli aluksi epäillyt, että meidän potilas oli reumakyhmyjä toissijainen nivelreuma puutteesta huolimatta yhteisiä merkkejä tai oireita esitys., Vaikka laboratorio-kokeet paljastivat, että mukavalta reumatekijä ja negatiivinen ANA-seulonta ilman radiologista taudista, meidän ero diagnoosi pysyi mahdollista SGA, hyvänlaatuinen reumakyhmyjä, kissa tyhjästä, ja kalsinoosi cutis. Meidän potilas oli epätavallinen esitys kuin vaurioita hänen alaraajojen ehdotti, että SGA oli todennäköisempää kuin hyvänlaatuinen reumakyhmyjä. Yhdestä kyhmystä otettiin koepala. Alustava raportti oli tulokseton., Se kuitenkin osoitti kollagenisoidun pehmytkudosmassan koostuvan pienistä ja suurista kollageenin degeneraation maantieteellisistä alueista, joita ympäröi histiosyyttinen reaktio. Havaittiin sinertäviä värimuutoksia, jotka viittasivat mucinin kertymiseen. Patologinen arviointi toista koepala totesi, että sisällä pienempi reticular dermis on perivaskulaarinen ja interstitiaalinen infiltraatti lymfosyyttien ja histiocytes oli nähnyt. Histosyytit ympäröivät degeneroituneen kollageenin ja fibriinin alueita. Diagnosoitiin nivelreuman kyhmy (Kuva 4).,
patologinen ulkonäkö reumakyhmyjä voi esiintyä lähes identtiset molemmissa hyvänlaatuinen tauti ja asettaminen niveltulehdus. Harvoin reumakyhmyjä voi esiintyä potilailla, joilla ei ole edeltäviä todisteita niveltulehdus., Hyvänlaatuiset nivelreuman kyhmyt ovat ihonalaisia kyhmyjä morfologisesti ja histologisesti identtisiä nivelreumapotilaiden kanssa. Niitä esiintyy yleensä terveillä ihmisillä, joilla ei ole reumasairauden kliinisiä, radiologisia tai serologisia oireita . Vahvistus vahvistetaan biopsialla, jossa kyhmy on laaja. Ihobiopsia on ainoa tapa erottaa hyvänlaatuiset nivelreuman kyhmyt SGA: sta. SGA: n leesioiden histologiaa ei ehkä voida erottaa nivelreuman kyhmyistä ., Positiivinen mucin-värjäys on tyypillistä SGA: lle ja erottaa testi nivelreuman kyhmyistä. Tämä monimutkainen diagnoosi meidän tapauksessa kuin ensimmäinen biopsia osoitti mucin kertyminen. Nämä vauriot ovat hyvänlaatuisia, ja vaikka välillä on suhde, SGA ja nivelreuma on suositeltavaa, nykyinen kirjallisuus tukee, että SGA lähes koskaan etenee reumakyhmyjä. SGA näkyy yksinomaan lapsilla ja vauriot näkyvät yleensä alaraajoissa, erityisesti pretibial alueella, jota seuraavat kädet. Pakarat, otsa ja päänahka kärsivät harvemmin., Meidän tapauksessa esitetty alaraajan vammat; siksi kliininen esitys hän esiintyi todennäköisemmin SGA. Hyvänlaatuiset nivelreuman kyhmyt ovat yleisempiä lapsilla kuin aikuisilla ja niitä pidetään poikkeuksellisina yli kahdeksantoista ikävuoden .
hyvänlaatuisten nivelreuman kyhmyjen diagnosointiin liittyy hyvä ennuste. Systeeminen sairaus puuttuu yleensä enintään 20 vuoden seurannan yhteydessä. Kuitenkin harvoissa tapauksissa, potilaat tarttua ja tulla reumatekijä positiivinen tai jopa kehittää koko systeemistä nivelsairaus . Berardinelli ym., kuvattu 10 lasta, joilla on hyvänlaatuinen nodulosis joille reumatekijä tuli positiivinen välillä 2 ja 16 vuotta sen jälkeen, kun kehittää kyhmyjä ilman kehittyy reuma-sairaus.
Se on aihe keskustella, onko ikä puhkeamista nämä kyhmyt suosii regressio (kuten useimmissa tapauksissa esityksen lapsilla), staattinen patologian tai taudin systeeminen sairaus. Olivé ym. läsnä potilaan ennallaan aikana hyvänlaatuinen kyhmyt 50 vuotta, jotka sitten esitetään seropositiivisia symmetrinen niveltulehdus ja uusia kyhmyjä, jotka täyttävät diagnoosi klassinen nivelreuma ., Ei selvästikään ole varmuutta, ja tämä tapaus havainnollistaa biopsian merkitystä diagnoosissa, tietoisuutta mahdollisista komplikaatioista ja tarvetta hyvään seurantaan .
4. Johtaminen
johtaminen on haaste. Kun nivelreuma kyhmyt läsnä lapsuudessa, on erittäin todennäköistä kyhmy taantuu itsestään ja mitään toimenpiteitä ei tarvita. Jos leikkaus tehdään, voi esiintyä pysyvää arpeutumista tai keloidin muodostumista. Harvemmat tapaukset osoittavat regressiota, jos kyhmyjä on aikuisiällä., Potilaan kanssa käsiteltäviksi ehdotettuja hoitomuotoja ovat leikkaus, DMARD-lääkkeet tai paikallinen takrolimuusi. Koska konsensuksen puute siitä mitään vakiintunutta terapia me valittiin hoitaa potilasta steroideja ja seurata regressio hänen kyhmyt.
eturistiriita
kirjoittajat ilmoittavat, että heillä ei ole eturistiriitoja koskevat julkaisemisesta tämän kirjan.
Kirjoittajien Panos
Kaikki kirjoittajat oli pääsy tietoihin ja rooli kirjallinen paperi.
kuittaus
Shane A. Meehan, MD, toimitti kuvia patologian näytteistä.