PMC (Suomi)

Keskustelua

Ensisijainen limakalvojen melanooma on erittäin harvinainen. Yhteinen sivustoja suunsisäistä melanooma on kitalaessa ja yläleuan ikenen osuus 80-90 % tapauksista, mutta mitään limakalvon sivusto voi olla mukana. Muut ilmoitetut paikat ovat labiaali-ja suulakepeitteiset limakalvot, kieli ja suun lattia. Chaudhary ym., heidän tutkimus 105 tapauksissa todettiin, että 80 % (93 pts) tapauksissa suun melanooman alkunsa vuonna yläleuka, 51 % (38 pts) rajoitettu kova kitalaki, 26 % (20 pts), jotta alveoliharjanteen, 8 % (5 pts) pehmeä kitalaki ja 15 % (12 pts) heistä kuului enemmän kuin yksi paikoissa. Lourenco Martin Sangueza ym. äskettäin raportoitiin 35 suun limakalvon melanoomatapausta Latinalaisen Amerikan väestössä. Useimmat tapaukset (71,42 %) löytyivät kovasta kitalakesta ja yläalveolaarisesta harjusta . Toissijainen tai metastaattinen leesio voi sijaita kielessä, kaulavaltimossa ja nielurisoissa ., Toisin kuin edellä mainituissa kirjoituksissa, potilaamme esitti melanoomaa ylähuulen vasemmalla puolella.

useimmat melanoomatutkimukset osoittavat, että iäkkäillä miehillä esiintyvyys on suurempi, mikä osoittaa 2:1 M:F-suhdetta; kuitenkin, Pour et al. naisten suun kautta otetun melanooman esiintyvyys oli suurempi . Keskimääräinen esiintymisikä on viidennen ja seitsemännen vuosikymmenen välillä. Sitä esiintyy usein yli 40-vuotiailla ja harvoin alle 20-vuotiailla. Keski-ikä on miehillä 51-60 vuotta ja naisilla 61-70 vuotta ., Suun ihosyövän syntyä useammin Valkoihoisilla ja Aasialaiset, jossa korkein ilmaantuvuus vuonna Japanin . Ei-valkoihoisilla potilailla ovat vähemmän todennäköisesti aiheuttavat ihon melanooma (esimerkiksi Afrikkalaiset, koska suurempi määrä melaniinin kuin Valkoihoisilla), mutta voi esiintyä raajojen lentiginous melanooma tai limakalvon melanooma. Limakalvon melanoomien osuus on 1,3% melanomas valkoiset ja 11,8 % kaikista melanomas mustat ., Ikä esiintyminen meidän tapauksessa oli 32, joka ei ole yhdenmukainen muiden raportoitu tapauksia kuitenkin ikä oli yli 20 pahanlaatuinen melanooma ei ole yleistä potilailla, on alle 20 vuotta.

– Ultra violet (UV) säteily on tärkeä rooli physiopathology ihon melanomas; suun limakalvon melanomas näkyvät yleensä alueilla, suojattuna UV-säteilyltä. Limakalvon melanoomien kehittymiseen liittyviä riskitekijöitä ei tunneta. Ilmeisesti kemiallisilla, lämpö-tai fysikaalisilla tapahtumilla ei ole yhteyttä, ja Tri., Manuel Gea Gonzalezin Sairaala (kirjoittanut Aguilar et al.) limakalvon melanooman ja ihmisen papilloomaviruksen (HPV) infektioiden välillä ei havaittu yhteyttä . Ilman mitään riskitekijöitä yhdistää etiologia limakalvon melanooma meidän potilas oli sopusoinnussa nykyinen uskomus, että useimmat suullinen ihosyövän syntyä de novo.

suun limakalvon melanoomat (OMM) ovat indolentteja ja oireettomia, kunnes tila pahenee. Useimmat ihmiset eivät tarkasta suun limakalvoaan kunnolla ennen turvotusta, hampaiden liikkuvuutta tai verenvuotoa., Varhaiset vauriot näkyvät vaihtelevan kokoisia pigmentoituneet macules ottaa huomioon, että pitkäaikaisia vaurioita voidaan nodulaarinen tai pedunculated, pigmentit vaihdella tumman ruskea, sininen, harmaa, violetti tai musta. Siitä huolimatta on tavallista löytää valkoisia tai punaisia makuleita, erityisesti turvonneissa leesioissa.

Kuitenkin, kevyempiä ja lähellä normaalia kudosta väri (amelanotic) voi esiintyä, ja jopa kolmasosa suun limakalvon ihosyövän voi olla amelanotic . Ensimmäistä kertaa, meidän potilas esitetty musta näppylät erikokoisia vasemmalla kirkkaanpunainen yhdessä ruskean värin ihon yläpuolella kirkkaanpunainen., Potilas oli tietoinen huulensa muutoksista 4 vuoden jälkeen, mutta ilmoitti niin myöhään. Vaurion eteneminen on hyvin hidasta; se on hyvin myöhäinen esitys, kun kasvaimen on annettu kasvaa hitaasti ja paikallisesti pitkään. Jos potilas olisi esittänyt aiemmin, tällaista aggressiivista poistumista ei olisi tarvittu. Tämä osoittaa, että miten potilaan käyttäytyminen on auttanut melanooman etenemisessä. Potilasta varoitettiin paikallisen uusiutumisen mahdollisuudesta, ja häntä kehotettiin jatkamaan säännöllistä seurantaa. Potilas ei välittänyt seurannasta oireettoman käytöksensä vuoksi., Potilaalla oli uusiutumisen aikana pigmentoituneita makuleita ja fibroottista massaa ylähuulessa.

Koska kliininen ilmentymä suun melanooman vaihtelee epätasaisesti muotoinen macule, plakkia tai massa, hyvin rajattu tai leviää, ja ei ole erillistä ulkonäkö suun melanoomaa, erotusdiagnoosissa on laaja. Se voi sisältää Addisonin tauti, sininen luomi, lentigines, Kaposin sarkooma, suun luomi, amalgaami tatuoinnit, limakalvojen melanotic macule, Peutz–Jeghers-oireyhtymä, tupakoitsijan melanoosin ja fysiologiset pigmentti ., Suun amelanotic melanomas ovat harvinaisia ja niiden ennuste on huonompi kuin pigmentoituneet melanomas, koska viive luomaan oikean diagnoosin ja hoidon aloittamista. Amelanoottisen melanooman erotusdiagnoosiin kuuluvat huonosti erilaistunut karsinooma ja lymfooma .

Aluksi, suun melanomas ovat yleensä oireettomia, mutta ne voivat olla tuskallisia, jossa kasvu ja laajeneminen. Haavaumat, verenvuoto, parestesia, ja huonosti istuvat proteesit ovat yhteisiä valituksia potilaiden esittäminen myöhäisessä vaiheessa tauti .,

lopullinen diagnoosi on tehtävä histopatologisella tutkimuksella. Tärkeimmät histopatologiset löytäminen on epithelioid tai fusiform (sarcomatose) tai hermo, melanocytic leviämisen epäsymmetrinen muoto pesä taulukot. Ihon orvaskeden risteyksessä, on suurin osa on yksittäisten solujen runsas eosinofiilinen, selkeä solulimassa, ja melaniinin rakeita. Niillä voi olla suuri tumajyvänen, jossa näkyvä eosinofiilinen nucleoli ja ydinvoiman pseudo sulkeumia löytyy, koska ydinvoiman kalvo väärinkäytöksiä. Nekroosi ja haavaumat eivät ole epätavallisia., Potilaallamme oli epitelioidisia melanoomasoluja tunkeutumassa lamina propriaan. Epithelioid melanosyyttien oli järjestetty levyt muodostavat saaret sisältävät suuria näkyvä nucleoli ja melaniinin (Fig. 3). Histologinen tutkimus seuraavat toistumisen osoitti epiteelin hyperkeratoosi, hyökkäys lamina propria, jonka epithelioid melanosyyttien, jotka olivat muodostaen pesiä tai möhkäleitä (Fig. 4). Histopatologinen erotusdiagnoosi on laaja, joten joissakin tapauksissa tarvitaan immuunivärjäystä., Solut ovat positiivinen S-100, HMB-45, Melan-A, tyrosinaasi-ja microphthalmic-liittyvät transkriptio tekijä (MITF) . Amelanotic kasvaimet eivät ole melaniinia-pigmentoituneet kasvain solut, jotka elävästi näyttää Hematoksyliini-ja Eosiini värjäys, missä tapauksissa Immunohistokemia on olennaista luoda lopullisen diagnoosin .,

Greene et al. ehdotetut kolme hyödyllistä kriteeriä primaarisen oraalisen melanooman diagnosoinnissa., Siihen kuuluu:

kliinisen ja mikroskooppisen kasvaimen esiintyminen suun limakalvolla.

liittymätoiminnan esiintyminen.

Kyvyttömyys osoittaa muita ensisijainen sivuston.

Tämä potilas täyttää edellä mainitut kolme kriteeriä diagnoosi ensisijainen suun melanoomaa ja sulkea pois mahdollisuutta etäpesäkkeiden toisesta ensisijainen melanooma.

kun otetaan Huomioon taipumus limakalvon melanooma levittää ja jättää metastaattinen melanooma alkaen ihon ensisijainen, perus metastasoitunut tutkimuksen tulisi harkita., Tämä koe sisältää seerumin laktaattidehydrogenaasi, keuhkokuva, ja yhdistettynä positroniemissiotomografia/tietokonetomografia skannaus, rinnan, vatsan ja lantion . Ottaen huomioon, Rintakehän röntgen-ja CT rinnassa, vatsan ja lantion tehtiin potilas määrittää, missä määrin häiriö, paikallista tai alueellista osallistumista imusolmukkeet solmut ja sulkea pois metastaattinen melanooma alkaen ihon ensisijainen.,

Sentinel solmu biopsia hyödyllistä ihon melanooma lavastus on vähemmän arvokasta lavastus tai hoitoon suun melanooma, koska ne eivät ennustaa kasvain on lymfahierontaa koska nykyiset anatominen epäselvyys ja sen seurauksena arvaamaton salaojitus ei salli johdonmukainen arviointi, miten tätä menetelmää on käytetty. Sentinel-imusolmukebiopsian roolista pään ja kaulan limakalvomelanoomassa ei ole montaa tutkimusta. In one study by Sta ’ rek et al., vuonna 2006, he huomasivat, että läsnäolo mikroskooppinen metastasoitunut painopiste sentinel imusolmuke liittyy varhainen hematogenous levittäminen. Siksi, sentinel imusolmuke biopsia, joka on potentiaalisesti tehokas lavastus työkalu, vaatii lisätutkimuksia .

American sekakomitean Cancer (AJCC), Syöpä Pystytysympäristö Käsikirja 7. painos (2010) sisältää äskettäin kehitetty lavastus järjestelmä limakalvon melanooma pään ja kaulan . Uudet lavastuskriteerit kuvastavat niskan limakalvon melanooman aggressiivisuutta., AJCC: n valmistusjärjestelmä MM: lle alkaa vaihe T3: sta taudin rajallisimpana muotona. Tämän järjestelmän mukaan potilaamme on vaiheessa IVA. Limakalvomelanoomakasvaimen pysähdystä negatiivisilla imusolmukkeilla ehdotti Prasad et al. ja Patel ym. . Vaiheessa I on melanooma in situ (ei-invasiivisia), Vaihe II on yksi valtaavat lamina propria ja Vaiheessa III on yksi tunkeutuvat syvemmälle kudoksiin. Tämän lavastusjärjestelmän mukaan tapauksemme osuu toiseen vaiheeseen, koska se on vallannut lamina proprian. Eloonjäämiskeskiarvo laskee vaiheiden edetessä.,

Clark ja breslow ’ lle luokitukset eivät ole validoitu ennustavat ennustajia suun melanooman takia arkkitehtonisia eroja suun limakalvon ja ihon. Suun limakalvo on ohuempi kuin iho ja puuttuu histologinen kiintopisteitä samanlainen papillaarinen ja reticular dermis, kuitenkin, jotkut tutkimukset ovat verrattuna suun kautta ihosyövän kanssa raajojen lentiginous melanooma ja ihon nodulaarinen melanooma ., Useimmat kirjoittajat käyttävät luokittelu Western Society of Teachers of Oral Pathology (WESTOP), joka jakaa ne suhteellisen yksinkertainen järjestelmä, mukaan sen histopatologiset malli seuraavasti: (a) melanooma in situ, rajattu orvaskeden ja sen risteykseen sidekudos; (b) invasiivinen melanomas, jossa neoplasia ulottuu sidekudoksen ja (c) melanomas, jossa on yhdistetty kuvion välillä invasiivisen ja in situ . Meidän tapauksessamme neoplastiset solut laajenivat sidekudoksiin.,

c-KIT on melanosyyttien kasvun, erilaistumisen, siirtymisen ja proliferaation keskeinen säätelijä . On osoitettu, rekrytoida ja aktivoida useita solunsisäisten signaalinvälitysreittien osallisena syövän etenemiseen, kuten phosphoinositide 3-kinaasi/AKT, Src, mitogeeni-aktivoitu proteiinikinaasi, Janus-kinaasi, signaalin muuntimet ja aktivoida transkriptio, ja fosfolipaasi-C-g-reitit . C-KIT-geenin aktivoivia mutaatioita havaitaan merkittävällä määrällä limakalvomelanoomaa sairastavia potilaita., Että mitogeeni-aktivoitu proteiinikinaasi (MAPK) reitti (RAS/MEK/ERK) on kriittinen kasvun cascade suun limakalvon melanooma ja se on yleisin reitti on kuvattu onkogeenisten tapahtumien etenemisen aikana melanooma . MAPK-reitti on reseptorityrosiinikinaasien, sytokiinien ja G-proteiineihin kytkettyjen reseptorien alajuoksulla, mikä johtaa solujen kasvuun, eloonjäämiseen ja erilaistumiseen. Tähän signaalitransduktioon osallistuvat molekyylit ovat RAF (kolme isoformia ARAF, BRAF, CRAF) ja RAS. RAS-geeniä koodaa RAS-geeni, joka koostuu kolmesta isoformista HRAS, KRAS ja NRAS., Voimakas RAS-proteiinin ilmentyminen sekä in situ-ja invasiivisia vaiheissa suun limakalvon melanooma (OMM) voi ehdottaa, että RAS-proteiinin yli-on tarpeen OMM etenemistä. Katsaus kirjallisuus raportoi, että 14 % limakalvon melanomas satama aktivoimalla c-KIT-mutaatioita; 5 %: lla todettiin BRAF-mutaatio ja 14 % onkogeenisten mutaatioita kansallisten SÄÄNTELYVIRANOMAISTEN, joka on paljon alhaisempi kuin raportoitu BRAF esiintyvyys (56-59 %) ihon melanooma ., Lisäksi MAPK reitti voi olla laukaisi aktivointi c-KIT, joka johtaa induktion signalointi proteiineja, lähinnä juuttunut ” on ” – asentoon, jolloin hallitsematon solujen lisääntymistä ja selviytymistä . Mutaatiot c-KIT-geenin, yhdessä yli-ilmentymä RAS osittain, pitää olla mukana mekanismi kehityksen ja etenemisen melanooma, on tunnistettu limakalvon melanooma, ehdottaa, c-KIT ja RAS lupaava molekyyli kohde. Siten lääkehoitoja on kehitetty estämään näitä mutaatioita, estää kasvaimen proliferaatiota., Taajuus voimakas kansallisten SÄÄNTELYVIRANOMAISTEN proteiinien ilmentymistä, BRAF ja c-KIT-aktivointi mutaatioita, osoittaa, että päällekkäisiä molekyyli toimintaa voi esiintyä OMM etenemistä poseeraa merkittävä huolenaihe OMM hoito . Tällaisia monimutkaisia vuorovaikutuksia signaali proteiinia useita tasoja ja useita polkuja voi vaatia yhdistelmiä kohdennettuja hoitoja, pikemminkin kuin yksi agentti. Tällaiset testit cKIT-ja RAS-mutaatio sekä kehittyneitä kohdistettuja hoitomuotoja ovat ei saatavilla meidän centre.,

paras validoitu kohdennettuja lääkkeitä melanoomaa ovat valikoivia BRAF-estäjät vemurafenib (PLX4032, Zelborafia™) ja dabrafenib (GSK2118436, Tafinlar™) sekä LGX818 (Novartis) yhdiste, joka näkyy eniten affiniteetti katalyyttinen verkkotunnuksen kinaasi. Ne kaikki ovat suhteellisen valikoivia suunnitellun V600E BRAF-kohteensa suhteen, ja villityypin BRAF-ja CRAF-tyyppien ristireaktiivisuus on vähäistä. Nämä molekyylit estävät selektiivisesti sellaisten solujen kasvua, joissa on V600 BRAF-mutaatio., Vemurafenib ja dabrafenib on sekä osoittanut vaikuttava kliininen teho vastausta hinnat alueella 50% BRAF V600-mutatoitunut levinneen melanooman. Toisin kuin BRAF mutatoitunut melanooma, kinaasin estäjä imatinibi on osoittautunut tehoa potilailla, joilla on edennyt melanooma esiintyy KIT mutaatioita. KIT-mutaatioita on todettu matalilla taajuuksilla (≤10 %) melanomas, jotka johtuvat limakalvon tai raajojen lentiginous pinnat . 50%: lla potilaista, joita hoidetaan BRAF-tai MEK-estäjillä, tauti etenee 6-7 kuukauden kuluessa hoidon aloittamisesta., Useita mekanismeja välittäjänä kestävyys BRAF-estäjät kautta MAPK regenerointi on kuvattu, mukaan lukien jopa-asetus ohittaa reittejä välittyy syöpä Osaka kilpirauhasen kinaasi (COT), kehittymistä de novo kansallisten SÄÄNTELYVIRANOMAISTEN tai MEK mutaatioita, ja dimerization tai variantti liittämiseen mutantti BRAF V600. Tutkimuksen toteutti Keith T. Flaherty et al., vuonna 2012 todettiin, että yhdistelmä BRAF-estäjä dabrafenib ja MEK-inhibiittorin trametinib potilailla, joilla oli metastasoitunut BRAF V600-melanooma, on yksi strategian viivästyttää syntymistä tämän resistenssin mekanismi (mediaani vasteen kesto yhdistelmähoidossa 10.5 vs 5.6 kuukautta dabrafenib monoterapia) .

kirurginen resektio, kun se on mahdollista, on edelleen suun kautta otettavien melanoomien valinta. Usein suositellaan myös lisähoitoa (immuno/kemo/radio)., Kirjallisuudessa ei kuitenkaan kerrota parannusta liitännäishoitoihin, koska se liittyy kokonaiselossaololukuun . Viimeaikaiset raportit, jotka tukevat biokemoterapian käyttöä (kemoterapian ja interleukiini 2/interferonin yhdistelmä), ovat olleet rohkaisevia. Aurinko ym. löytyi huomattavasti korkeampi 5 vuoden pysyvyys potilailla, joilla leikkaus ja biochemotherapy verrattuna niihin, joita hoidettiin leikkaus, kemoterapia, leikkaus-ja kemoterapiaa tai leikkauksen ja sädehoidon (58.4 vs 20.7 %). Potilaamme ei halunnut sädehoitoa, koska kohdunkaulan imusolmukkeet eivät olleet osallisina.,

Valittavia kaula dissektio ei esiintynyt potilas kohdunkaulan lymfadenopatia oli poissa, ja myös ottaen huomioon, että ennalta ehkäisevää imusolmuke leikkelyn ei ole vaikutus tulokset ja on varattu potilaille, joilla on kliinisesti todettu solmukohtien osallistuminen . Se enbloc resektio vähentää mahdollisuuksia paikallisen uusiutumisriski, joilla vähän vaikutusta etäpesäke ja selviytymistä. Terapeuttinen kaulan dissektio on tehtävä tapauksissa tunnusteltavissa imusolmukkeiden, mutta on erimielisyyttä kaulan dissektio tehdään ilman kliinisesti tunnusteltavissa solmuja .,

immunoterapia on hyödyllinen hoidettaessa melanoomaa, jossa uusiutumisriski on suuri, ja metastasoitunutta melanoomaa. Interleukiini-2 (IL-2) oli ensimmäinen immunoterapia olla hyväksytty metastasoitunut melanooma (1998) ja hyväksyttiin perusteella pitkäkestoinen täydellinen vaste. BCG immunoterapia (Basilleja Calmette Guerin), jota joskus käytetään potilaan tarkoituksenaan aktivoimalla isännän immuunivaste on myös käytetty, mutta huonolla menestyksellä., Muut immunoterapeuttiset lääke sisältää interferoni ja simetidiini, joka, kun sitä käytetään yhdessä uskotaan hyökkäys tappaja-T-solujen ja estää suppressori-T-solujen, joka johtaa vähentää kasvaimen kokoa. Interferoni injektiot on ollut jotain hyötyä potilaan ihon ja joitakin metastaattinen melanooma, mutta vastaus suullinen melanooma on edelleen epävarma., Ipilimumabi, vasta-aine, joka estää sytotoksisten T-lymfosyyttien antigeeni-4 (CTLA-4) immuuni tarkistuspiste, on hyväksynyt yhdysvaltojen Food and Drug Administration (FDA) vuonna 2011, joka perustuu (overall survival, OS) etu potilailla, joilla on metastaattinen melanooma, kuitenkin sen tehokkuus limakalvon melanooma ei ole vielä selvää . Ohjelmoitu solukuolema-1 (PD-1), cd28-perheen immunohibitorinen reseptori, on suuressa roolissa kasvaimen immuunipoistumisessa., Vuorovaikutus PD-1 ja sen kaksi ligandia, B7-H1 ja B7-DC (PD-L1 ja PD-L2), tapahtuu pääasiassa perifeerisissä kudoksissa, mukaan lukien kasvain mikroympäristön ja johtaa apoptoosin ja downregulation T-solujen effector toiminto . Monoklonaalisia vasta-aineita vastaan, PD1 ja sen ligandin (PD-L1), toisen sukupolven immunomodulatorisia vasta-aineita, näkyy merkittävää pysyvää hyötyä potilaille, joilla on MM ., Pembrolizumab ja Nivolumab ovat ensimmäisen ja toisen anti-PD-1-lääkettä saada nopeutettua hyväksyntää vuonna 2014 osoittaa, kestävä vasteet potilailla, joiden tauti on edennyt seuraavasti ipilimumabi ja, jos BRAF V600-mutaatio positiivinen, myös BRAF-estäjällä.

Vaikka aiemmin melanooma pidettiin radioresistant, sädehoito on nyt pidetään tärkeä adjuvantti saavuttamaan paikallista valvontaa, ja voi jopa on ansioita kuin ensisijainen terapeuttinen yhteistoiminta . Lisäksi ensisijaista säteilytystä pidetään käyttökelpoisena vaihtoehtona leikkaukselle inoperatiivisissa tapauksissa., Sitä on käytetty myös liitännäishoitona uusintahoidossa, palliatiivisessa hoidossa tai leikkauksen jälkeisessä hoidossa, kun marginaalit ovat epävarmat.

Vaikka suositeltu hoito on ablatiivi leikkaus, jossa kasvain ilmainen marginaalit ja vähäisemmässä määrin, immunoterapia tai sädehoito, on tunnustettu tarve saada näyttöön perustuva hoito-protokollaa. Multimodaalihoidosta voi olla enemmän hyötyä limakalvon melanooman hoidossa. On kuitenkin ilmeistä, että suun melanoomat ovat paljon aggressiivisempia kuin niiden ihon vastine., Enemmän aggressiivinen käyttäytyminen on ollut johtuvan angioinvasion, anatominen suhdetta, joka estää riittävä kirurginen poisto, ja diagnoosin viivästymisen, taipumus aikaisin haavaumia, koska toistuva trauma, joka puolestaan voi luoda mahdollisuuksia etäpesäke ja korkeampaa alueellisen ja systeeminen leviäminen. Meidän tapauksessa voidaan katsoa olevan aggressiivinen, koska siellä oli toistumisen seuraavat 3 ja puoli vuotta, vaikka kasvain ilmainen marginaalit, anatomiset rajoitteet, koska estetiikka ja taipumus haavaumia, koska mahdollisuudet trauma huulet., Kirjallisuus väittää myös, että potilailla, joilla on vaurioita alle 2 mm: n paksuus on tärkeä eloonjäämisaste yli ne, joilla on vaurioita suurempi kuin 2 mm. Potilas, jolla on vaurio yli 2 mm: n paksuus on uusiutumisen jälkeen 3 ja puoli vuotta, joilla ei ole kaukainen etäpesäke. Jos imusolmukkeet vaikuttavat ennuste laskee alas. Ennuste paranee, kun leesio havaitaan varhaisessa vaiheessa ja poistetaan kokonaan ennen kuin se leviää. 80 prosentilla (80 %) suun limakalvomelanoomaa sairastavista potilaista on paikallinen sairaus, 5-10%: lla tapauksista on kaulan ja/tai subclavian imusolmukesolmuke., Täydellisen poistamisen jälkeen on raportoitu 10-20% alueellisia pahenemisvaiheita, joiden eloonjäämisaste on 10-25% 5 vuotta .

---