Hirschsprung Tauti

Mikä on Hirschsprung tauti?

Hirschsprungin tauti on syntymävika, jossa hermosolut puuttuvat lapsen suolen päästä. Normaalisti suolessa on koko pituutensa ajan paljon hermosoluja, jotka ohjaavat suolen toimintaa. Kun suolen puuttuu hermosoluja, se ei toimi hyvin. Tämä vaurio aiheuttaa tukkeumia suolessa, koska uloste ei liiku suolen läpi normaalisti.

useimmiten hermosoluista puuttuvat alueet ovat peräsuoli ja sigmoidikoloni., Osalla lapsista hermosolut puuttuvat kuitenkin koko paksusuolesta tai ohutsuolen osasta.

• lyhyen segmentin Hirschsprungin taudissa hermosolut puuttuvat paksusuolen viimeisestä osasta.
• pitkä-segmentin Hirschsprung tauti, hermosolut puuttuvat useimmat tai kaikki paksusuolen ja joskus viimeinen osa ohutsuolessa.
• harvoin koko iso-ja ohutsuolesta puuttuu hermosoluja.

Hirschsprungin tautia sairastavalla lapsella uloste liikkuu suolen läpi, kunnes se saavuttaa osan, josta puuttuu hermosoluja., Siinä vaiheessa jakkara liikkuu hitaasti tai pysähtyy.

Mitä ovat suolen, paksusuoli, paksusuoli, peräsuoli, ja peräaukon?

suoli koostuu pieni-ja paksusuolesta. Paksusuoleen, joka sisältää paksusuolen ja peräsuolen on viimeinen osa ruoansulatuskanavan (GI) suolikanavan. Paksusuolen tärkein tehtävä on imeä vettä ja pitää jakkara., Peräsuoli yhdistää paksusuolen peräaukkoon. Uloste poistuu kehosta peräaukon kautta. Syntyessään paksusuoli on noin metrin pituinen. Aikuisen paksusuoli on noin metrin pituinen.

mikä aiheuttaa Hirschsprungin taudin?

äidin kohdussa olevan vauvan varhaiskehityksen aikana hermosolut lakkaavat kasvamasta lapsen suolen loppupuolella aiheuttaen Hirschsprungin taudin. Useimmat näistä soluista alkavat suolen alussa ja kasvavat loppua kohti. Hirschsprungin tauti ilmenee, kun nämä solut eivät saavuta lapsen suolen loppua., Tutkijat tietävät, että geenivirheet voivat lisätä lapsen mahdollisuutta sairastua Hirschsprungin tautiin. Ei kuitenkaan ole olemassa testejä, joilla voitaisiin diagnosoida lapsi äidin ollessa raskaana. Tutkijat tutkivat, jos äidin terveys historia tai elämäntapa raskauden aikana lisää mahdollisuuksia vauva kehittää Hirschsprung tauti.

Kuka saa Hirschsprung tauti?

Hirschsprungin tautia esiintyy noin yhdellä 5 000 vastasyntyneestä., Downin oireyhtymää ja muita lääketieteellisiä ongelmia, kuten synnynnäisiä sydänvikoja, sairastavilla lapsilla on paljon suurempi riski. Esimerkiksi noin joka sadalla Downin oireyhtymää sairastavalla lapsella on myös Hirschsprungin tauti.

Hirschsprungin tauti on synnynnäinen tai syntymähetkellä ilmenevä; oireet voivat kuitenkin olla selviä syntymähetkellä. Jos sinulla on lapsi, jolla Hirschsprung tauti, mahdollisuutesi ottaa enemmän lasten kanssa Hirschsprung tauti on suurempi kuin ihmiset, joilla ei ole lapsen Hirschsprung tauti., Myös, jos vanhemmalla on Hirschsprungin tauti, heidän lapsensa mahdollisuus saada Hirschsprungin tauti on suurempi. Keskustele lääkärin kanssa saadaksesi lisätietoja.

mitkä ovat Hirschsprungin taudin merkit ja oireet?

tärkeimmät merkit ja oireet Hirschsprung tauti ovat ummetus tai suolitukos, yleensä esiintyy pian syntymän jälkeen. Monilla terveillä pikkulapsilla ja lapsilla on vaikeuksia kulkea ulosteessa tai harvoin ulosteessa. Kuitenkin, toisin kuin terveet lapset ja imeväiset, lapset Hirschsprung tauti tyypillisesti eivät vastaa ummetus lääkkeet annetaan suun kautta., Useimmiten vauvan tai lapsen kanssa Hirschsprung tauti on muita oireita, mukaan lukien

• kasvun epäonnistuminen
• vatsan turvotus, tai vatsa
• selittämätön kuume
• oksentelua

oireet voivat vaihdella; kuitenkin, miten ne vaihtelevat ei riipu siitä, kuinka paljon suolistossa puuttuu hermosoluja. Riippumatta siitä, missä suolistossa hermosolut puuttuvat, kun uloste saavuttaa tämän alueen, tukos muodostuu ja lapselle kehittyy oireita.,

Oireet Vastasyntyneille

varhainen oire joillakin vastasyntyneillä on vika olla ensimmäinen suolen 48 tunnin kuluessa syntymän jälkeen. Muita oireita voivat olla

• vihreä tai ruskea oksentaa
• räjähtävä jakkarat jälkeen lääkäri lisätään sormi osaksi vastasyntyneen peräsuolen
• vatsan turvotus
• ripuli, usein verta

Oireet Pikkulapset ja Vanhemmat Lapset

Oireita Hirschsprung tauti pikkulapset ja vanhemmat lapset voivat sisältää

• ei voi siirtää jakkarat ilman peräruiskeet tai peräpuikkoina. Peräruiske liittyy huuhtelu nestettä lapsen peräaukkoon käyttämällä erityistä pesu pullo. Peräpuikko on lapsen peräsuoleen sijoitettu pilleri.
• vatsan turvotus.
• ripuli, usein verellä.
• hidas kasvu.

miten lääkäri tietää, onko lapsellani Hirschsprungin tauti?,

lääkäri tietää, jos lapsesi on Hirschsprung tauti, joka perustuu

• fyysinen tentti
• lääketieteellinen ja perheen historia
• – oireita
• testin tulokset

– Jos lääkärisi epäilee Hirschsprung tauti hän tai hän voi viedä lapsesi lapsipotilailla gastroenterologist—lääkäri, joka on erikoistunut ruoansulatuskanavan sairaudet lapsilla—ylimääräisiä arviointi.,l-Tentti

Aikana fyysinen tentti, lääkäri yleensä

• arviot oman lapsen pituus ja paino
• tutkii lapsen vatsan turvotusta ja tutkii hänen tai hänen ruumiinsa merkkejä huono ravinto
• käyttää stetoskooppi kuunnella ääniä sisällä vatsan
• hanat tietyille alueille lapsen kehon
• suorittaa peräsuolen tentti—räjähtävä jakkara jälkeen peräsuolen tentti voi olla merkki Hirschsprung tauti

Lääketieteen ja Perheen Historia

lääkäri voi pyytää sinua antamaan lapsesi lääkärin ja perheen historia auttaa diagnosoimaan Hirschsprung tauti., Lääkäri kysyy kysymyksiä lapsesi suolen toiminnasta. Lääkäri kysyy myös oksentelusta, vatsan turvotuksesta ja selittämättömästä kuumeesta. Lääkäri diagnosoi Hirschsprungin taudin harvemmin, jos suolistovaivat alkoivat 1 vuoden iän jälkeen.

Lääketieteelliset Testit

lääkäri, joka epäilee Hirschsprung tauti on tehdä yksi tai useampi seuraavista testeistä:

• Peräsuolen koepala. Peräsuolen biopsia on menettely, jossa otetaan pieni pala kudosta peräsuolesta tutkittavaksi mikroskoopilla., Lääkäri voi tehdä kahdenlaisia toimenpiteitä:
  • peräsuolen ”imun” biopsia. Tänä koepala, lapsipotilailla gastroenterologist tai lapsipotilailla kirurgi lisää pieni väline osaksi lapsen peräaukon ja poistaa pieni pala kudosta vuori hänen tai hänen peräsuoleen. Koepala ei ole kivulias ja vauvat voivat jopa nukahtaa menettelyn aikana. Useimmissa tapauksissa lääkärit eivät käytä kipulääkettä tai anestesiaa. Kuitenkin vanhemmat lapset lääkärit joskus käyttää lääkettä lievittää ahdistusta tai vähentää muistia testin.
  • ”täyden paksuuden” koepala peräsuolesta., Lastenkirurgi suorittaa tämän toimenpiteen, jossa hän poistaa paksumman kudospalan. Lapsi saa nukutuksen.

  lääkäri tutkii kudoksen mikroskoopilla. Peräsuolen biopsia on paras testi diagnosoida tai sulkea pois Hirschsprungin tauti.

• vatsaröntgen. Röntgen on säteilyn avulla luotu kuva, joka tallentuu filmille tai tietokoneelle. Säteilyn määrä on pieni. Röntgenteknikko suorittaa röntgenkuvan sairaalassa tai avohoitokeskuksessa, ja radiologi—lääketieteelliseen kuvantamiseen erikoistunut lääkäri—tulkitsee kuvat., Lapsi ei tarvitse anestesiaa. Lapsi makaa pöydällä tai seisoo röntgenkuvan aikana. Teknikko voi pyytää lasta vaihtamaan asentoa lisäkuvia varten. Vatsan röntgenkuvassa voi näkyä suolitukos.
• Anorektaalinen manometria. Anorektaalinen manometria on testi, jossa käytetään paineantureita ja ilmapalloja mittaamaan, kuinka hyvin lapsen peräsuoli toimii. Lääkäri suorittaa voitelumanometriaa sairaalassa. Toimenpiteen aikana lääkäri paisuttaa pienen ilmapallon lapsen peräsuoleen. Normaalisti lapsen peräsuolen lihakset rentoutuvat., Jos lihakset eivät rentoudu, lääkäri voi epäillä Hirschsprungin tautia.
• alempi GI-sarja. Alempi GI-sarja on röntgentutkimus, jolla lääkärit tarkastelevat paksusuolta. X-ray teknikko ja radiologi suorittaa testin sairaalassa tai avohoidossa keskus, ja radiologi tulkitsee kuvat. Lapsi ei tarvitse anestesiaa, eikä hän tarvitse suoli-prepiä testiä varten.
  testiä varten lapsi makaa pöydällä, kun radiologi työntää joustavan putken lapsen peräaukkoon., Radiologi täyttää lapsen paksusuolen bariumilla tai muulla varjoaineella. Teknikko suorittaa tämän testin vastasyntyneille, taaperoille ja vanhemmille lapsille. Alempi GI-sarja voi näyttää suolen muutoksia ja auttaa lääkäreitä diagnosoimaan esteitä.

useimmissa tapauksissa, lääkärit diagnosoida Hirschsprung tauti lapsenkengissä; kuitenkin, joskus lääkärit diagnosoida Hirschsprung tauti vanhemmilla lapsilla.

miten Hirschsprungin tautia hoidetaan?

Hirschsprung tauti on hengenvaarallinen sairaus, ja hoito vaatii leikkauksen., Lapset, joilla on leikkaus Hirschsprungin tauti useimmiten tuntuu paremmalta leikkauksen jälkeen. Jos kasvu oli hidasta Hirschsprungin taudin vuoksi, kasvu tyypillisesti paranee leikkauksen jälkeen.

hoitona lastenkirurgi suorittaa läpivirtausleikkauksen tai ostomiesleikkauksen. Jommankumman toimenpiteen aikana kirurgi voi poistaa kokonaan tai osittain paksusuolen, kutsutaan colectomy.

Vetää läpi Menettelyn

Aikana pull-through-menettely, kirurgi poistaa osa paksusuolen, joka puuttuu hermosoluja ja yhdistää terve osa peräaukon., Kirurgi tekee useimmiten läpivientitoimenpiteen pian diagnoosin jälkeen.

Avannepotilaiden Leikkaus

Avannepotilaiden leikkaus on kirurginen toimenpide, joka reitittää normaalia liikkumista jakkara ulos kehosta, kun osa suolen on poistettu. Luoda ostomy tarkoittaa tuo osa suolesta vatsanpeitteiden läpi niin, että jakkara voi jättää kehon ilman kulkee peräaukon kautta. Vatsan aukkoa, jonka kautta uloste lähtee kehosta, kutsutaan vatsaksi.,

irrotettava ulkoinen kokoelma pussi, jota kutsutaan ostomy pussi tai avannepotilaiden laite on liitetty avanne ja kuluneet kehon ulkopuolella kerätä jakkara. Lapsen tai hoitajan on tyhjennettävä pussi useita kertoja päivässä.

Vaikka useimmat lapset, joilla on Hirschsprung tauti ei tarvitse avannepotilaiden leikkaus, lapsi sairas Hirschsprung tauti saattaa tarvita avannepotilaiden leikkaus saada paremmin ennen leikkausta pull-through-menettelyä. Tämä antaa suolen tulehtuneille alueille aikaa parantua., Useimmissa tapauksissa, ostomy on väliaikaista ja lapsi on toinen leikkaus sulkea avannepotilaiden ja kiinnitä suolistossa. Kuitenkin, joskus lasten kanssa Hirschsprung tauti on pysyvä avannepotilaiden, varsinkin jos pitkä segmentti suolen puuttuu hermosolujen tai lapsella on toistuvia jaksoja suoliston tulehdus, joka terveydenhuollon tarjoajat soittaa enterokoliitti.

Avannepotilaiden leikkauksia ovat seuraavat:

• Ileostomia leikkaus on kun kirurgi yhdistää ohutsuoli avanne.,
• Avanne leikkaus on kun kirurgi yhdistää osa paksusuolen avanne.

lisätietoa löytyy NIDDK: n terveysaiheesta, suoliston Ostomyakirurgiasta.

mitä voin odottaa lapseni toipuvan leikkauksesta?

leikkauksen jälkeen lapsesi tarvitsee aikaa sopeutua paksusuolen uuteen rakenteeseen.

Läpivientimenettelyn jälkeen

useimmat lapset voivat läpivientimenettelyn jälkeen paremmin. Joillakin lapsilla voi kuitenkin olla leikkauksen jälkeen komplikaatioita tai ongelmia., Ongelmia voi sisältyä

• kaventuminen peräaukon
• ummetus
• ripuli
• vuotaa jakkara peräaukon
• viivästynyt wc koulutus
• enterokoliitti

Tyypillisesti, nämä ongelmat parantaa ajan kanssa ohjausta oman lapsen lääkärit. Useimmilla lapsilla on lopulta normaali suolen toiminta.

Ostomiesleikkauksen jälkeen

pikkulapset voivat ostomiesleikkauksen jälkeen paremmin, koska he pystyvät läpäisemään kaasun ja ulosteen helposti.

myös vanhemmat lapset voivat paremmin, vaikka heidän on sopeuduttava elämään ostomian kanssa., Heidän on opittava huolehtimaan vatsasta ja miten ostomy-pussi vaihdetaan. Muutamalla elämäntapamuutoksella ostomieslapset voivat elää normaalia elämää. He saattavat kuitenkin pelätä olevansa erilaisia kuin ystävänsä. Erityinen sairaanhoitaja, kutsutaan ostomy sairaanhoitaja, voivat vastata kysymyksiin ja näyttää lapselle, miten hoitaa ostomy. Lisätietoa löytyy NIDDK: n terveysaiheesta, suoliston Ostomiesleikkauksesta.

Enterokoliitti

Aikuisten ja lasten kanssa Hirschsprung tauti voi kärsiä enterokoliitti ennen leikkausta tai sen jälkeen. Oireita enterokoliitti voi sisältää

• turvonnut vatsa
• verenvuoto peräsuolesta
• ripuli
• kuume
• energian puute
• oksentelua

lapsen kanssa enterokoliitti tarvitsee mennä sairaalaan, koska enterokoliitti voi olla hengenvaarallinen., Lääkärit voivat hoitaa joitakin lasten kanssa enterokoliitti erityinen antibiootti suun kautta, usein yhdessä peräsuolen kastelu kotona ja lääkärin vastaanotolla. Peräsuolen kastelun aikana lääkäri lisää pienen määrän mietoa suolavettä lapsen peräsuoleen ja antaa sen tulla takaisin ulos.

Lääkärit myöntävät lapset, joilla on enemmän vakavia oireita enterokoliitti sairaalaan seurantaan, peräsuolen kastelu, ja laskimoon (IV) antibiootit ja IV nestettä. Lääkärit antavat IV antibiootteja ja nesteitä lapsen käsivarteen suoneen työnnetyn putken kautta., Vakavia tai toistuvia tapauksia, enterokoliitti, lapsi saattaa tarvita tilapäistä avannepotilaiden antaa suolistossa parantua tai tarkistamista vetää läpi leikkauksen.

Syöminen, Ruokavalio, ja Ravitsemus

Jos kirurgi poistaa lapsen paksusuolen tai ohittaa sitä, koska ostomy, lapsi tulee juoda enemmän nesteitä kuromiseksi nestehukka ja estää nestehukka. He tarvitsevat myös kaksi kertaa enemmän suolaa kuin terve lapsi. Lääkäri voi mitata natriumin lapsen virtsasta ja säätää ruokavaliotaan riittävän suolan korvaamisen varmistamiseksi.,

Jotkut pikkulapset saattavat tarvita putki ruokkimista jonkin aikaa. Ruokinta putki on käytävä lapsen saada äidinmaidonkorviketta tai nestemäistä ruokaa suoraan hänen tai hänen vatsaan tai ohutsuoleen. Lääkäri siirtää syöttöputken nenän kautta., Joissakin tapauksissa lääkäri suosittelee pysyvämpää ruokintaputkea, jonka hän laittaa paikalleen kirurgisesti lapsen vatsaan.

Pistettä Muistaa,

• Hirschsprung tauti on synnynnäinen, jonka hermosolut puuttuvat lopussa lapsen suoliston.
• Hirschsprungin tautia sairastavalla lapsella uloste liikkuu suolen läpi, kunnes se saavuttaa osan, josta puuttuu hermosoluja. Siinä vaiheessa jakkara liikkuu hitaasti tai pysähtyy.,
• äidin kohdussa olevan vauvan varhaiskehityksen aikana hermosolut lakkaavat kasvamasta lapsen suolen loppupuolella aiheuttaen Hirschsprungin taudin.
• Hirschsprungin tautia esiintyy noin yhdellä 5 000 vastasyntyneestä. Downin oireyhtymää ja muita lääketieteellisiä ongelmia, kuten synnynnäisiä sydänvikoja, sairastavilla lapsilla on paljon suurempi riski.
• tärkeimmät merkit ja oireet Hirschsprung tauti ovat ummetus tai suolitukos, yleensä esiintyy pian syntymän jälkeen., Useimmiten vauvan tai lapsen kanssa Hirschsprung tauti on muita oireita, kuten kasvuhäiriö, turvotus vatsan, selittämätön kuume tai oksentelua.
• lääkäri tietää, onko lapsellasi Hirschsprungin tauti lääkärintarkastuksen, sairaus-ja perhehistorian, oireiden ja testitulosten perusteella.
• Hirschsprung tauti on hengenvaarallinen sairaus, ja hoito vaatii leikkauksen. Lapset, joilla on leikkaus Hirschsprungin tauti useimmiten tuntuu paremmalta leikkauksen jälkeen. Jos kasvu oli hidasta Hirschsprungin taudin vuoksi, kasvu tyypillisesti paranee leikkauksen jälkeen.,

Kliiniset tutkimukset

National Institute of Diabetes ja Ruoansulatus-ja munuaistautirekisteri (NIDDK) ja muut osat National Institutes of Health (NIH) johtaa ja tukea tutkimusta monia sairauksia ja ehtoja.

mitkä ovat kliiniset tutkimukset, ja ovatko ne sinulle sopivia?

Kliiniset tutkimukset ovat osa kliinistä tutkimusta ja ytimessä kaikki lääketieteen kehitys. Kliinisissä tutkimuksissa tarkastellaan uusia tapoja ehkäistä, havaita tai hoitaa sairauksia., Tutkijat tarkastelevat kliinisten tutkimusten avulla myös muita hoidon osa-alueita, kuten kroonisista sairauksista kärsivien elämänlaadun parantamista. Selvitä, ovatko kliiniset tutkimukset sinulle sopivia.

mitkä kliiniset tutkimukset ovat avoinna?

kliiniset tutkimukset, jotka ovat tällä hetkellä avoinna ja jotka rekrytoidaan, ovat nähtävissä osoitteessa www.ClinicalTrials.gov

---