Harvinaisia ihosairauksia Haaste Ihotautilääkärit
Pityriasis rubra pilaris (PRP) ei minun bucket list, kun olen eläkkeellä vuonna 2005, kun 34 vuotta julkaisu -, pr-ja markkinointi viestintä. Olin oleskelevat aktiivinen 4 kilometrin valta kävelee, rasittava pihatyöt ja tunti-sekä liikuntaa polkupyörällä paikallisessa kuntosali. 66-vuotiaana kultaiset vuoteni tuntuivat olevan käynnissä. Sitten tulivat myrskyt.
Matka Alkaa
elokuun alussa 2012, huomasin, punainen, dime-size kauneusvirhe lähellä minun hiusraja ja oikeassa temppelissä., Muutamassa viikossa täplä oli kasvanut neljänneksen kokoiseksi. Vaikka päänahkani itki ja oli kuoppainen, se ei tuntunut hilseeltä. Olin lievästi huolissani. Ensimmäinen vapaa Tapaaminen ihotautilääkärini kanssa oli syyskuun alussa. Siihen mennessä punainen täplä oli kuitenkin 1 tuuman leveä punainen tanko, joka ulottui temppelistä leukaan. Istuin vaivihkaa tutkimuspöydällä toivoen, että olisin vaatinut elokuussa aikaisempaa tapaamista.
alle 5 minuutissa ilmoitettiin diagnoosi: seborrooinen dermatiitti. Potilaana olin helpottunut. Rakennukseni angst oli nyt kurissa., Ihotautilääkärini oli kaikki hallinnassa. Sain reseptin, jonka toivoin toimivan. Kun tarjosin hänen luomuksiaan, ostin ne innostuneena. Minun käskettiin palata 2 viikon kuluttua. Mielessäni palaisin ” tahrattomana.”
Kun minun palata, kuitenkin, punainen palkki oli myös ilmestynyt vasemmalla puolella naamaani ja yhdistelmä punaisia täpliä ja vankka punaisia laikkuja oli levinnyt minun yläselän ja rintakehän. Vaikka diagnoosi pysyi seborrooinen dermatiitti, hoito sisälsi nyt prednisonia.,
sillä välin tilattiin koepala, joka sulki pois sienitaudit. Kului vielä 2 viikkoa. Siihen mennessä punaiset täplät ja laikut olivat levinneet symmetrisesti kehooni. Koko selkäni oli tukevan punainen, molemmat käsivarteni, reisieni yläosa ja jalkojeni yläosa. Kainaloni olivat huomasi juuri, ja siellä oli saaret säästämättä vatsaan, ulompi reidet ja sääret. Toinen koepala oli tulokseton.
aloin nukkumaan yllään märkä pitkät kalsarit, slathered vuonna voide. Se oli surkeaa elämää. Tarvitsin lääkkeitä nukkumiseen, kutinaan ja kipuun., Diagnoosi pysyi seborrooinen dermatiitti ja prednisoni jatkui. Potilaana siirryin ihotautilääkärilleni ja keskityin päivittäisten voiteiden noudattamiseen ohjeiden mukaisesti. Lokakuun lopulla yli 60 prosenttia kehostani oli ”helvetiksi ja tuskaksi” kutsumassani tilassa.”Joka toinen viikko palasin ihotautilääkärilleni, ja mansikanpunainen iho oli siirtynyt kauemmas. Lääkkeet eivät toimineet, mutta diagnoosi pysyi seborrooinen dermatiitti.
marraskuun 8.päivänä ihotautilääkärini nosti iltaannokseni prednisonia 60 mg: aan., Varhain seuraavana aamuna, heräsin huoneessani sen holvattu katto Technicolor hallusinaatioita, että mukana jättiläinen, 20-metrinen kumiankka, jotka olivat näkyvissä, kun silmäni olivat auki tai kiinni. Muutaman tunnin päästä pääsin Planon terveyskeskukseen. Kun näin sairaalan päivystävän ihotautilääkärin Michael Goldin, lähes 75% kehostani oli tulehtunut. Hän tilasi koepalan, jatkoi triamcinolone-voiteen kahdesti päivässä annostelua ja lisäsi joukon lääkkeitä. Vaikka hän ei tarjonnut virallista diagnoosia, kuulin kyllä ”PRP: n” sisältävän litanian mahdollisista ihosairauksista., Lähdin sairaalasta 6 päivää myöhemmin-ilman ”virallista” diagnoosia. Seborrooinen dermatiitti oli armollisesti hylätty.
Se on Virallista: Pityriasis Rubra Pilaris
viikko sen jälkeen, kun vastuuvapauden myöntämistä, minulla oli seuranta nimittäminen Tohtori Golden toimistoon. Kattavuuteni oli 100 prosenttia. Ihoni oli kirkkaan punainen ja irtosi runsaasti. Kämmenet ja jalkapohjat olivat kietoutuneet paksuun ihoon. Kynteni, varpaankynnet ja ruumiinkarvani olivat kadonneet.
sitten tähdet tulivat tasoihin. Kuulin, 3 sanat: pityriasis (tauko), rubra (toinen pitkä tauko) ja pilaris. Muistan, miten Tri., Golden enunciated jokainen tavu lähes kuiskaus. Aivan kuin hän ei olisi halunnut sen olevan PRP. Vaikka tohtori Golden ei ollut koskaan henkilökohtaisesti hoitanut PRP: tä, hän yhdisti pisteet ja ajatteli, että se voisi olla oikea diagnoosi. Koepala tilattiin erityisohjein PRP: n tutkimiseksi. Dallasin dermatopatologi Clay Cockerell vahvisti, että koepala oli PRP: n mukainen.
marraskuun 28. päivänä, lähes 4 kuukauden kuluttua alkamisesta, Dr. Golden teki siitä virallisen: klassisen aikuisiän PRP Tyyppi I., PRP, joka ei ole tunnettu syy, on 6 eri tyyppiä: aikuisiän Tyypit I ja II (55%), nuorten puhkeamista Tyypit III, IV ja V (45%) ja HIV-liittyvän Tyyppi VI (liian harvinaista on prosentteina).
Tie Peruuttamista
– olin tarkoitettu hoitoon, University of Texas Southwestern (UTSW) Medical Center Dallas, opetus-sairaalaan, missä Tohtori Kultainen oli koulutettu chief resident of dermatology. Viikon päästä olin kolmannen ihotautilääkärini Arturo Dominguezin hoidossa., Hoidon alkuvaiheessa minun versio PRP mukana acitretin ja kahdesti päivässä soveltaminen triamcinolone (body), clobetasol propionate ja urea voide minun jalat ja kädet ja desonide ajankohtainen kasvoillani. Haittavaikutukset olivat hallittavissa.
8.huhtikuuta 20 kuukautta otsallani olevan kohdan löytämisen jälkeen minut julistettiin remissioon. Mutta minulle matka tuskin oli ohi. PRP oli minulle loppu, mutta PRP: lle En.,
Lisää Potilaan Tuki
Mukaan Harvinaisia Sairauksia Act of 2002, harvinaiset sairaudet ja häiriöt ovat ne, joilla on pieniä potilasryhmiä tyypillisesti alle 200000 yksilöitä yhdysvalloissa. Perustuu arvioituun esiintyvyys 1 ”aktiivinen” henkilö PRP-400 000 on arviolta 800 aktiivisia ihmisiä, joilla PRP yhdysvalloissa. Olemme harvinaisia. Kun PRP Potilas Rekisterin on tunnistettu yli 1500 ihmistä, joilla PRP menossa takaisin vuonna 1997, vain 270 on ”aktiivinen” ja ne, vain 175 näistä ovat yhdysvalloissa.,
PRP-diagnoosin saanut potilas saa lähes polvitaklauksen nettiin. Lähete tiettyyn tukiryhmään on yhtä harvinainen kuin sairautemme. Tämä on valitettavaa, koska vastausten etsinnässä aloitteleva on usein hämmentynyt ja pelon ja toivottomuuden kuluttama. Potilaat eivät halua tietoa lääketieteellisestä oppikirjasta, joka on liian tekninen ja nopeasti tarpeeton.
olisi hyödyllistä, jos ihotautilääkärit ohjaisivat harvinaisia sairauksia sairastavat potilaat geneettisten ja harvinaisten sairauksien Tiedotuskeskukseen (Gard), jossa tukiryhmät on lueteltu järjestöjen alla., Monien 6 000 harvinaisen sairauden takia tästä on hyvä aloittaa. GARD listaa PRP-Allianssin tukiorganisaatioksi ja PRP Facebook-tukiryhmän yhteisöpalveluksi.
PRP
– diagnoosin parantaminen PRP-diagnoosin prosessia on parannettava. Kyselyn 264 potilailla, joilla PRP vahvistaa, että virallinen diagnoosi PRP edelsi virheellinen diagnoosi psoriaasin (53%). PRP: n oikea-aikainen diagnoosi vaatii kliinisiä havaintoja ja tukibiopsian. PRP-tajuinen ihotautilääkärit voivat auttaa paremmin määritellä oireiden alkamisesta., Lisäksi biopsioiden käyttö PRP: n diagnostisena välineenä on saatettava itse mikroskoopin alle.
PRP
hoidon parantaminen jokaisella potilaalla on oma versionsa PRP: stä. PRP-liitto on kerännyt tietoa PRP: n hoidosta vuodesta 2014. Seuraavaksi keskitymme keräämään tietoa suun kautta otettavien retinoidien, immunosuppressiivisten lääkkeiden ja biologisten lääkkeiden tehosta PRP-populaatiossa.
lisääntyvä PRP-tutkimus
johtava PRP-tutkimus on tehty Dr., Jouni Uitto, puheenjohtaja, department of dermatology ja ihon biologian Sidney Kimmel Medical College Thomas Jefferson University ja hänen tiiminsä tutkijat: Matthew Keller, MD, Nicholas Ross, MD, Qiaoli Li, PhD, ja Hye Jin Chung, MD. Vaikka nämä ponnistelut ovat merkittäviä, monia kysymyksiä on vielä esitettävä ja niihin on vastattava.
Lisää ihotautilääkärien ja potilaiden yhteistyötä?
eniten laulu osat international PRP-yhteisö ovat 450-plus-jäsenet PRP-Facebook-tukiryhmä., Joka kuukausi yli 100 uutta keskustelut aloittaa ja luoda 1,100-plus kommentit, jotka edistävät kehon tietoa PRP. Huhtikuusta 2013 lähtien ryhmä on kirjannut yli 20 000 kommenttia, joissa esitetään yksityiskohtaisesti lähes kaikki PRP: n osat, alkaen remission kautta. PRP-potilaat haluavat olla enemmän mukana hoidossaan ja ovat valmiita tekemään osan raskaasta nostamisesta.
McCue on PRP Alliance, Inc: n toimitusjohtaja., Hän perusti PRP-Liitto helmikuussa 2013 tukea Harvinaisten sairauksien Päivä joka vuosi ja julkaisee Tiellä: Matka Alkaa läpi Remissio-ja PRP-Survival Guide. 501(c)(3) verovapaan aseman saanut PRP Alliance on nyt ihosairauksien liittouman jäsen.