Columbia Adrenal Center (Français)
le syndrome de Cushing est une maladie dans laquelle le corps produit trop de cortisol. Le Cortisol est un stéroïde fabriqué par les glandes surrénales. Le Cortisol est nécessaire à la vie quotidienne et aide le corps à réagir aux événements stressants, régule les cycles veille-sommeil et aide à réguler la réponse du corps à l »inflammation. Une partie spéciale du cerveau appelée l’hypophyse produit une hormone appelée hormone adrénocorticotrophique (ACTH) qui contrôle la libération de cortisol par les glandes surrénales., Bien que le cortisol soit essentiel à la vie, des niveaux constamment élevés de cortisol peuvent endommager tout le corps.
Les principales causes du syndrome de Cushing sont la maladie dépendante de L’ACTH (lorsque le corps produit trop D’ACTH, ce qui augmente la production de cortisol), la maladie indépendante de L’ACTH (lorsque la surrénale produit trop de cortisol et que l’ACTH est donc faible) et la maladie iatrogène (lorsque le patient prend des stéroïdes sur ordonnance)., Les stéroïdes sur ordonnance appelés glucocorticoïdes, comme la prednisone, sont utilisés pour traiter les patients qui ont subi une greffe ou qui ont des maladies telles que la polyarthrite rhumatoïde, l’asthme ou une maladie inflammatoire de l’intestin. Même si le patient prend la bonne dose de stéroïde pour leur état, ils peuvent développer le syndrome de Cushing. La maladie dépendante et indépendante de L’ACTH peut être causée par les sources suivantes:
- maladie dépendante de l’ACTH:
- adénome hypophysaire (également connu sous le nom de maladie de Cushing)
Dans cette condition, une petite tumeur provoque une augmentation de la production D’ACTH., Les adénomes hypophysaires sont la cause la plus fréquente du syndrome de Cushing et représentent environ 70% des cas. - tumeur ectopique produisant de l’ACTH
Dans cette condition rare, une tumeur à l’extérieur de l’hypophyse produit trop D’ACTH. Ces tumeurs se trouvent le plus souvent dans le poumon et le thymus, mais ont également été trouvées dans la thyroïde, l’ovaire, la glande surrénale et le foie.
- adénome hypophysaire (également connu sous le nom de maladie de Cushing)
- maladie indépendante de L’ACTH
- Dans cette condition, les deux glandes surrénales sont hyperactives ou il y a une tumeur surrénale qui produit trop de cortisol., Les tumeurs surrénales provoquent environ 30% des cas de Syndrome de Cushing. Bien que la plupart de ces tumeurs soient bénignes, elles peuvent rarement être des cancers surrénaliens.,
- acné
- ecchymoses faciles
- gonflement des jambes
- vergetures violettes sur l’abdomen et les jambes
- joues constamment roses
symptômes:
- diabète – glycémie élevée
- Hypertension – hypertension artérielle
- changements D’humeur – de nombreux patients se sentent « hyper » tandis que d’autres ont des sautes d’humeur soudaines
- faiblesse musculaire
- cycles menstruels irréguliers
il est important de noter que si le gain de poids est couramment observé dans le syndrome de Cushing, le syndrome de Cushing lui-même est une cause rare de gain de poids., En outre, beaucoup de ces symptômes ne sont pas spécifiques (c.-à-d. peuvent être causés par d »autres problèmes autres que le syndrome de Cushing) et cela ne signifie pas nécessairement que vous avez le Syndrome de Cushing si vous avez ces symptômes. Enfin, certains patients qui ont trop de cortisol mais aucun des signes ou symptômes classiques peuvent avoir ce qui est connu comme le Syndrome subclinique de Cushing et devraient être traités de la même manière que les patients atteints du Syndrome de Cushing classique.,
diagnostic
Les Patients atteints du Syndrome de Cushing produisent trop de cortisol et n’abaissent pas leurs niveaux de cortisol après avoir reçu un stéroïde artificiel sous forme de pilule., Il existe plusieurs façons de voir si un patient produit trop de cortisol:
- taux de cortisol urinaire sur 24 heures – ce test consiste à prélever l’urine d’un patient pendant une journée entière et à mesurer le taux global de cortisol
- cortisol salivaire – ce test consiste à tamponner l’intérieur de la bouche avec un coton-tige spécial avant d’aller au lit et à mesurer le taux de cortisol dans la salive
S’il est confirmé que le patient en fait trop cortisol, puis un test de suppression de la dexaméthasone à faible dose verra si les niveaux de cortisol chuteront en donnant des stéroïdes dans une pilule., Ce test consiste à prendre une pilule contenant 1 mg de dexaméthasone (le stéroïde artificiel) à 23 heures, puis à vérifier le taux de cortisol sanguin à 8 heures le lendemain matin. Si le niveau ne baisse pas (c’est-à-dire ne supprime pas), alors le diagnostic du syndrome de Cushing est confirmé.
localisation
Une fois qu’un diagnostic du Syndrome de Cushing est posé, l’étape suivante consiste à déterminer ce qui cause le problème-c’est-à-dire s’agit-il d’une tumeur surrénale (surrénale de Cushing), d’une tumeur hypophysaire (maladie de Cushing) ou d’une tumeur ailleurs dans le corps (tumeur ectopique produisant de l’ACTH)., Un niveau D’ACTH dans le sang sera effectué pour aider à déterminer la cause. Si le niveau D’ACTH est élevé ou normal, la cause est soit une tumeur hypophysaire, soit une tumeur ectopique produisant de l’ACTH. Typiquement, une IRM cérébrale sera faite pour voir s’il y a une tumeur hypophysaire. Si cela est négatif, un test spécial appelé échantillonnage des sinus pétrosaux inférieurs sera effectué. Ce test consiste à introduire un cathéter dans les veines qui proviennent de l’hypophyse à travers une petite aiguille dans l’aine et à mesurer des échantillons de sang pour voir s’il y a une augmentation de la production., Si le niveau D’ACTH est faible ou supprimé, la cause est une tumeur surrénale et un scanner ou une IRM de l’abdomen sera effectué pour voir si une ou les deux glandes surrénales sont impliquées.
traitement
Les Patients atteints de la maladie de Cushing (c.-à-d. une tumeur hypophysaire) ont généralement des tumeurs bénignes qui sont enlevées par un neurochirurgien. Cette opération est généralement effectuée par le nez du patient dans une opération appelée chirurgie transsphénoïdale. Dans les cas où la chirurgie ne peut pas guérir le patient, d’autres thérapies comme la radiothérapie dirigée (c.-à-d., Gamma Knife) peut être couronnée de succès. Si la chirurgie, la radiothérapie et les médicaments ne parviennent pas à contrôler la maladie de Cushing, l »ablation des deux glandes surrénales peut être nécessaire.
Les Patients atteints du syndrome de Cushing causé par une tumeur surrénale peuvent généralement être guéris par l’ablation de l’une ou des deux glandes surrénales, en fonction des glandes surrénales impliquées. Presque toutes ces opérations peuvent être effectuées en utilisant des techniques mini-invasives telles que la laparoscopie (c.-à-d. faire 3 ou 4 très petites incisions et utiliser une petite caméra et des instruments spéciaux)., (Voir chirurgie surrénale) dans le syndrome de Cushing causé par une glande surrénale hyperactive, l « autre glande surrénale s » arrête temporairement parce que la glande hyperactive » fait tout le travail. »Il faut un certain temps pour que cette autre glande « se réveille » et recommence à fabriquer du cortisol. Pendant et après l’opération pour enlever une glande surrénale malade, les patients reçoivent des stéroïdes supplémentaires par voie intraveineuse et des pilules jusqu’à ce que l’autre surrénale recommence à fonctionner. Cette dose stéroïde sera lentement abaissée au fil du temps jusqu’à ce qu’elle puisse être arrêtée en toute sécurité., Les Patients ayant les deux glandes surrénales enlevées recevront également des stéroïdes dans la salle d’opération et auront besoin de pilules de stéroïdes pour le reste de leur vie.
prochaines étapes
Si vous avez un problème surrénalien, notre équipe du Columbia Adrenal Center est là pour vous aider. Appelez le (212) 305-0444 ou demandez un rendez-vous en ligne.