rapport de cas

le nourrisson mâle est né par accouchement vaginal normal à terme avec un poids à la naissance de 3120 G. les scores D’Apgar étaient de 9 à une et cinq minutes. Le test d’antiglobuline direct (TAED) sur le sang de cordon était légèrement positif (titre 1:64). Douze heures après la naissance, il a été transfusé avec des globules rouges emballés en raison d’une anémie sévère. Deux semaines plus tard, il avait besoin d’une autre transfusion sanguine, et à 23 jours de vie, il a été transféré à notre hôpital en raison de la persistance de l’anémie., Ses antécédents familiaux ne montraient aucune maladie importante; ses parents n’étaient pas consanguins. Le groupe sanguin de la mère était un Rh positif et celui du nourrisson était o positif.

l’examen physique a montré une pâleur, une hépatosplénomégalie et aucune lymphadénomégalie.

le taux d’hémoglobine était de 59 g/L (17% de volume cellulaire emballé; globules rouges 1870 × 109/l), les réticulocytes étaient absents, les plaquettes étaient de 314 × 109/l. Le nombre de leucocytes était de 8,6 × 109/l (neutrophiles 54%, lymphocytes 36% et monocytes 6%). Un frottis sanguin a montré une anisopoikilocytose et une sphérocytose.

Le TAED était positif (titre 1:250)., La concentration sérique de lactate déshydrogénase était de 1314 U/L.

les tests de coagulation (temps de prothrombine, temps de thromboplastine partielle, fibrinogène) étaient normaux et le test d’auto-anticorps (antigènes nucléaires antinucléaires, anti-extractibles, anti-ADN, anti-cardiolipine) était négatif. Les enquêtes sur le VIH, Le virus D’Epstein-Barr, le cytomégalovirus, le virus de l’herpès simplex 1-2 et les virus de l’hépatite A, B et C n’ont pas indiqué d’infection congénitale. La sérologie du parvovirus a montré la positivité des IgG et la négativité des IgM chez la mère et le nourrisson.,

Une aspiration de moelle osseuse tibiale a montré une cellularité normale, la présence de mégacaryocytes et des lignées granulocytaires et lymphocytaires normales. Une pénurie de précurseurs érythroïdes, bloqués au stade de l’érythroblaste basophile, a été observée. Aucune anomalie blastique ou anomalie cytologique maligne n’a été trouvée.

des Cultures de cellules sanguines périphériques, obtenues par séparation de cellules mononucléées et stimulées par plusieurs cytokines (facteur stimulant les colonies de granulocytes, érythropoïétine, interleukine 3), ont montré une croissance normale des cellules progénitrices hématopoïétiques.,2

Les mesures sérielles du DAT polyspécifique ont montré une positivité stable avec le titre 1:256 jusqu’à l’âge de 8 premières semaines. Ces résultats, ainsi qu’un test de Coombs indirect négatif et un test d’anticorps irréguliers chez la mère, suggèrent L’AIHA.

un test monospécifique anti-globuline humaine s’est révélé positif pour les anti-IgG et négatif pour les anti-IgA, les anti-IgM, les anti-C3c et les anti-C3d.

un traitement immunosuppresseur avec de la méthylprednisolone à une dose de 2 mg/kg/jour a été commencé., Après quatre semaines, en raison de la persistance d’une hémolyse importante (besoins transfusionnels élevés, augmentation de la lactate déshydrogénase, DAT positif, test d’appariement croisé positif) et de l’inhibition de l’érythropoïèse médullaire (réticulocytopénie), deux traitements de méthylprednisolone à forte dose (20 mg/kg/jour pendant trois jours consécutifs) suivis d’immunoglobuline intraveineuse (2 g/kg en deux doses) ont été administrés; l’érythropoïèse a été rétablie., En raison de la persistance de l’hémolyse, un traitement d’entretien avec des stéroïdes et 10 mg/kg/jour de cyclosporine a été administré, avec une réduction significative des besoins transfusionnels après deux semaines (fig 1).