base de données sur les maladies rares (Français)
l’acromégalie est habituellement traitée par chirurgie, médicaments et/ou radiothérapie. Aucune option thérapeutique unique n’est efficace pour tout le monde. Le plan de traitement spécifique d’une personne sera basé sur plusieurs facteurs, y compris la taille et l’emplacement de la tumeur hypophysaire; la présence ou l’absence de certains symptômes; l’âge et la santé générale d’une personne; et/ou d’autres éléments., Les décisions concernant l’utilisation de thérapies particulières devraient être prises par les médecins et les autres membres de l’équipe de soins de santé en consultation attentive avec le patient en fonction des spécificités de son cas; une discussion approfondie des avantages et des risques potentiels, y compris les effets secondaires possibles et les effets à long terme; préférence du patient; et
L’acromégalie est habituellement traitée par la chirurgie transsphénoïdale; une procédure dans laquelle tout ou partie d’une tumeur hypophysaire est enlevée., La chirurgie entraîne souvent une réponse thérapeutique rapide, soulageant immédiatement la pression sur les structures cérébrales environnantes et abaissant les niveaux d’hormone de croissance. Lorsque la chirurgie est réussie, le gonflement des tissus mous peut diminuer en quelques jours. La chirurgie est plus efficace chez les personnes atteintes de petites tumeurs (microadénomes) que chez celles atteintes de grosses tumeurs (macroadénomes). La chirurgie peut ne pas améliorer avec succès tous les symptômes (par exemple, les maux de tête peuvent persister) et, dans certains cas, l’ablation de la tumeur entière peut ne pas être possible, ce qui entraîne des niveaux d’hormone de croissance qui restent trop élevés.,
les personnes traitées par chirurgie doivent être surveillées périodiquement par un médecin en raison de la récurrence possible du trouble. Dans certains cas, la chirurgie améliorera les niveaux d’hormones, mais ne les ramènera pas à la normale, ce qui nécessite un traitement supplémentaire souvent avec des médicaments.
Certains médicaments peuvent être utilisés pour traiter les personnes souffrant d’acromégalie. Un traitement médical peut être recommandé chez les personnes chez qui la chirurgie est contre-indiquée, chez qui la chirurgie n’a pas fonctionné ou n’a pas réussi à ramener les niveaux hormonaux à la normale ou à réduire les grosses tumeurs avant la chirurgie.,
trois classes différentes de médicaments sont souvent utilisées pour traiter les personnes atteintes d’acromégalie. Ce sont des analogues de la somatostatine, y compris l’octréotide, le lanréotide et le pasiréotide; antagonistes des récepteurs de l’hormone de croissance tels que le pegvisomant; et antagonistes de la dopamine.
La Food and Drug Administration (FDA) a approuvé le médicament octreotide acetate (Sandostatin® lar) pour son utilisation dans le traitement de l’acromégalie., Octreotide est un composé artificiellement produit (synthétique) semblable à la somatostatine (analogue de la somatostatine), une hormone naturelle produite par l’hypothalamus qui sert à inhiber la sécrétion de l’hormone de croissance. (L’hypothalamus est une zone du cerveau qui joue un rôle dans la coordination de la fonction hormonale.) Le traitement par octréotide a démontré des diminutions des taux sériques de GH et D’IGF-I, et un rétrécissement de la tumeur chez certains patients recevant le médicament. Les études de sécurité et d’efficacité ont été largement publiées avec des décennies d’expérience dans le traitement des patients atteints d’acromégalie.,
la FDA a approuvé le médicament pasireotide (Signifor lar®) pour la suspension injectable dans le traitement de l’acromégalie. Pasireotide est indiqué chez les patients qui ont eu une réponse inadéquate à la chirurgie, ou pour qui la chirurgie n’est pas une option. Semblable à octreotide, pasireotide agit sur les récepteurs de somatostatin, avec des interactions avec les sous-types 1, 2, 3, et 5 de récepteur de somatostatin., Des publications récentes ont démontré l’innocuité et l’efficacité du pasiréotide par rapport à l’octréotide LAR dans un essai clinique randomisé en double aveugle, des études d’extension en ouvert et des études croisées comparant le pasiréotide à l’octréotide ou au lanréotide. Signifor LAR est fabriqué par Novartis Pharmaceuticals Corporation.
la FDA a également approuvé L’Injection de Somatuline® Depot (lanréotide) pour le traitement de l’acromégalie., L’injection approuvée par la FDA Somatuline® Depot (lanréotide) pour le traitement à long terme des personnes atteintes d’acromégalie qui ont eu une réponse inadéquate ou ne peuvent pas être traitées par chirurgie et/ou radiothérapie. Ce traitement abaisse les niveaux de GH et de facteur de croissance analogue à l’insuline-1. Somatuline Depot est fabriqué par Ipsen.,
la FDA a approuvé le médicament orphelin Somavert® (pegvisomant pour injection) pour le traitement de l’acromégalie chez les personnes qui ont eu une réponse inadéquate à la chirurgie et/ou à la radiothérapie et / ou à d’autres thérapies médicales, ou pour lesquelles ces thérapies ne sont pas appropriées. Somavert, qui bloque les effets de l’excès d’hormone de croissance dans l’acromégalie, est administré par injection sous-cutanée. Somavert est fabriqué par Pfizer, Inc.
la troisième classe de médicaments parfois utilisés pour traiter les personnes atteintes d’acromégalie est les agonistes de la dopamine., Cependant, ces médicaments, qui comprennent la bromocriptine et la cabergoline, sont généralement efficaces pour moins de personnes que les autres médicaments. Les médecins peuvent prescrire ces médicaments en association avec d’autres médicaments utilisés pour traiter l’acromégalie.
la chirurgie et les médicaments peuvent être complétés par un traitement par radiothérapie (faisceau de protons, particules lourdes et irradiation par supravoltage) ou un traitement médicamenteux. La radiothérapie est le plus souvent utilisée chez les personnes chez qui la chirurgie n’a pas réussi à réduire suffisamment la taille de la tumeur ou les niveaux d’hormone de croissance., La radiothérapie fractionnée conventionnelle nécessite généralement des traitements quotidiens sur une période de quatre à six semaines et peut réduire les niveaux d’hormones de croissance de 50%, mais des résultats positifs peuvent ne pas se produire avant deux à cinq ans plus tard. Parce que les résultats sont retardés, la radiothérapie est rarement utilisée pour traiter l’acromégalie sans la combiner avec une chirurgie ou un traitement médicamenteux.
Après les premiers traitements, les personnes souffrant d’acromégalie devront être régulièrement suivi par un médecin pour s’assurer que l’hypophyse fonctionne normalement et que les symptômes continuent de s’améliorer.,
en plus de la radiothérapie conventionnelle décrite ci-dessus, certaines personnes peuvent être traitées par d’autres formes de radiothérapie. Cette forme de radiothérapie offre un ciblage plus précis du rayonnement des feux de route délivré à des angles variables. Cette option limite les dommages aux tissus environnants et peut être délivrée en une seule séance. Une personne n’est pas admissible à cette forme de radiothérapie si la tumeur hypophysaire n’est pas à au moins 5 mm de l’endroit où les nerfs optiques des yeux se croisent à la base du cerveau (chiasme optique)., Plus de recherche est nécessaire pour déterminer la sécurité à long terme et l’efficacité de cette forme de thérapie pour les personnes atteintes d’acromégalie.