PMC (Suomi)

Leukosytoklastinen vaskuliitti (LCV), kutsutaan myös allerginen verisuonitulehdus, on pieni-aluksen vaskuliitti, jossa raportoitu esiintyvyys oli noin 30 tapausta miljoonaa ihmistä vuodessa ja on ajateltu vaikuttaa miesten ja naisten yhtä paljon.1,2 iho on elin yleisimmin mukana LCV. Tyypillinen esitys on kivulias, polttava ihottuma pääasiassa alaraajoissa (Kuva 1), jossa jopa kolmasosa potilaista esiintyy vartalon ja yläraajan osallistumista.,3 LCV: n yleisin ihon ilmentymä on käsin kosketettava purppura.1-3 Muut iho-oireet ovat makulopapulaarinen ihottuma, bullae, näppylät, muistolaatat, kyhmyt, haavaumat, ja livedo reticularis.4 potilailla, joilla on LCV voi myös esiintyä artralgias tai niveltulehdus, johon polvet tai nilkat.,4 The differential diagnosis for LCV includes drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS) syndrome, amyloidosis, antiphospholipid syndrome, atrial myxoma, Behcet disease, Churg-Strauss syndrome, granulomatosis with polyangiitis, Henoch-Schonlein Purpura, urticarial vasculitis, immune thrombocytopenic purpura, and meningococcemia.5 Multiple etiologic factors including drugs, infections, foods, autoimmune diseases, collagen vascular diseases, and malignancies have been associated with LCV.,1 vaikka tarkkaa patogeenista mekanismia ei ole vielä selvitetty, uskotaan siihen liittyvän kiertäviä immuunikomplekseja.6

arvioinnissa potilailla, joilla on LCV, laboratoriotestit, kuten verenkuva, lasko, biokemia profiili, joilla on maksan ja munuaisten toiminta, ja virtsa ovat hyödyllisiä lukuun ottamatta muiden vasculitides, määritetään läsnäolo systeeminen tauti, ja tunnistaa liittyvä häiriö, joka voi tarjota prognostisia tietoja.,4 Potilaat, joilla epäillään LCV esittelee päivystykseen voi vaatia parenteraalista kipulääkkeet kivun hallintaan, ja ne potilaat, jotka eivät tarvitse sairaalahoitoa on tarkoitettu ihotautilääkäri, kun vastuuvapauden. Diagnoosi LCV on vahvistettu histologinen tutkimus biopsia teennäinen, joka osoittaa, perivaskulaarinen ja verisuonten leukocytic tunkeutuu yhdessä fibrinoid kuolio.1 Lievä, iho-rajoitettu LCV ei vaadi hoitoa lukuun ottamatta loput, korkeus jalat, jään pakkauksissa teennäinen, ja poistaminen tai hoito yllyttäminen aiheuttaa.,7 Läsnäolo nivelkipu tai niveltulehdus vaatii käyttö ei-steroidiset anti-inflammatoriset lääkkeet, tai lyhyen kurssin suullisen steroideja (esimerkiksi, prednisoni tai methlprednisolone) annoksella 1 mg/kg/vrk 4 viikon ajan, jonka jälkeen steroidi kartio. Useimmat potilaat vastaavat tällaiseen hoitoon.8 laskimoon annettavien kortikosteroidien (esim.metyyliprednisoloni, 15 mg/kg) kerta-annos voi olla tarpeen, minkä jälkeen vaikeammissa tapauksissa voidaan käyttää suun kautta otettavia kortikosteroideja. Kolkisiini on tiettävästi ollut hyödyllinen myös iho-ja niveloireita sairastavilla potilailla, vaikka onnistuminen pienessä satunnaistetussa kontrolloidussa tutkimuksessa oli vähäistä.,9 kolkisiinia on käytettävä varoen henkilöille, joilla on munuaissairaus, ja raskaana oleville naisille. Useimmat potilaat, joilla on ihon leukosytoklastinen vaskuliitti kohdellaan avohoidossa. Sairaalahoitoa tarvitaan potilailla, joilla on vaikea systeeminen vaskuliitti oireyhtymä ja vaikea elinten toimintahäiriö. Ilman sisäistä osallistuminen, useimmissa tapauksissa LCV ratkaista viikkojen tai kuukausien kuluessa, noin 10% potilaista kokee krooninen tai uusiutuva sairaus.10

---