Primaarinen sklerosoiva kolangiitti (PSC)
potilailla, joilla on PSC, on riski saada muita siihen liittyviä ongelmia.
- Hallitseva Ahtaumaa
hallitseva ahtaumaa on tukos yksi suuri sapen kanavat, jotka palvelevat valua sappi pienempi sappiteiden tapahtuu maksassa ja toimittaa se ohutsuoleen. Vallitseva striktuura esiintyy seitsemällä-kahdellakymmenellä prosentilla PSC: tä sairastavista potilaista. Kun vallitseva kurouma on läsnä, sappi estyy virtaamasta sappitiehyen läpi ja voi siksi palautua maksaan., Normaalisti sappeen erittyvät aineet kerääntyvät verenkiertoon ja kehon kudoksiin. Tämä voi johtaa keltatauti (kellertävä värjäytyminen silmät ja iho), kivi muodostumista sappi-ja infektio sappiteiden tunnetaan sappitietulehdus. Tällä ERCP pala muovia letku nimeltään ”stentin”voi olla sijoitettu kautta määräävän markkina-ankara vaivaa lievittää tukos.
- rasvaliukoinen Vitamiini Puutteet
Vitamiinit A, D, E ja K ovat tunnettuja, kuten rasvaliukoisten vitamiinien, koska ne liukenevat öljyt sijaan vettä., Sappinesteen yksi tehtävä on, että se parantaa suoliston kykyä liuottaa ja imeä näitä vitamiineja. Jos maksasta tuleva Sappineste ei pääse suolistoon riittävästi, rasvaliukoiset vitamiinit eivät välttämättä imeydy ja puutteita voi esiintyä. Sappitiehyiden tukkeutuminen voi aiheuttaa myös ripulia, koska ruokavalion rasva imeytyy huonosti.
- Osteoporoosi
Osteoporoosi tai luun harvennus on toinen komplikaatio PTK. Osteoporoosin syy PSC: ssä on epäselvä., Tämän seurauksena luun tiheys skannaus (kutsutaan myös dual-energy x-ray absortiometry, tai DEXA scan) olisi saatava säännöllisin väliajoin.
- Kolangiokarsinooma
riski sairastua syöpään, johon sappi-kanavat (tunnetaan kolangiokarsinooma) on suurempi potilailla, joilla PTK kuin terve väestö. Kolangiokarsinoomaa voi esiintyä 7-15%: lla PSC-potilaista. Suurin riski on potilailla, joilla on ollut pitkään tulehduksellinen suolistosairaus ja jotka tupakoivat., Koska kolangiokarsinooman varhaisia oireita ei ole, jotka helpottavat eroa PSC: n oireista, on vaikea diagnosoida varhain. Tutkijat ja lääkärit jatkavat työtä tapoja tehdä varhaisen diagnoosin cholangiokarsinooma.
- Maksakirroosi
Kirroosi on prosessi edennyt maksan arpeutuminen. Maksakirroosissa havaittu fibroosi tai maksan arpeutuminen johtaa veren virtauksen vähenemiseen maksan kautta. Tämä estää maksaa suorittamasta sen kriittisiä toimintoja puhdistamalla veren ja ravintoaineiden imeytyy suolista., Lopputuloksena on maksan vajaatoiminta.
Kirroosi on seitsemänneksi yleisin kuolinsyy yhdysvalloissa ja voi aiheuttaa monia muita prosesseja, kuten geneettinen sairaus nimeltä hemokromatoosi, virusinfektioiden, kuten hepatiitti tai alkoholismi. Lisätietoja kirroosista ja sen mahdollisista komplikaatioista saat tästä ACG: n julkaisemasta potilasesitteestä kirroosista.
PSC-potilaille voi kehittyä sekundaarisia ongelmia, jotka voivat lopulta johtaa peruuttamattomaan maksan vajaatoimintaan., Näitä ongelmia ovat verenvuoto turvoksissa suonet (laskimolaajentumat) yleisimmin ruokatorven, nesteen kertyminen vatsaan (askites), ja jalat, ja jaksot sekaannusta (maksan enkefalopatia), koska kyvyttömyys arpinen maksa poistaa myrkkyjä verenkiertoon.
- paksusuolen syöpä
paksusuolen syövän riski on suurentunut potilailla, joilla on myös tulehduksellinen suolistosairaus. Kolonoskopia koepaloja koko paksusuolen kerran vuodessa suositellaan.
mitkä ovat PSC: n hoidot?,
monia lääkkeitä on tutkittu, mutta yhdenkään ei ole osoitettu muuttavan PSC: n kulkua. Tämä johtuu ennen kaikkea sen aiheuttajaan liittyvästä epävarmuudesta. PSC: n hoitoon on käytetty lääkkeitä, kuten ursodeoksikolihappoa (UDCA), kolkisiinia, steroideja ja metotreksaattia. Tutkimukset UDCA: n suurempien annosten arvioinnista ovat käynnissä.
hoito on suunnattu PSC: n oireiden hoitoon, komplikaatioiden ehkäisyyn ja hallintaan. PSC-potilaiden tulee välttää kaikkea, mikä voi aiheuttaa tai pahentaa maksavaurioita, kuten alkoholia., A-ja B-hepatiittirokotukset tulee antaa. Vitamiinivalmisteita tulisi määrätä potilaille, joilla on pitkälle edennyt tauti riski puutteita. Lääkkeet kuten difenhydramiini, kolestyramiini, rifampiini ja fenobarbitaali ovat auttaneet lievittämään kutinaa. Osteoporoosi on onnistunut kalsium-ja D-vitamiinia Hoitoa kutinaa ja osteoporoosin PTK on samanlainen, jota käytetään hoitoon Ensisijainen Maksakirroosi (ks.alla). Alendronaatti on lääke, jota käytetään usein vähentämään luukatoa, joka voi auttaa PSC: ssä.,
potilaat, joille kehittyy maksakirroosin komplikaatioita ja jotka sairastavat toistuvaa kolangiittia, ovat ehdolla maksansiirtoon. Maksansiirto on ainoa tehokas hoito potilaille, joille on kehittynyt myöhäisvaiheen PSC (kirroosi). Tutkimukset ovat osoittaneet, että noin kahdeksankymmentä yhdeksänkymmentä prosenttia potilaista, jotka tehdään maksansiirto myöhään vaiheessa PTK ovat elossa yksi-kolme vuotta myöhemmin. Elinsiirron jälkeen monet potilaat kertovat saaneensa hyvän elämänlaadun.,
Kirjoittaja(t) ja Julkaisun Päivämäärä(t)
Nuori-Mee Lee, MD, ja Marvin Jose Lopez, MD, New England Medical Center, Boston, MA – Julkaisi joulukuussa 2004. Päivitetty Tammikuussa 2010.
palaa huipulle