Fokaalisen segmentaalisen glomerulonefriitti potilailla, joilla on keuhkojen sarkoidoosi | Nefrología (englanti Painos)
Sisältöä
Päätoimittaja:
Sarkoidoosi voi aiheuttaa granulomatoottinen interstitiaalinen nefriitti (15%-40%), poikkeavuuksia kalsium-fosfori tasapaino (hyperkalsiuria 50%, hyperkalsemia 10%), distaalinen tubulopatia, joilla on diabetes insipidus, obstruktiivinen uropathy ja kalvomainen glomerulonefriitti (GN); vähemmässä määrin membranoproliferative, mesangial tai fokaalisen segmentaalisen glomerulonefriitti (FSGN). Raportoimme tapauksesta.,
potilaamme on 35-vuotias marokkolaismies, jolla ei ole aiempaa sairautta. Hän hakeutui konsultaatioon proteinurian vuoksi. Lääkärintarkastus ilman havaintoja. Verikoe plasman kreatiniini-1,1 mg/dl kreatiniinipuhdistuma 97ml/min/1.73m2, ei-selektiiviset glomerulusten proteinuria 3.67 g/d. Albumiini 3.9 mg/dl, kolesteroli 239 mg/dl, virtsan analyysi, jossa proteinuria 300 mg/dl ja microhaematuria., Punasolujen sedimentaationopeus 8mmHg 1. tunti -, virus-serologia, kasvain markkereita, kilpirauhasen profiili, immunologian, proteiinien elektroforeesi, seerumin ja virtsan proteiini immunoelektroforeesia, hepatopancreatic profiili ja keuhkokuva on normaali. Munuaisten ultraääni, jossa munuaiset 110 ja 114mm ja säilytetty aivokuori. Munuaisten biopsia (Kuva 1) osoittaa 7 glomerulusten: 3 skleroottiset, 4 läpinäkyviä segmentaalisia leesioita, solujen proliferaation ja synechia, mesangial laajennus, fibroosi ja grade I/III siementiehyiden atrofia, lymphoplasmacytic interstitiaalinen tunkeutuminen. Valtimot ja arteriolit ilman vaurioita., Suorassa immunofluoresenssissa: IgM ja C”3 esiintymät mesangiumissa. Elektronimikroskopiaa (EM) ei suoritettu. Kun hänellä diagnosoitiin FSGN, häntä hoidettiin angiotensiinikonvertaasin estäjillä (ACE: n estäjät). 3 kuukautta proteinuria oli vähentynyt 1g/d. Dual saarto aloitettiin (ace: n estäjät ja angiotensiini II-reseptorin antagonistit). 6 kuukautta, glomerulusten suodatusnopeus (GFR) pysyi vakaana ja proteinuria oli 0,5-0,7 g/päivä. 12 kuukauden kohdalla hän alkoi kokea vatsakipua, ripulia, oksentelua ja amylaasin lisääntymistä., Tietokonetomografia (CT) rinnassa ja vatsa oli tehty, paljastaen sivusuunnassa kohdunkaulan, kainaloiden, hilar, välikarsinan ja maksan hilar lymfadenopatia ja sentrilobulaarinen kyhmyt. Luu-sarja ja kilpirauhasen normaali profiili, serologia Epstein-Barr-virus, sytomegalovirus, vihurirokko, luomistauti, kuppa ja toxoplasma ja kasvaimen markkereita negatiivinen, angiotensiinikonvertaasin 46.3 U/l (vaihteluväli 20-70), 25OH-D3-vitamiinia 15.3 ng/ml, 1-25 di(OH) D3-vitamiinia 45.,4ng/ml (vaihteluväli 18-78), parathormonipitoisuuteen 30pg/ml (vaihteluväli 15-60), kalsiumin 40mg/d, phosphaturia 732mg/d, calcaemia 10 mg/dl, phosphataemia 3,0 mg/dl. Bronkoskopia kanssa bronchoalveolar huuhtelu ja neula pyrkimys välikarsinan imusolmuke soluihin osoittaa makrofagi ylivalta. Transbronchial biopsia viittaavia ei-nekrotisoiva granulomatoottinen tulehduksellinen prosessi, keskittymistä histiocytes ja jättiläinen monitumaisia soluja. Zhiel-Neelsen ja Lowensteinin kulttuuri negatiivinen. Bronkoalveolaarinen huuhtelu lymfosyyttien vallitsevan sellulaarisuuden ja CD4/CD8-suhteen lisääntymisen kanssa., Kun sarkoidoosi diagnosoitiin, prednisonihoito aloitettiin ja sitä jatkettiin 12 kuukautta. Hän kehittyi suotuisasti. CT 6 kuukauden kuluttua paljasti katoaminen mediastinaalinen lymfadenopatia ja parenkymaalinen osallistuminen. 24 kuukauden kuluttua GFR pysyi vakaana, proteinuria 0,5 g/d säilyi eikä asiaan liittyviä tapauksia ollut.
yhdistyksen välillä sarkoidoosi ja FSGN juontaa juurensa 1978.1 Vain 7 tapausta on kuvattu PubMed1-7 (Taulukko 1). Niitä esiintyy 50 prosentilla miehistä, joiden keski-ikä on 37,8 vuotta. Kaikkiaan proteinuria oli nefroottisella alueella., Munuaisten vajaatoimintaa esiintyi vain kahdessa tapauksessa ja molemmat etenivät loppuvaiheeseen, mikä vaati hemodialyysiä ja myöhemmin munuaisensiirtoa. Kaikissa tapauksissa vastaus keuhko-oireita oli hyvä, kuitenkin tämä ei tapahtunut kehitys proteinuria, joka pysyi nefroottinen alue 4, vähentynyt määrällisesti 2 ja oli ratkaista 2 muut. GN-diagnoosi sarkoidoosidiagnoosin jälkeen tapahtui 50%: ssa tapauksista. Kaikissa koepaloissa oli glomeruluskleroosi, fokaaliset segmentaaliset leesiot ja hyalinoosi., Siellä oli vain tubulaarinen atrofia 5, interstitiaalinen tulehduksellisten infiltraattien 4, synechiae ja lisääntynyt mesangial matrix 3, periglomerular fibroosi 2 ja negatiivinen immunofluoresenssitutkimuksessa 2 talletukset IgG-1, C”, 3-4, IgM-4 ja C”1q 1 tapauksessa sijaitsee ellei päänsärky näillä ja katson ja subendothelium. EM suoritettiin vain 2 tapauksessa, molemmat paljastivat podocyte-fuusion ja immuunikompleksin puuttumisen. Vain one2 tapauksissa kuvattu, munuaisten interstitiaalinen granuloomat löytyi 12.5% osallistuminen, pienempi kuin raportoitu kirjallisuudessa (15-40%)., GFR: n ja proteinurian hyvä kehitys konservatiivisella hoidolla oli huomattava, eikä se parantunut lisäämällä kortikosteroideja keuhkosairauteen.
Tämä yhdistys voi olla paradoksaalinen. Sarkoidoosissa th1-reitin säätelyssä ja th2-reitin yläsääntelyssä on immuuni-epätasapaino.8,9 Kuitenkin loppuvaiheissa TH17 vallitseva, asiakkuutta eritystä interleukiini 1710 suosimalla fibroosi. Cardiotrophin-kuten sytokiinien 1, mukana kehittämässä FSGN, on lisääntynyt polku TH17,11-13, joka voi olla yhteys sekä.,11.
esittelemme jos potilaan FSGN puhkeamista, joka kyseisenä vuonna oli diagnosoitu sarkoidoosi, hyvä keuhkojen ja munuaisten kehitys hoito kortikosteroideilla ja saarto reniini–angiotensiini-aldosteroni-järjestelmä.