Luuytimen ja Luuytimen Vajaatoiminta
Elinsiirrot
Lopullinen hoito perinnöllinen luuytimen vajaatoiminta, ja jotkut hankittu syitä, on luuydinsiirto. Tulosten paraneminen on osittain johtunut siitä, että HLA-kudostyypitys on parantunut, jotta löydettäisiin paremmin sovitetut luovuttajat.
verensiirrot
verensiirrot tai tietyt veren komponentit, kuten verihiutaleet, saattavat olla tarpeen.,
Farmakologiset
- Kuumeinen neutropenia on lääketieteellinen hätätapaus ja aggressiivinen antibioottihoito voi olla tarpeen. Jotkut saattavat tarvita profylaktisia antibiootteja / sienilääkkeitä / viruslääkkeitä.
- immunosuppressio: jos elinsiirto ei ole vaihtoehto, käytetään intensiivistä immunosuppressiivista hoitoa. Vaikean aplastisen anemian Gold-standardi, joka ei sovi allogeeniseen elinsiirtoon, on antitymosyyttiglobuliini (ATG) ja siklosporiini.
- Androgeenien käytetään joissakin perinnöllinen oireyhtymiä, kuten Fanconin”s anemiaa ja dyskeratosis congenita.,
- kortikosteroideilla on rooli joissakin perinnöllisissä oireyhtymissä tai yhdessä muiden immunosuppressiivisten aineiden kanssa.
Geenisoluhoito saattaa tulevaisuudessa olla vaihtoehto perinnöllisten luuydinoireyhtymien hoidossa.