Cholangite sclérosante primitive (PSC)
Les Patients atteints de PSC sont à risque de développer d’autres problèmes associés.
- sténose dominante
un sténose dominante est un blocage dans l’un des grands canaux biliaires qui servent à drainer la bile des plus petits canaux biliaires dans le foie et à la délivrer dans l’intestin grêle. Une sténose dominante survient chez sept à vingt pour cent des patients atteints de CFP. Lorsqu’une sténose dominante est présente, la bile est bloquée par le canal biliaire et, par conséquent, peut remonter dans le foie., Les Substances normalement excrétées dans la bile s’accumulent dans la circulation sanguine et les tissus corporels. Cela peut entraîner une jaunisse (décoloration jaunâtre des yeux et de la peau), la formation de calculs dans les voies biliaires et une infection dans les voies biliaires connue sous le nom de cholangite. À L’ERCP, un morceau de tube en plastique appelé « stent”peut être placé à travers une sténose dominante dans le but de soulager le blocage.
- carences en vitamines liposolubles
Les vitamines A, D, E et K sont connues sous le nom de vitamines liposolubles car elles se dissolvent dans les huiles plutôt que dans l’eau., Une fonction de la bile est qu’elle améliore la capacité de l’intestin à dissoudre et à absorber ces vitamines. Si la bile du foie ne pénètre pas dans les intestins en quantités suffisantes, les vitamines liposolubles peuvent ne pas être absorbées et des carences peuvent survenir. Le blocage des voies biliaires peut également causer de la diarrhée car la graisse dans l’alimentation sera mal absorbée.
- l’Ostéoporose
l’Ostéoporose ou l’amincissement des os est une autre complication de la CFP. La cause de l’ostéoporose chez la CFP n’est pas claire., Par conséquent, une analyse de la densité osseuse (également appelée absortiométrie à rayons X à double énergie, ou scan DEXA) doit être obtenue à intervalles réguliers.
- cholangiocarcinome
le risque de développer un cancer des voies biliaires (appelé cholangiocarcinome) est plus élevé chez les patients atteints de CSP que dans une population saine. Un cholangiocarcinome peut survenir chez 7 à 15% des patients atteints de CSP. Les Patients ayant une longue histoire de maladie inflammatoire de l’intestin et les fumeurs sont les plus à risque., Comme il n’y a pas de symptômes précoces de cholangiocarcinome qui facilitent la distinction des symptômes de la CFP, il est difficile de diagnostiquer tôt. Les chercheurs et les médecins continuent de travailler sur les moyens de faire un diagnostic précoce du cholangiocarcinome.
- Cirrhose
la Cirrhose est un processus d’avancée de la cicatrisation du foie. La fibrose ou la cicatrisation du foie observée dans la cirrhose entraîne une diminution du flux sanguin dans le foie. Cela empêche le foie d’effectuer ses fonctions critiques de purification du sang et des nutriments absorbés par les intestins., Le résultat final est une insuffisance hépatique.
la cirrhose est la septième cause de décès aux États-Unis et peut être causée par de nombreux autres processus tels qu’une maladie génétique appelée hémochromatose, des infections virales, telles que l’hépatite ou l’alcoolisme. Pour en savoir plus sur la cirrhose et ses complications potentielles, veuillez cliquer ici pour accéder à une brochure sur la cirrhose publiée par L’ACG.
Les Patients atteints de PSC peuvent développer des problèmes secondaires qui peuvent finalement entraîner une insuffisance hépatique irréversible., Ces problèmes comprennent les saignements des veines enflées (varices) le plus souvent dans l’œsophage, la collecte de liquide dans l’abdomen (ascite) et les jambes, et les épisodes de confusion (encéphalopathie hépatique) dus à l’incapacité du foie cicatriciel à éliminer les toxines de la circulation sanguine.
- cancer du côlon
Il existe un risque accru de cancer du côlon chez les patients atteints de PSC qui ont également une maladie inflammatoire de l’intestin. Une coloscopie avec biopsies dans tout le côlon Une fois par an est recommandée.
Quels sont les traitements pour la CFP?,
de nombreux médicaments ont été étudiés, mais aucun ne s’est avéré altérer l’évolution de la CFP. Cela est principalement dû à l’incertitude quant à sa cause. Des médicaments tels que l’acide ursodésoxycholique (UDCA), la colchicine, les stéroïdes et le méthotrexate ont été utilisés pour traiter la CFP. Des études évaluant des doses d’UDCA plus élevées que celles utilisées précédemment sont en cours.
la thérapie vise à traiter les symptômes, à prévenir et à gérer les complications de la CFP. Les Patients atteints de PSC doivent éviter tout ce qui peut causer ou aggraver des lésions hépatiques telles que l’alcool., Les vaccins contre l’hépatite A et B doivent être administrés. Des suppléments de vitamines doivent être prescrits aux patients présentant une maladie avancée à risque de carences. Des médicaments tels que la diphenhydramine, la cholestyramine, la rifampine et le phénobarbital ont été utiles pour soulager les démangeaisons. L’ostéoporose est gérée avec du calcium supplémentaire et de la vitamine D. Le traitement des démangeaisons et de l’ostéoporose dans la CFP est similaire à celui utilisé pour traiter la cirrhose biliaire primitive (voir ci-dessous). L’Alendronate est un médicament souvent utilisé pour diminuer la perte osseuse qui peut aider dans la CFP.,
Les Patients qui développent des complications de la cirrhose et ceux qui ont une cholangite récurrente sont candidats à la transplantation hépatique. La transplantation hépatique est le seul traitement efficace pour les patients qui ont développé une CFP à un stade avancé (cirrhose). Des études ont montré qu’environ quatre-vingts à quatre-vingt-dix pour cent des patients qui subissent une transplantation hépatique pour une CFP à un stade avancé sont en vie un à trois ans plus tard. Après la transplantation, de nombreux patients déclarent avoir une bonne qualité de vie.,
auteur(s) et date(s) de Publication
Young-Mee Lee, MD, et Marvin Jose Lopez, MD, New England Medical Center, Boston, MA – publié en décembre 2004. Mis À Jour En Janvier 2010.
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