Ablation chirurgicale de malformations caverneuses du tronc cérébral: indications chirurgicales, considérations techniques et résultats / Journal of Neurology, Neurochirurgery & Psychiatry

résultats

présentation clinique

tous les patients présentaient des symptômes d’une ou plusieurs hémorragies. Trois patients ont eu une hémorragie, six patients deux hémorragies, et trois patients trois hémorragies. Nous avons trouvé 24 épisodes hémorragiques dans 351 patients-années de vie. Ainsi, le taux annuel d’hémorragie était de 6,8% / patient / an. Selon 21 rehaemorrhages dans neuf patients pendant une période de 10.,9 ans, nous avons calculé un taux de 1,9 réhaémorragies/patient/an.

l’apparition aiguë de symptômes et de signes neurologiques était caractéristique d’une hémorragie. La première hémorragie a été suivie chez la plupart des patients de signes et symptômes relativement légers tels que vertiges, céphalées et hémihypesthésie. Chez les patients présentant des hémorragies répétées, une aggravation des déficits neurologiques avec des troubles progressifs de la démarche, une parésie du nerf crânien et des troubles du tractus long sont survenus.

l’imagerie préopératoire comprenait la tomodensitométrie, L’IRM et l’angiographie cérébrale dans tous les cas., Il n’y avait pas de résultats pathologiques dans l’angiographie cérébrale. Un patient (No 12) présentant de multiples malformations caverneuses supratentoriales et infratentoriales a été opéré d’une malformation caverneuse supratentoriale pendant 17 ans avant d’être opéré de sa lésion du tronc cérébral.

traitement chirurgical et résultats de L’IRM

l’approche opératoire a été choisie en fonction de deux considérations générales: minimiser les dommages aux structures environnantes et faciliter la résection complète de la lésion. Un aperçu est donné dans le tableau 1., Toutes les opérations ont été effectuées dans des conditions microchirurgicales standard avec surveillance des potentiels évoqués acoustiques somatosensoriels du nerf médian et du tronc cérébral. La Neuronavigation et l’endoscopie ont été utilisées si nécessaire (voir Exemple de CAS NO 12).,

pour la planification de l’approche chirurgicale, L’IRM a été évaluée pour l’emplacement exact du cavernome, sa relation avec le cavité de saignement, et la proximité de la lésion à la surface Piale du tronc cérébral., Dans cinq cas, L’IRM a démontré que la malformation caverneuse était localisée superficiellement jusqu’à la surface Piale, tandis que chez les sept autres patients, la malformation caverneuse était couverte par un parenchyme normal du tronc cérébral. Au cours de la chirurgie, la malformation caverneuse ou la cavité hémorragique étaient directement visibles à la surface du tronc cérébral chez trois patients. Chez six patients, seule une coloration légère à modérée à l’hémosidérine de la surface Piale a été détectée après exposition du tronc cérébral. Chez trois patients, le champ opératoire semblait normal.,

chez les cinq patients chez qui L’IRM suggère une localisation superficielle des malformations caverneuses, la surface du tronc cérébral exposé était anormale. Dans deux de ces cas, la malformation caverneuse était directement visible et dans trois cas, la coloration à l’hémosidérine était reconnaissable.

chez tous les patients, la malformation caverneuse a été réséquée complètement, comme l’a démontré L’IRM postopératoire.

évolution et résultats postopératoires

dix des 12 patients opérés présentaient un nouveau déficit neurologique au début de la période postopératoire., Dans neuf de ces 10 patients les nouveaux déficits étaient transitoires. Un patient (No 3) présentait un dysfonctionnement unilatéral persistant du sixième nerf crânien. Lors du dernier suivi, les 12 patients étaient en vie. Par rapport aux conditions neurologiques préopératoires, l’état postopératoire a été amélioré chez cinq patients, inchangé chez six et pire chez un (No 3). Le score de Rankin moyen préopératoire était de 2,2 points. Au moment du dernier suivi, le score postopératoire moyen s’était amélioré de 0,6 point à 1,6 point. Un résumé est donné dans le tableau 1.

quatre patients ont subi une deuxième opération., Un patient a dû évacuer un hématome péridural supratentorial qui s’est développé près d’un trou de bavure frontale droite pour un drain ventriculaire périopératoire. Chez trois patients, un shunt du LCR a été inséré.

cas illustratifs

CAS No 1

Un homme de 33 ans présentait un début aigu de céphalée associé à une hémiparésie gauche, à des troubles de la marche et à des troubles du nerf crânien inférieur. En raison de deux réhémorragies, l »état neurologique du patient s » est détérioré de manière continue (score de Rankin 4). Finalement, il a été admis pour une intervention chirurgicale., L’IRM cérébrale a montré une malformation caverneuse située dans les pons. Des hémorragies répétées avaient conduit à une lésion occupant l’espace de taille croissante (fig 1 A-C). Une craniotomie rétromastoïdale sous-occipitale a été réalisée et l’aspect latéral des pons a été exposé montrant une zone rouge-bleuâtre circonscrite. Après évacuation de l’hématome, la malformation caverneuse a été identifiée et complètement réséquée (fig 1 D-F). L’IRM postopératoire a confirmé la résection complète de la lésion., Le dernier suivi à 52 mois a montré une hémiparésie gauche légère résiduelle, alors que les perturbations des nerfs crâniens inférieurs avaient complètement disparu (score de Rankin 2).

CAS NO 12

Cet homme de 36 ans a été admis en raison de l’apparition soudaine d’une hémiparésie gauche associée à des troubles de la marche, des nausées et des vomissements. Avec un soutien non opératoire, ses symptômes se sont partiellement améliorés. Deux semaines plus tard, l »état du patient s » est détérioré en raison d  » un deuxième événement hémorragique., L’IRM cérébrale a mis en évidence un hématome aigu intrinsèque pontine. De plus, quatre malformations supratentorielles et deux malformations caverneuses cérébelleuses sans signe d’hémorragie aiguë ont été détectées (fig 2 A). Par une craniotomie rétromastoïdale, le tronc cérébral latéral a été exposé. La surface Piale du tronc cérébral ne présentait aucun changement de couleur ni aucune autre anomalie. En utilisant la navigation guidée par tomodensitométrie, la cavité hémorragique et la malformation caverneuse ont été localisées et le point d’entrée sur la surface Piale du tronc cérébral a été déterminé (fig 2 B et C)., Après l’excision complète de la malformation caverneuse, la cavité hémorragique a été inspectée avec le neuroendoscope pour exclure les vaisseaux pathologiques restants et contrôler une hémostase suffisante (fig 2 D). Un an après la chirurgie, l’examen neurologique a montré une hémiparésie gauche résiduelle, mais le patient a pu marcher de manière autonome (score de Rankin 2). Les études IRM de suivi ont montré des résultats postopératoires normaux et aucun changement des malformations caverneuses asymptomatiques.