Sarveiskalvon dystrofia
Diagnoosi voidaan vahvistaa kliinisin perustein ja tämä voi olla parannettu tutkimukset kirurgisesti poistettu sarveiskalvon kudokseen ja joissakin tapauksissa molecular geneettiset analyysit. Kuten kliiniset oireet vaihtelevat laajalti eri tahojen kanssa, sarveiskalvon dystrofiat on syytä epäillä, kun sarveiskalvon läpinäkyvyys on kadonnut tai sarveiskalvon samentumat spontaanisti, erityisesti sekä sarveiskalvot, ja erityisesti läsnäolon positiivinen suvussa tai jälkeläisiä consanguineous vanhemmat.,
Pinnallinen sarveiskalvon dystrofiat – Meesmann dystrofia on ominaista erillinen pieni kupla-kuten, pistemäinen samentumia, jotka muodostavat keski-sarveiskalvon epiteelin ja vähäisemmässä määrin reuna sarveiskalvon molemmat silmät vauvaiässä, joka jatkuu koko elämän. Symmetrinen verkkorakenne samentumat muodossa pinnallinen keski-sarveiskalvon molemmat silmät noin 4-5 vuoden iässä Reis-Bücklers sarveiskalvon dystrofia. Potilas pysyy oireettomana, kunnes epiteelierosiot aiheuttavat akuutteja silmän hyperemiaa, kipua ja valonarkuutta., Näöntarkkuus heikkenee lopulta elämän toisen ja kolmannen vuosikymmenen aikana progressiivisen pinnallisen sameuden ja epäsäännöllisen sarveiskalvon pinnan seurauksena. Thiel–Behnke dystrofia, osa-epiteelin sarveiskalvon samentumat muodossa hunajakenno-muotoinen kuvio pinnallinen sarveiskalvon. Useita näkyvästi hyytelömäinen mulberry-muotoinen kyhmyt muodossa alla sarveiskalvon epiteelin ensimmäisen vuosikymmenen aikana elämä Hyytelömäinen drop-kuten sarveiskalvon dystrofia, joka aiheuttaa valonarkuus, kyynelvuoto, sarveiskalvon roskan tunne ja voimakasta etenevä näön menetyksen., Lisch epiteliaalinen sarveiskalvon dystrofia on ominaista sulka muotoinen samentumat ja microcysts vuonna sarveiskalvon epiteelin, joka on järjestetty bändi-muotoinen ja joskus whorled kuvio. Kivuton näön hämärtyminen alkaa joskus kuudenkymmenen elinvuoden jälkeen.
Sarveiskalvon strooman dystrofiat – Silmänpohjan sarveiskalvon dystrofia ilmenee progressiivinen tiheä pilvisyys koko sarveiskalvon stroomaan, joka on yleensä ensimmäinen ilmestyy murrosiässä ja lopulta aiheuttaa vakavia näkövamma., Vuonna Rakeinen sarveiskalvon dystrofia useita pieniä valkoisia diskreetti epäsäännöllisiä läiskiä, jotka muistuttavat korppujauhoja tai lumihiutaleet tulevat ilmi alla Bowman alue pinnallinen keski-sarveiskalvon stroomaan. Ne ilmaantuvat alun perin elämän ensimmäisen vuosikymmenen aikana. Näöntarkkuus on enemmän tai vähemmän normaalia. Lattice dystrophy alkaa niin hieno aluevaltaus lineaarinen samentumat vuonna Bowman”s kerros keskeisellä alueella ja leviää reuna-alueilla. Toistuvia sarveiskalvon eroosioita voi esiintyä., Schnyder-sarveiskalvon dystrofian tunnusmerkki on sarveiskalvon stromassa olevien kiteiden kertyminen, joka aiheuttaa sarveiskalvon samentumista tyypillisesti rengasmaisesti.
posteriorinen sarveiskalvon dystrofia-Fuchs-sarveiskalvon dystrofia esiintyy viidennen tai kuudennen vuosikymmenen aikana. Ominaisuus kliinisiä löydöksiä ovat ilmiötä on paksuuntunut Descemet kalvo (sarveiskalvon guttae), yleistynyt sarveiskalvon turvotuksen ja näön heikkeneminen. Pitkälle edenneissä tapauksissa poikkeavuuksia löytyy kaikista sarveiskalvon kerroksista., Posteriorisessa polymorfisessa sarveiskalvon dystrofiassa pienet rakkulat näkyvät Descemet-kalvon tasolla. Useimmat potilaat pysyvät oireettomina ja sarveiskalvon turvotus on yleensä poissa. Synnynnäinen perinnöllinen endoteelin sarveiskalvon dystrofia on ominaista hajanainen maa-lasi ulkonäkö sekä sarveiskalvot ja selvästi paksuuntunut (2-3 kertaa paksumpi kuin normaali) sarveiskalvot syntymästä tai varhaislapsuudesta.,
Ero diagnosisEdit
Tärkein ero diagnoosi sisältää erilaisia syitä monoklonaalinen gammopathy, lesitiini-kolesteroli-acyltransferase puutos, Fabryn tauti, kystinoosi, tyrosiini transaminaasiarvot puutos, systeeminen lysosomaalinen varastointi sairauksia, ja useita ihosairauksia (X-sidottu iktyoosi, keratosis follicularis spinolosa decalvans).,
Historiallisesti, kertyminen pieni harmaa muuttuja muotoinen pistemäinen samentumat muuttujan muoto keski syvä sarveiskalvon stroomaan välittömästi anterior Descemet kalvo oli nimetty syvä filiform ja sarveiskalvon dystrofia farinata, koska niiden yhdennäköisyys pilkkuja, piireissä, linjat, langat (filiform), jauhoja (farina) tai pisteitä. Nämä poikkeavuudet ovat nyt tiedossa, mukana X-sidottu iktyoosi, steroidi sulfataasi puutos aiheuttama steroidi sulfataasi-geenin mutaatioita, ja ovat tällä hetkellä yleensä ole sisällytetty otsikko sarveiskalvon dystrofiat.,
aiemmin nimitystä pyörre sarveiskalvon dystrofia (corneal verticillata) on sovellettu sarveiskalvon häiriö ominaista läsnäolo lukemattomia pieniä ruskeita pilkkuja järjestetty kaareva whirlpool-kuten viivoja pinnallinen sarveiskalvon. Autosomaalinen dominantti tila vaihteisto oli aluksi epäiltiin, mutta myöhemmin huomattiin, että nämä henkilöt vaikutti hemizygous miehillä ja oireeton nainen kantajia X-sidoksissa systeeminen metabolinen sairaus aiheuttama puutos α-galaktosidaasi, joka tunnetaan Fabryn tauti.,
ClassificationEdit
Sarveiskalvon dystrofiat olivat yleisesti jaettu riippuen sen tiettyyn paikkaan sisällä sarveiskalvon osaksi anterior, strooman, tai posterior mukaan kerros sarveiskalvon vaikuttaa dystrofia.
vuonna 2015 julkaistiin ICD3-luokitus.,helial sarveiskalvon dystrofia
Tukikudosten dystrofiat:
- Ristikko sarveiskalvon dystrofia
- Rakeinen sarveiskalvon dystrofia
- Silmänpohjan sarveiskalvon dystrofia
- Schnyder kiteinen sarveiskalvon dystrofia
- Synnynnäinen sarveiskalvon strooman dystrofia
- Fleck sarveiskalvon dystrofia
Taka dystrofiat:
- Fuchs” dystrofia
- Taka polymorfista sarveiskalvon dystrofia
- Synnynnäinen perinnöllinen, endoteeli dystrofia