Pemphigus Erythematosus (Suomi)
Table I.
Medical Treatment
Topical corticosteroids or macrolides
Oral corticosteroids
Mycophenolate mofetil
Azathioprine
Dapsone
Tetracyclines plus niacinamide
Anti-Staphylococcal antibiotics
Optimal Therapeutic Approach for this Disease
Class IV-VI steroids, such as triamcinolone acetonide 0.1%, triamcinolone acetonide 0.,025% eli aclometasonivoidetta voidaan levittää kahdesti päivässä uusiin rakkuloihin ja eroosioihin kasvoilla, vaikka kroonista käyttöä tulisi välttää. Paikallisesti annettava takrolimuusi voi olla suositeltava pitkäaikaiskäytössä kasvojen eroosioille. Lievässä sairaudessa (ohimeneviä leesioita, jotka paranevat 1 viikon kuluessa) monoterapia paikallisilla aineilla saattaa riittää. Lievä tauti voi myös reagoida tetrasykliineihin ja niasinamidiin (doksisykliini 100 mg kahdesti vuorokaudessa ja niasinamidi 500 mg kolme kertaa vuorokaudessa).
Desmoglein 1 on lohkaistaan hilseilevä myrkkyjä laadittu tietyt kantoja Staphylococcus aureus. Koska S.,aureus on normaali osa asuva ihon kasvisto, anti-stafylokokki antibiootit (kuten tetrasykliinit) voi parantaa lievä soihdut tauti muuten vakaa potilailla.
kun potilaalla on jatkuva tai laajalle levinnyt sairaus, kortikosteroidit, kuten prednisoni, voivat olla tarpeen suun kautta. Keskivaikeassa sairaudessa prednisonia voi olla 0,5 mg/kg/vrk tai vastaava määrä. Annosta ei yleensä tarvitse ylittää 1 mg/kg/vrk prednisonia., Jos potilas leimahtaa 1 mg/kg/vrk prednisonia annos voidaan jakaa kaksi kertaa vuorokaudessa tai kolme kertaa vuorokaudessa, mikä lisää terapeuttista tehoa lisäämättä yhteensä päivittäinen annos.
ennen suuriannoksisten steroidien aloittamista on tehtävä tuberkuloosiseulonta (tuberkuliinikoe tai quantiferon-gold-verikoe). Jos potilaalla on krooninen kortikosteroidit (vähintään 5 mg vuorokaudessa prednisone vastaava vähintään 3 kuukautta), osteoporoosi neuvonta ja ennaltaehkäisy on ilmoitettu., Lisäksi Pneumocystis estolääkitystä tulisi harkita, jos potilaalla on krooninen prednisone, erityisesti päivittäin prednisone annoksia 15 mg tai enemmän. Potilaiden tulisi olla korkea-annos steroideja, kunnes uusia vaurioita enää muodossa, ja sitten annosta voidaan vähitellen kapeneva vähimmäismäärään, joka on tarpeen hallita tauti. Jos potilaat voidaan hoitaa 10 mg: n (tai mieluiten 5 mg: n) päivittäisellä prednisonilla tai vähemmällä, kortikosteroidimonoterapia on mahdollinen.
dapsoni (100-200 mg vuorokaudessa) voi joskus olla tehokas pienentämään päivittäistä kortikosteroidiannosta potilailla, joilla on vakaa sairaus., Dapsonia voidaan käyttää mykofenolaattimofetiilin tai atsatiopriinin lisäksi. Etuna, dapsone 100mg päivittäin tarjoaa Pneumocystis profylaksia. Glukoosi-6-fosfaatti-dehydraasia (G6PD) toiminta olisi mieluiten mitattava ennen hoidon aloittamista, erityisesti miesten Afrikan-Amerikan ja Lähi-idästä. Useimmat potilaat kokevat 1-2 g/dL lasku hemoglobiinin vuoksi hemolyysin, vaikka jotkut potilaat voivat kokea vakavia pansytopenia kanssa tai ilman systeeminen yliherkkyysreaktio. Laboratorioseuranta on tehtävä vähintään joka toinen viikko ensimmäisten 8 viikon ajan.,
potilailla, jotka tarvitsevat enemmän kuin 10 mg vuorokaudessa prednisone valvontaa taudin aktiivisuutta, tai potilailla, joilla on vasta-systeemistä kortikosteroidia hoito, muut immunosuppressantit ovat tarpeen vähentää tai korvata systeemisiä kortikosteroideja. Mykofenolaattimofetiilin ja atsatiopriinin teho ja turvallisuus pemfiguksen kliinisissä tutkimuksissa ovat olleet suunnilleen yhtä suuret, vaikka mykofenolaattimofetiilin teho ja turvallisuus ovat lisääntyneet., Mycophenolate mofetil (30-40 mg/kg/vrk jaettuna kahdesti vuorokaudessa) on yleensä hyvin siedetty, vaikka sivuvaikutuksia väsymys, vatsavaivat, ja vapina eivät ole harvinaisia, etenkin suuremmilla annoksilla. Kortikosteroidiannoksen pienentäminen voidaan aloittaa jo kuukauden kuluttua mykofenolaattimofetiilin aloittamisesta, mutta mykofenolaattimofetiilin maksimivaikutus saavutetaan vasta 2-3 kuukauden kuluttua.
Atsatiopriini voidaan aloittaa 50 mg päivittäin ja titrataan ylöspäin 50 mg 1-2 viikon välein, kunnes haittavaikutus, terapeuttinen vaikutus, tai kohde-annos 2,5 mg/kg/päivä tapahtuu., Mittaus seerumin thiopurine metyylitransferaasin (TPMT) tasolla ennen atsatiopriini hoito voidaan suorittaa, vaikka jotkut tutkimukset viittaavat siihen, että TPMT tasot eivät korreloi esiintyvyys haittavaikutuksia tai tehoa atsatiopriini hoito. Kuitenkin, jos seerumin TPMT tasot ovat hyvin alhainen tai hyvin korkea, atsatiopriini voi olla hyvä valinta hoito, koska lisääntynyt todennäköisyys haittavaikutusten tai ei ole terapeuttista vaikutusta, vastaavasti., Aktiivinen aineenvaihduntatuotteiden atsatiopriini eivät kerry merkittävästi vasta 6-8 viikon kuluttua hoidon aloittamisesta, mikä viivästytti terapeuttinen vaikutus.
vaikeammat tapaukset, joissa kasvoilla ja kehossa on yleistyneitä eroosioita, saattavat vaatia aggressiivisempaa hoitoa. Nämä tapaukset diagnosoidaan paremmin nimellä pemphigus foliaceus.
potilaiden hoito
pemphigus erythematosus on tyypillisesti paikallista ja sillä on hyvä ennuste; ihanteellisesti ajankohtaiset hoidot riittävät taudin hallintaan. Kasvojen eroosiot ovat kuitenkin usein epämuodostumia, eivätkä ne välttämättä reagoi ajankohtaisiin hoitomuotoihin., Systeemisen hoidon aloittamisen yhteydessä tulee keskustella lääkkeiden riskeistä. Ei ole systeemistä lääkitystä pemphigus, joka on 100% turvallinen. Potilaille on opetettava systeemisen lupuksen merkit ja oireet, jotta mahdollinen systeeminen osallistuminen voidaan tunnistaa ja hoitaa varhaisessa vaiheessa. Laajakirjoisia aurinkovoiteita tulisi käyttää säännöllisesti.
Avaa eroosioita voi tulla superinfected S. aureus tai herpesvirukset; kulttuuri tulenkestävät tai pahentaa vaurioita tulisi harkita., Muistuta potilaita siitä, että heidän ihonsa on aktiivisen sairauden aikana hauras, joten karstattuja rakkuloita ei tule hangata.
Centers for Disease Control suosittelee, että kaikki immunosuppressiivista hoitoa saavat influenssa ja muut säännöllisesti aikataulun rokotukset. Immunosuppressiivisen hoidon aikana potilaita on muistutettava siitä, että he eivät saa eläviä rokotteita (esim.nenäfluenssaa tai vyöruusua).)
Epätavallisia Kliinisiä Skenaarioita Huomioon Potilaan hoidossa
Raskaana olevat potilaat, joilla on pemphigus erythematosus olisi tarkoitettu korkean riskin synnytyksiin hoitoa., Raskaana oleville potilaille, jotka eivät voi olla onnistunut ajankohtainen hoito on yleensä hoidettu prednisone yksinään, kuten useimmat muut immunosuppressiiviset lääkeaineet ovat raskauden luokka D, mukaan lukien mykofenolaattimofetiili, atsatiopriini, tetrasykliinit, ja syklofosfamidi. Dapsoni on raskauskategoria C.
immunosuppressiivisten lääkkeiden turvallisuudesta miehillä, joiden raskaana olevat vaimot voivat altistua siemennesteessä käytettäville lääkkeille, on niukasti tietoa. Isien atsatiopriinin käytön yhteydessä on raportoitu harvoin synnynnäisiä epämuodostumia., Mykofenolaattimofetiilia saavien miessiirtopotilaiden jatkuva rekisteri ei ole osoittanut merkittävää synnynnäisten epämuodostumien lisääntymistä.
mikä on todistusaineisto?
Lever, WF, Springfield, IL, Charles, C.”Pemphigus and pemphigoid”. 1965. (Vipu tunnistaa monia tapauksia, aiemmin diagnosoitu kuten pemphigus erythematosus kuin vääristä diagnooseista systeeminen lupus erythematosus, pemphigus foliaceus, tai pemfigus vulgaris. Hän ehdottaa, että pemphigus erythematosusta käytettäisiin kuvaamaan pemphigus foliaceuksen paikallista muotoa, jolla on hyvä ennuste.,)
Jablonska, S, Chorzelski, T, Blaszczyk, M, Maciejewski, W. ”Synnyssä pemphigus erythematosus”. arch Dermatol Res. vol. 258. 1977. s.135-40. (Määrittelee pemphigus erythematosus Seran immunologiset ominaisuudet immunofluoresenssilla ja anti-nuclear vasta-ainetestillä.)
Murrell, DF, Kulli, S, Ahmed, AR, Amagai, M, Barnadas, MA, Borradori, L. ”Konsensus lausunto määritelmät sairauden päätetapahtumat ja terapeuttinen vaste pemphigus”. Amer Acad Dermatol. vol. 58. 2008. s.1043-6., (Kansainvälinen konsensus sairauden päätetapahtumien määritelmistä (kuten remissio, taudin uusiutuminen ja hoidon epäonnistuminen).
Amagai, M, Komai, A, Hashimoto, T, Shirakata, Y, Hashimoto, K, Yamada, T. ”Hyödyllisyyttä entsyymi-immunologinen määritys käyttämällä yhdistelmä-desmogleins 1 ja 3 diagnostiikassa nähdään toisinaan pemphigus”. Br J Dermatol. vol. 130. 1999. s.351-7. (Kuvaa desmoglein Elisan kehitystä, mukaan lukien herkkyys ja spesifisyys.)
Beissert, S, Werfel T, Frieling, U, Bohm, M, Sticherling, M, Stadler, R., ”Oraalisen metyyliprednisolonin ja atsatiopriinin tai mykofenolaattimofetiilin vertailu pemphiguksen hoitoon”. Kaari. Dermatol. vol. 142. 2006. s.1447-54. (Tämä mahdollisille satunnaistetussa tutkimuksessa 40 pemfigus potilailla osoitti yhtä suuri tehon ja turvallisuuden välillä mykofenolaattimofetiilia (2 g vuorokaudessa) ja atsatiopriini (2mg/kg/vrk) kuin steroidi-sparing agents in pemfigus, kanssa suuntaus kohti suurempaa tehoa ja turvallisuutta mycophenolate mofetil.)