Sikiön sydämen kalkkiutuminen: raportti neljä prenatally diagnosoitujen ja kirjallisuuskatsaus
Keskustelua
Sikiön sydämen kalkkeutumista on harvinainen ultraääni löytää, määritelty hajanainen hyperechogenicities vaikuttavat pääasiassa sydänlihaksen, mutta voi laajentaa ottamaan epikardiumin sekä sisäelinten sydänpussin., Kalkkeutumat voivat olla hajanaisia ja liittyä koko sydänlihakseen eli isoihin sydämen alueisiin.
Kalkkiutuminen sydänlihaksen voi johtua humuspitoiset laskeuma kalsiumin alueilla kuolion, verenvuoto tai fibroosia, sydänlihaksen. Tämä voi esiintyä vähentynyt perfuusio ja/tai happea, mikä aiheuttaa hypoksia ja sydäninfarkti, sekä hypoperfuusiosta muista syistä liittyy sydänlihaksen toimintahäiriö. Kromosomipoikkeavuuksien liittyvät liiallinen kalsium talletukset, kuten trisomia 13 on liittynyt sydänlihaksen calcifications1., Kohdunsisäinen infektio, johon liittyy sydänlihastulehdus ja sydämen toimintahäiriö, voi myös johtaa sydänlihaksen kalkkeutumiseen2.
sikiön sydämen kalkkeutuminen on etiologisesti heterogeeninen tila, josta on raportoitu vain muutamia tapauksia. Chan ym.3 äskettäin kuvattu neljä tapausta puolivälissä raskauskolmanneksen sydänlihaksen kalkkeutumia, joista yksikään selvisi. Kolme tapausta johtuu todennäköisesti hypoksinen‐iskeeminen vaurio ja yksi oli seurausta äidin sidekudoksen sairaus ja täydellinen sikiön sydämen lohko. Drut ym.,1 esitti sarjan seitsemän kuolemaan johtaneita tapauksia perinataalisen sydänlihaksen kalkkiutuminen, joista yksi trisomia 13 ja neljä hydrops, joista kaksi oli tachyarrhythmias ja kaksi oli näyttöä Chagasin” tauti. Yksi lapsi oli syntynyt seuraavat sikiön hätä ja kärsi sydänlihaksen iskeeminen vaurio kanssa johtuminen poikkeavuuksia synnytyksen jälkeen ja yksi vastasyntyneeseen kehitetty sydänlihaksen kalkkiutuminen ja hypokalsemia tuntematon etiologia 20 päivää synnytyksen jälkeen. Kirjoittajat päättelivät, että sydänlihaksen kalkkiutuminen olivat seurausta hypoksinen‐iskeeminen vaurio. Yap et al.,4 kuvaili kahta sikiön sydänlihaksen kalkkeutumistapausta, jotka liittyivät äidin varhaiseen kokaiininkäyttöön. Molemmat näistä pikkulapsista selvisivät hengissä ja sydänlihaksen kalkkeutumat hävisivät vähitellen syntymän jälkeen. Toinen näistä vauvoista syntyi 26 viikon ” raskausviikolla hydrops ja merkkejä sydämen vajaatoiminnasta, kun taas toisella oli fokusoivat aivojen kalkkeutumat ja vesipää. Kirjoittajat spekuloivat, että nämä kalkkiutuminen voisi edustaa sydänlihaksen kuolio johtuu verisuonten tai myrkyllisiä loukkaus liittyvät kokaiinia.
Hajdu et al.,2 kuvattu neljä tapausta sydänlihaksen kalkkeutumista, joista yksi oletettavasti johtui kohdunsisäisestä toksoplasma-infektiosta ja toinen sytomegaloviruksesta. Yksikään noista sikiöistä ei selvinnyt.
useat kirjoittajat ovat kuvanneet sairastuneilla vastasyntyneillä laajoja sydänlihaksen kalkkeutumia. Bose ym.5 kuvaili tapausta, jossa ennenaikaiset kaksoset saivat siirrännäisen echoviruksen 11. Toinen kaksosista menehtyi synnytyksen jälkeen ja patologiset löydökset sisälsivät dystrofisten sydänlihaksen kalkkeutumien pesäkkeitä. Goren ym.,6 kuvattu tapauksessa kohtalokas kroonista vastasyntyneiden coxsackievirus ryhmä B1 infektio sydänlihastulehdus ja pysyvä sydänlihaksen kalkkiutuminen, kun Hofmeyr ym.7 raportoitu laaja sydänlihaksen kalkkeutumista synnynnäisen vesirokkoinfektion tapauksessa. Ori ym.8 kuvattu hajanainen sydänlihaksen kalkkiutuminen yhdessä puute elpymistä sydämen toimintaa kuin liittyy huono ennuste ja vaikea sydänlihaksen vaurioita vakavia vastasyntyneiden sydänlihastulehdus.
äidin vasta‐aineiden, kuten Anti‐Ro: n ja anti-La: n, rooli täydellisen sikiön sydänlohkon etiologiassa tunnetaan hyvin., Kuitenkin, olemme äskettäin osoitti, että tällaisia vasta-aineita voi myös olla liittyy sydämen sisäkalvon fibroelastosis, joilla oli diffuusi echogenic pesäkkeitä koko sydänlihaksen, with9 ja without10 sikiön johtuminen vika.
infantiili Idiopaattinen valtimoiden kalsinoosi on harvinainen sairaus, jolle on ominaista kalsiumin kertymistä sisäinen elastinen lamina keskisuurten ja suurten valtimoiden. Progressiivinen häiriön luonteesta ja puute lopullinen hoito johtaa yleensä kuolemaan sepelvaltimon purenta ja sydänlihaksen iskemia ensimmäisen elinvuoden., Laaja kalsiumin kertymistä elastinen lamina ulottuu viereiseen median kanssa valtimoiden laaja jakelu, hydroksiapatiitti laskeuma ja sileän lihaksen solujen jakautumista, kun taas hajallaan jättiläinen solut ovat nähneet alueilla kalkkeutumista. Hydrops fetalis11-13: n yhteydessä on raportoitu useita tähän sairauteen ennalta diagnosoituja tapauksia. Tapaus 3 esitetään tässä voi edustaa muodossa tämän taudin, erityisesti yhteydessä pari”s verisukulaisuus, todisteet tiedostojen oikeassa ylä quadrant kalkkiutuminen ja histopatologiset löydökset jättiläinen soluja.,
kaikissa tapauksissa esitetty tässä sarjassa (Taulukko 1), merkitsevien sydämen toimintahäiriöiden mukana ultraääni ulkonäkö laaja kalkkiutuminen sikiön sydämen. Kaksi potilastamme (tapaukset 1 ja 2) arvioitiin perusteellisesti, mutta selkeää etiologiaa ei löytynyt. Yksi potilaistamme (tapaus 3) kärsi laajasta istukan irtoamisesta, mikä johti sikiön kuolemaan. Se sonografinen sydänlihaksen kuva voi siis olla, ainakin osittain, seurauksena hypoksinen‐iskeeminen vaurio. Vain yhdessä esitetyistä tapauksista (tapaus 4) oli lapsi liveborn., Tämä lapsi on havainnot viittaavia kohdunsisäinen infektio, vaikka ei ole tarttuva aine voi olla tunnistettu huolimatta intensiivinen synnytystä ja synnytyksen jälkeinen haut. Vaikka etiologia kalkkeutumista edelleen arvoituksellinen, patologinen ulkonäkö kolme tapausta on huomattavan samankaltainen. Se oli suurimmillaan pohjan sydän, jossa se osoitti laaja eteisen osallistuminen ja edullisesti mukana epikardiumin ja subepicardial sydänlihaksessa. Siellä oli vasemman kammion papillaarisen lihasten osallistuminen kaksi tapausta, mutta ei osallistumista subendocardial sydänlihaksessa., Tämä malli osallistumista ei seurata jakelun iskeeminen vaurio, joka tyypillisesti liittyy subendocardial sydänlihaksessa, eikä se satunnaisesti mukaan kaikki alueet sydänlihaksen, koska voidaan olettaa, tarttuva häiriöt. Ei ollut jäljellä tulehdus tai fibroblastien lisääntymistä ja kaikki kolme postmortems mitäänsanomaton fibroosia ja kalkkeutumista ehdotti tapahtuma, joka oli tapahtunut jonkin aikaa sitten., Sydänlihaksen kalkkeutumista meidän potilaat on laajempi ja erilainen echogenic intrakardiaa-pesäkkeitä nähdään papillaarisen lihaksia, pääasiassa vasemman kammion, mutta joskus oikean kammion.
– Meidän pöytäkirjan arvioidaan vastaavia tapauksia (Taulukko 2) sisältää yksityiskohtaiset sikiön ekokardiografia, karyotyping ja etsiä tarttuvien aineiden, mukaan lukien STORCH sekä PVB19, ja enteeriset virukset, kuten coxsackie-ja adenovirusten., Seulonta kokaiinia, joka voi aiheuttaa vasospasmi seurauksena hypoksinen sydämen vamma voi olla perusteltua tapauksissa, joissa äidin päihteiden väärinkäyttöä epäillään. Lisäksi, vaikka yksikään tapauksissa osoittaneet positiivisen äidin autovasta-aineet, seulonta autovasta kuin mahdollista aiheuttaa sydämen toimintahäiriöitä rytmihäiriöitä näyttää olevan looginen askel.
yhteenvetona, hajanainen sydänlihaksen kalkkiutuminen on harvinainen sikiön ultraääni havainto liittyy merkittävää sydänlihaksen toimintahäiriö. Eloonjääneiden lasten ennuste on huono.