portaalin harvinaisia sairauksia ja harvinaislääkkeitä
Naiset ovat pääasiassa vaikuttaa (F/M, seksi suhde on noin 4:1), lasten kanssa on enemmän todennäköisesti kehittää taudin kuin aikuiset. Paikallinen fibrosing skleroderma on luokiteltu useisiin alatyyppeihin, jotka ovat morfea, yleistynyt morfea, ja lineaarinen skleroderma. Lineaarinen skleroderma vaikuttaa yleensä lapsiin ja nuoriin, kun taas morfea on yleisempää aikuisilla. Molemmat voivat kuitenkin elää rinnakkain samassa potilaassa. Ensinnäkin kovan ja kuivan ihon alueet kehittyvät käsiin, käsivarsiin, kasvoihin tai jalkaan., Sitten, muistolaatat (morfea) tai leveä nauhat (lineaarinen skleroderma) näkyvät. Plakit ovat pyöreitä tai soikeita, usein valkoisen näköisiä ja punareunaisia. Leveät liuskat kehittyvät pääasiassa kasvoille, rintakehälle, käsivarsille ja jaloille. Jos kasvojen osallistuminen, jotkut nauhat kehittää otsalle voi olla ontto ja johtaa ulkonäkö kutsutaan fi coup de sabre. Lineaarinen skleroderma liittyy yleensä taustalla rasvaa ja lihaksia ja voi johtaa lihasten surkastumista. Koska vaikutus kasvuun, paikallinen skleroderma voi aiheuttaa suuria kasvojen tai raajan epäsymmetria, fleksio kontraktuuria, ja vammaisuus., Raynaud ’ s-ilmiö on yleensä poissa.