Klippel-Trenaunay-oireyhtymä
Klippel-Trenaunay-oireyhtymä on sairaus, joka vaikuttaa verisuonten kehittymisen, pehmeät kudokset (kuten ihon ja lihakset), ja luut. Häiriö on kolme ominaisuudet: punainen syntymämerkki kutsutaan port-viini tahroja, epänormaalia liikakasvua pehmeät kudokset ja luut, ja suonen epämuodostumat.
suurin osa Klippel-Trenaunayn oireyhtymää sairastavista on syntynyt portviinitahran kanssa. Tämäntyyppinen syntymämerkki johtuu pienten verisuonten turvotuksesta lähellä ihon pintaa., Portviinitahrat ovat tyypillisesti litteitä ja voivat vaihdella väriltään vaalean vaaleanpunaisesta syvään marooniin. Klippel-Trenaunayn oireyhtymää sairastavilla port-wine-tahra peittää yleensä osan yhdestä raajasta. Sairastunut alue voi muuttua iän myötä vaaleammaksi tai tummemmaksi. Toisinaan portviinitahroille kehittyy pieniä punaisia rakkuloita, jotka rikkoutuvat ja vuotavat helposti.
Klippel-Trenaunayn oireyhtymään liittyy myös luuston ja pehmytkudosten liikakasvu, joka alkaa pienokaisesta. Yleensä tämä epänormaali kasvu rajoittuu yhteen raajaan, useimmiten yhteen jalkaan. Liikakasvu voi kuitenkin vaikuttaa myös käsivarsiin tai harvoin keskivartaloon., Epänormaali kasvu voi aiheuttaa kipua, tunne raskautta, ja vähentää liikkeen teennäinen. Jos umpeenkasvu saa toisen jalan pidemmäksi kuin toisen, se voi johtaa myös kävelyongelmiin.
laskimoiden epämuodostumat ovat Klippel-Trenaunayn oireyhtymän kolmas merkittävä piirre. Nämä poikkeavuudet ovat suonikohjuja, jotka ovat turvonneet ja kiertyneet laskimot lähellä ihon pintaa, jotka usein aiheuttavat kipua. Suonikohjuja esiintyy yleensä ylempien jalkojen ja pohkeiden sivuilla. Laskimot syvällä raajoissa voivat myös olla epänormaaleja Klippel-Trenaunayn oireyhtymää sairastavilla., Epämuodostumia syvä suonet lisäävät riskiä tyypin veritulppa kutsutaan syvä laskimotukos
(DVT). Jos LASKIMOTUKOKSEN matkustaa läpi verenkiertoon ja kulkeutuu keuhkoihin, se voi aiheuttaa hengenvaarallinen veritulppa tunnetaan keuhkoembolia (PE).
Muita komplikaatioita Klippel-Trenaunay-oireyhtymä voi sisältää ihotyyppi infektio nimeltään selluliitti, turvotus johtuu kertyminen nestettä (lymphedema), ja sisäinen verenvuoto epänormaali veren alusten., Vähemmän yleisesti, tämä ehto liittyy myös fuusio tietyt sormet tai varpaat (syndactyly) tai läsnäolo ylimääräistä numeroa (polydaktylia).