Nonfluent/Agrammatic PPA (Suomi)
FTD oireyhtymät ominaista pääasiassa vähitellen menettää kyvyn puhua, lukea, kirjoittaa ja ymmärtää, mitä muut sanovat, kuuluvat luokkaan primaari progressiivinen afasia, tai polymeerituotannon apuaineena. PPA todetaan, kun kolme kriteeriä täyttyy:
- kielen vähittäinen heikentyminen (ei vain puhe).
- kieliongelma on aluksi ainoa heikentymä.
- taustalla on hermoston rappeutumissairaus.,
asiantuntijat jakavat PPA: n edelleen kolmeen kliiniseen alatyyppiin, jotka perustuvat erityisiin kielitaitoihin, joihin vaikutukset kohdistuvat eniten.
Ihmiset, joilla nonfluent/agrammatic variantti PPA (nfvPPA, joka tunnetaan myös nimellä PPA-G), jota kutsutaan myös progressiivinen nonfluent afasia tai PNFA, löytää se yhä vaikeampaa puhua, mutta voi silti muistaa merkityksiä yksittäisten sanojen. Kyky muodostaa ääniä huulillaan ja kielellään johtuu tiettyjen asiaan liittyvien lihasten hallitsevien aivojen osien rappeutumisesta; lihakset itse eivät kuitenkaan vaikuta., Tekninen termi tällaisille ongelmille on puheen apraxia (AOS). Sen seurauksena heidän puheensa hidastuu ja ponnistelee, ja he saattavat näyttää kamppailevan fyysisesti sanojen tuottamisesta. Pelkät puheongelmat eivät kuitenkaan riitä PPA: n diagnosointiin. Kun vallitseva ongelma on puhe eikä kieli, diagnoosi on PPA: n sijaan progressiivinen AOS.
määrittelyominaisuus on kielioppien heikentyminen., Ihmiset, joilla on nfvPPA tehdä paljon virheitä puhuessaan, myös jättämällä pieniä kieliopillisia sanoja, käyttämällä sanan loppuja ja verbin aikamuodot väärin, ja/tai sekoittaa järjestyksessä sanat lauseita. Lopulta, jotkut voivat kehittää nielemisvaikeuksia sekä laajemmin motoriset oireet samanlaisia kuin liikkeen-hallitseva muotoja FTD kuten corticobasal oireyhtymä.
tietävät merkit… tietävät oireet
Apraxia
vaikeus tuottaa puheeseen tarvittavia huulten ja kielen liikkeitä., Tämä johtaa vääristynyt tai virheelliset puhe kuulostaa hidas, vaivalloinen puheen, ja haparoiden liikkeitä kasvojen ja suun vaivaa tuottaa oikea ääni.. Ponnisteleva puhe on usein ensimmäinen oire. Moniääniset sanat ovat vaikeimpia tuottaa.
Agrammatismi
lauseiden sanojen, erityisesti lyhyiden yhdyssanojen (esim.”Lauseiden sanajärjestys on usein virheellinen. Virheitä tehdään sanapäätteiden, verbien aikamuotojen ja pronominien käytössä., Puhe rajautuu lyhyisiin, yksinkertaisiin lauseisiin, joita kuuntelijan on vaikea ymmärtää puutteiden ja virheiden vuoksi. Esimerkkeinä: kyseinen henkilö voi käyttää” siementä ”eikä” sahaa ”tai” kuristaa ”eikä” heittää.”He saattavat sanoa:” tänään … mene lounaalle … ah … sisar ”” tänään menen lounaalle siskoni kanssa.”
Heikentynyt ymmärtäminen monimutkaisia lauseita
Single-sanan ymmärtäminen on ennallaan, mutta kyky ymmärtää pitkiä tai kieliopillisesti vaikeita lauseita vähenee., Henkilöt, joilla PPA voi olla yhä vaikeampaa ymmärtää, mitä he kokevat, kun ”liian paljon” sanallista tietoa, eli television katselu tai ymmärrystä keskustelun ryhmässä.
Mutismi
sairastunut ei puhu lainkaan.
nielemisvaikeudet
kehittyvät myöhemmin taudin etenemisessä.
motorisia oireita
Parkinsonin taudin kaltaisia liikkumisvajeita voi esiintyä., Sairastunut voi kokea hidas, jäykkä liikkuminen, menettää tasapainonsa tai putoavat helposti, on vaikea käyttää käsi tai jalka, ja kokemus rajoitettu ylös-ja-alas silmien liikettä.,
Diagnoosi
Lääkärit harkitsee kliininen diagnoosi nfvPPA tämän perusteella yhdistelmä oireita:
- Apraksia puheen
- Agrammatism
JA ainakin kaksi seuraavista oireista:
- Heikentynyt ymmärtäminen monimutkaisia lauseita
- Yhden sanan ymmärtäminen ennallaan
- Objekti tietoa ennallaan
Hoito -, Johto -, ja Mitä Odottaa
Kuten kaikki muodot FTD, ei ole parannuskeinoa PPA, ja useimmissa tapauksissa sen etenemistä voi hidastaa. PPA: n hoitoon ei tällä hetkellä ole olemassa lääkkeitä., Jotkut hoidot voivat kuitenkin auttaa hallitsemaan sitä auttamalla asianomaista parantamaan tai ylläpitämään kommunikointikykyä.
Transcranial direct current stimulation, toistuvia transcranial magneettinen stimulaatio puheen ja kielen terapia ovat osoittaneet positiivisia vaikutuksia, mutta lisää tutkimusta tarvitaan, jotta voidaan ymmärtää suhdetta määrä ja ajoitus hoito ja pitkän aikavälin vaikutuksia. Monille PPA-potilaille kehittyy käyttäytymis -, sosiaali-ja/tai motorisia komplikaatioita, joita esiintyy muissa FTD-muodoissa. Näillä potilailla ennuste on selvästi huonompi ja hoito monimutkaisempi., Potilaat, jotka eivät kehittää näitä muita oireita voivat säilyttää itsenäisyytensä ja aktiivista elämäntapaa pidemmän aikaa.
genetiikka
Nonfluentti / agrammaattinen PPA voi olla sporadinen, familiaalinen tai perinnöllinen. Suurin osa tapauksista ei ole perinnöllisiä.
Patologian
Mukaan ruumiinavaus raportit, suurin osa nfvPPA potilasta (60%) on epänormaalia kertymät ja tau-proteiinin aivoissa, jotka ovat erillisiä tyyppi-tau-proteiinia kertyy Alzheimer-tauti., Jäljellä olevien yksilöiden nfvPPA joko FTLD-TDP43 proteiinia tai Alzheimer-patologia ruumiinavauksessa.