calcifications cardiaques fœtales: rapport de quatre cas diagnostiqués prénatalement et examen de la littérature
Discussion
la calcification cardiaque fœtale est une découverte ultrasonore rare, définie comme une hyperéchogénicité diffuse affectant principalement le myocarde mais pouvant épicarde ainsi que le péricarde viscéral., Les calcifications peuvent être diffuses et concerner l’ensemble du myocarde, ou inégales, sur de grandes zones du cœur.
les Calcifications du myocarde peuvent résulter d’un dépôt dystrophique de calcium dans les zones de nécrose, de saignement ou de fibrose du myocarde. Cela peut se produire suite à une diminution de la perfusion et / ou de l’apport en oxygène provoquant une hypoxie et un infarctus, ainsi qu’une hypoperfusion d’autres causes associées à un dysfonctionnement myocardique. Des anomalies chromosomiques associées à des dépôts excessifs de calcium tels que la trisomie 13 ont été associées à des calcifications myocardiques1., Une infection intra-utérine associée à une myocardite et à un dysfonctionnement cardiaque peut également entraîner des calcifications myocardiques2.
la calcification cardiaque fœtale est étiologiquement une affection hétérogène avec seulement quelques cas signalés. Chan et coll.3 récemment décrit quatre cas de calcifications myocardiques au milieu du trimestre dont aucun n’a survécu. Trois des cas étaient vraisemblablement dus à des lésions hypoxiques‐ischémiques et un était le résultat d’une maladie du tissu conjonctif maternel et d’un bloc cardiaque fœtal complet. Drut et coll.,1 a présenté une série de sept cas de calcifications myocardiques périnatales mortelles, dont un avec trisomie 13 et quatre avec hydrops dont deux présentaient des tachyarythmies et deux présentaient des signes de maladie de Chagas. Un nourrisson est né après une détresse fœtale et a subi des lésions ischémiques myocardiques avec des anomalies de conduction postnatale et un nouveau-né a développé des calcifications myocardiques et une hypocalcémie d’étiologie inconnue 20 jours après la naissance. Les auteurs ont conclu que les calcifications myocardiques étaient le résultat de lésions hypoxiques‐ischémiques. Yap et coll.,4 décrit deux cas de calcifications myocardiques fœtales associées à un abus précoce de cocaïne chez la mère. Ces deux nourrissons ont survécu et les calcifications myocardiques se sont progressivement résolues après la naissance. L » un de ces nourrissons est né à 26 semaines de gestation avec hydrops et des preuves d « insuffisance cardiaque, tandis que l » autre avait calcifications cérébrales focales et hydrocéphalie. Les auteurs ont émis l’hypothèse que ces calcifications pourraient représenter une nécrose myocardique due à une insulte vasculaire ou toxique liée à la cocaïne.
Hajdu et coll.,2 décrit quatre cas de calcifications myocardiques, dont l’un était vraisemblablement dû à une infection à toxoplasme intra-utérin et un autre à un cytomégalovirus. Aucun de ces fœtus survécu.
Plusieurs auteurs ont décrit des calcifications myocardiques étendues chez les nouveau-nés malades. Bose et coll.5 décrit un cas de jumeaux prématurés infectés transplacentalement par l’échovirus 11. L’un des jumeaux a succombé postnatalement et les résultats pathologiques comprenaient des foyers de calcifications myocardiques dystrophiques. Goren et coll.,6 décrit un cas d’infection néonatale chronique mortelle du groupe B1 du virus coxsackie avec myocardite et calcifications myocardiques permanentes, tandis que Hofmeyr et al.7 signalé sur myocardique calcifications dans un cas de varicelle congénitale. Étalon et coll.8 a décrit des calcifications myocardiques diffuses associées à un manque de récupération de la fonction cardiaque, associées à un mauvais pronostic et à des lésions myocardiques graves dans une myocardite néonatale sévère.
le rôle des anticorps maternels, notamment anti‐Ro et anti‐La, dans l’étiologie du bloc cardiaque fœtal complet est bien connu., Cependant, nous avons récemment montré que de tels anticorps pourraient également être associés à une fibroélastose endocardique avec des foyers échogènes diffus dans tout le myocarde, avec9 et sans10 défaut de conduction fœtale.
la calcinose artérielle infantile idiopathique est une maladie rare caractérisée par un dépôt de calcium dans la lame élastique interne des artères moyennes et grandes. La nature progressive du trouble et l’absence de traitement définitif entraînent généralement la mort par occlusion de l’artère coronaire et l’ischémie myocardique au cours de la première année de vie., Un dépôt important de calcium dans la lame élastique s’étend dans les milieux adjacents avec une distribution artérielle généralisée, un dépôt d’hydroxyapatite et une prolifération de cellules musculaires lisses, tandis que des cellules géantes dispersées sont observées dans les zones de calcification. Plusieurs cas diagnostiqués prénatalement avec cette condition ont été rapportés, en association avec hydrops fetalis11-13. Le cas 3 présenté ici peut représenter une forme de cette maladie, notamment dans le contexte de la consanguinité du couple, de la preuve de calcifications supplémentaires du quadrant supérieur droit et des découvertes histopathologiques de cellules géantes.,
dans tous les cas présentés dans cette série (Tableau 1), un dysfonctionnement cardiaque important a accompagné l’apparition échographique de calcifications étendues dans le cœur fœtal. Deux de nos patients (Cas 1 et 2) ont subi une évaluation approfondie, mais aucune étiologie claire n’a été trouvée. L’un de nos patients (cas 3) a subi un décollement placentaire important entraînant la mort fœtale. L’image myocardique échographique peut donc être, au moins en partie, le résultat d’une lésion hypoxique‐ischémique. Seulement dans l’un des cas présentés (cas 4) était l’enfant liveborn., Cet enfant a des résultats suggérant une infection intra-utérine, bien qu’aucun agent infectieux n’ait pu être identifié malgré des recherches prénatales et postnatales intensives. Alors que l’étiologie de la calcification reste énigmatique, l’aspect pathologique des trois cas est remarquablement similaire. Il était maximal à la base du cœur, où il présentait une atteinte auriculaire étendue et impliquait préférentiellement l’épicarde et le myocarde sous-épicardique. Il y avait une atteinte du muscle papillaire ventriculaire gauche dans deux cas, mais aucune atteinte du myocarde sous-endocardique., Ce schéma d’implication ne suit pas la distribution de la lésion ischémique qui impliquerait généralement le myocarde sous-endocardique, ni n’implique de manière aléatoire toutes les régions du myocarde comme on peut s’y attendre dans les troubles infectieux. Il n’y avait pas d’inflammation résiduelle ou de prolifération de fibroblastes et dans les trois post-mortem, la fibrose fade et la calcification suggéraient un événement qui s’était produit il y a un certain temps., La calcification myocardique chez nos patients est plus étendue et différente des foyers intracardiaques échogéniques observés dans les muscles papillaires, principalement du ventricule gauche mais occasionnellement dans le ventricule droit.
notre protocole d’évaluation des cas similaires (Tableau 2) comprend une échocardiographie fœtale détaillée, un caryotypage et une recherche d’agents infectieux, y compris STORCH ainsi que PVB19, et des virus entériques tels que coxsackie et les adénovirus., Le dépistage de la cocaïne qui peut causer un vasospasme entraînant une lésion cardiaque hypoxique peut être justifié dans les cas où la toxicomanie maternelle est suspectée. De plus, bien qu’aucun de nos cas n’ait démontré d’auto-anticorps maternels positifs, Le dépistage des auto-anticorps comme causes possibles de dysfonctionnement cardiaque avec anomalies du rythme semble être une étape logique.
En résumé, les calcifications myocardiques diffuses sont une découverte fœtale rare associée à un dysfonctionnement myocardique important. Les nourrissons survivants ont un mauvais pronostic.