Cranial Nerve 4 Palsy (Français)

le Strabisme/oculaire désalignement

Maladie

le Dysfonctionnement de la quatrième nerf crânien (nerf trochléaire), qui innerve le muscle oblique supérieur (SOM), est l’une des causes du strabisme paralytique. Le SOM a différentes actions (primaires, secondaires et tertiaires) dépendant de la position mécanique de l’œil. Dans la position primaire, l’action primaire du muscle oblique supérieur est dansl’torsion. En adduction, l’oblique supérieure est principalement un dépresseur. Dans regard enlevé, le SOM agit pour intort l’œil et enlève l’œil., Ainsi, une paralysie du nerf trochléaire provoque un œil supérieur ipsilatéral (c’est-à-dire une hypertropie) et une excyclotorsion (l’œil affecté dévie vers le haut et tourne vers l’extérieur). Les Patients peuvent signaler une diplopie verticale et/ou de torsion qui est généralement pire sur downgaze et regarder loin du côté affecté.

Anatomie

Il existe plusieurs caractéristiques cliniquement significatives de l’anatomie du nerf trochléaire. C’est le nerf crânien le plus fin et le plus long. De plus, le quatrième nerf crânien sort dorsalement, traverse la ligne médiane et innerve le SOM controlatéral., Le noyau trochléaire est dans le mésencéphale, dorsal au fascicule longitudinal médial au niveau du colliculus inférieur. Le noyau donne naissance au fascicule nerveux IV qui décusse au niveau du velum médullaire antérieur (le toit de l’aqueduc) juste caudal au colliculus inférieur. Le nerf IV se déplace ensuite autour du pédoncule cérébelleux et se déplace entre les artères cérébelleuses supérieures et cérébrales postérieures dans l’espace sous-arachnoïdien. Il progresse à travers la paroi latérale du sinus caverneux., Le nerf trochléaire passe adjacent à la division ophtalmique du nerf trijumeau et les deux partagent une gaine de tissu conjonctif. Le nerf trochléaire accède à l’orbite par la fissure orbitale supérieure, passe à l’extérieur de L’anneau tendineux de Zinn et innerve le SOM.

étiologie

paralysie isolée du 4e Nerf

la paralysie congénitale du nerf trochléaire est une cause fréquente de paralysie congénitale du nerf crânien (CN)., Les Patients atteints de paralysie congénitale CN IV peuvent compenser la diplopie avec un positionnement de la tête variable; la posture de la tête baissée est observée dans la paralysie bilatérale CN IV et l’inclinaison controlatérale de la tête est généralement observée dans la paralysie unilatérale CN IV. Plus tard dans la vie, ces patients peuvent éprouver une décompensation de leur paralysie CN IV précédemment bien contrôlée à partir de la perte progressive des amplitudes fusionnelles qui se produit avec le vieillissement ou après une maladie ou un autre événement de stress., Les paralysie congénitales CN IV peuvent présenter de très grandes hypertropies en position primaire (plus de 10 dioptries de prisme) malgré l’absence de diplopie ou seulement des symptômes intermittents de diplopie. Ces grandes gammes fusionnelles verticales caractéristiques des cas congénitaux.

TraumaCN IV A l’évolution intracrânienne la plus longue et est vulnérable aux dommages, même avec un traumatisme relativement léger. Pour la paralysie trochléaire induite par un traumatisme, les patients signalent généralement des symptômes immédiatement après une blessure. L’implication bilatérale est rare dans les cas non traumatiques mais est relativement plus fréquente après un traumatisme (traversée, sortie dorsale)., Un examen attentif est nécessaire dans les cas traumatiques car les paralysie CN IV peuvent être asymétriques si bilatérales et peuvent être masquées ou devenir apparentes après une chirurgie de strabisme pour une paralysie CN IV unilatérale présumée. La tomodensitométrie (TDM) est généralement l’étude d’imagerie de première ligne dans les traumatismes, mais est souvent normale. L’imagerie par résonance magnétique de la tête (IRM) est souvent banale dans la paralysie IV CNV mais peut montrer une contusion ou une hémorragie du mésencéphale dorsal.

maladie Microvasculairela maladie microvasculaire peut impliquer CN IV et généralement chez les patients plus âgés présentant des facteurs de risque cardiovasculaire., Apparition soudaine, d’un indolore, isolé neurologiquement, CN IV sans antécédents de traumatisme crânien ou de paralysie congénitale CN IV chez un patient présentant des facteurs de risque de maladie des petits vaisseaux implique une étiologie ischémique. Certains auteurs recommandent de suivre ces patients pour la résolution au fil du temps et le contrôle des facteurs de risque vasculopathiques seuls. D’autres auteurs ont cependant suggéré que les patients atteints de paralysie CN IV devraient subir une neuroimagerie et un examen neurologique ultérieur. L’IRM peut montrer un infarctus dans le tegmentum du mésencéphale, affectant le fascicule du quatrième Nerf., Quatrième paralysie nerveuse secondaire à une maladie microvasculaire se résoudra fréquemment dans les 4-6 mois spontanément.

Idiopathiquedans un petit sous-ensemble de patients atteints de paralysie trochléaire acquise, aucune cause étiologique ne peut être établie même après des tests approfondis. Une étude récente basée sur la population révèle que seulement 4% des paralysies du nerf trochléaire sont idiopathiques, citant une meilleure identification accrue des facteurs de risque vasculopathiques. Les cas idiopathiques peuvent s’améliorer ou se résoudre complètement en quelques semaines.,

paralysie du 4e Nerf non isolée

la paralysie du nerf trochléaire peut également se produire dans le cadre d’un syndrome plus large lié à des causes telles que le traumatisme, le néoplasme, l’infection et l’inflammation. Ces étiologies sont classées en fonction de l’emplacement anatomique de l’atteinte (mésencéphale, espace sous-arachnoïdien, sinus caverneux, orbite). L’augmentation de la pression intracrânienne a également été connue pour causer CN 4.

diagnostic

La paralysie du quatrième nerf crânien peut affecter les patients de tout âge ou de tout sexe. Ils peuvent se présenter avec une diplopie verticale, une diplopie de torsion, une inclinaison de la tête et une hypertropie ipsilatérale., Déterminer l’apparition, la gravité et la chronicité des symptômes peut être essentiel pour délimiter les différentes étiologies d’une paralysie CN 4. En outre, des antécédents soigneux, y compris les symptômes associés et d’autres antécédents médicaux, peuvent aider à distinguer une paralysie CN 4 des autres éléments du différentiel.,

examen physique

Les examinateurs devraient envisager d’obtenir les éléments suivants: acuité visuelle, évaluation de la motilité, fonction binoculaire et stéréopsis, mesures du strabisme à proximité, à distance et dans les positions cardinales du regard, et évaluation des structures oculaires dans les segments antérieur et postérieur.

signes

L’hypertropie ipsilatérale et l’excyclotorsion sont fréquemment observées en raison de la fonction d’intorsion et de dépression de l’Œil de l’oblique supérieure. Les Patients peuvent également développer une inclinaison compensatoire de la tête dans la direction éloignée du muscle affecté.,

symptômes

Les Patients peuvent présenter une diplopie binoculaire, verticale ou en torsion. L’oblique supérieure provoque une dépression oculaire dans le regard adduit. Cela peut expliquer l’aggravation de la diplopie d’un patient lorsqu’il tente de visualiser des objets en position primaire, en particulier en regard vers le bas. Les Patients atteints d’une maladie légère ou de longue durée peuvent avoir une vision floue, des difficultés à se concentrer et des étourdissements au lieu de la diplopie.

localisation des signes et symptômes

le nerf trochléaire a le plus long cours intracrânien de tous les nerfs crâniens., Il existe quatre régions anatomiques qui peuvent être responsables de la paralysie CN IV non isolée:

mésencéphale (nucléaire/fasiculaire)

• perte Hémisensorielle, ataxie, ophtalmoplégie internucléaire, hémiparésie, syndrome de Horner central, paralysie du nerf crânien III
• fréquemment due à un infarctus ou à une hémorragie
• présence d’un rAPD ipsilatéral ou controlatéral sans perte la vision périphérique dans une paralysie CN IV apparemment isolée suggère une implication supérieure du colliculus brachium. Cela suggère une paralysie centrale CN IV.,

espace sous-arachnoïdien

• fièvre, maux de tête, raideur de la nuque peuvent être associés à la méningite.
• les anévrismes peuvent se manifester par une paralysie CN IV isolée

Sinus caverneux

• signes et symptômes associés aux CN III, V, VI et au syndrome de Horner (p. ex. ptosis,myosis, etc.

orbite

• signes et symptômes associés aux CN II,III, V, VI et II.
• Proptose, chimiose et œdème orbital peuvent également être observés

paralysie unilatérale CN IV:

Le diagnostic est effectué via le test en trois étapes de Parks-Bielschowsky., Les tests ductionnels peuvent cependant être normaux ou ne montrer qu’un léger déficit dépressif de l’adduction avec des paralysies du nerf trochléaire. Les trois questions à poser dans l’évaluation de la paralysie CN IV sont les suivantes:

1. Quel est l’œil hypertropique?
   • Il y a huit muscles possibles qui pourraient provoquer une hypertropie-les recti supérieurs bilatéraux, recti inférieurs, obliques supérieures et obliques inférieures. La détermination de l’œil hypertropique réduit les muscles potentiellement impliqués à quatre., Ceux – ci comprennent les dépresseurs ipsilatéraux – le droit oblique supérieur et inférieur ou les ascenseurs controlatéraux-le droit supérieur et oblique inférieur. Par exemple, avec une hypertropie droite, les muscles potentiellement impliqués comprennent l’oblique supérieur droit, le droit inférieur droit, l’oblique inférieur gauche et le droit supérieur gauche.
2. l’hypertropie s’aggrave-t-elle dans le regard gauche ou droit?
   • déterminer si l’hypertropie est pire dans le regard gauche ou droit aide à éliminer deux des muscles éventuellement affectés., Le SOM a une action qui varie en fonction de l’angle entre le plan musculaire et l’axe visuel. Lorsque l’œil est adduit, le plan musculaire et l’axe visuel s’alignent et l’action principale est comme un dépresseur. Lorsque l’œil est enlevé, l’axe visuel et le plan musculaire deviennent plus perpendiculaires et la fonction SOM est principalement intorsion. Ainsi, chez un patient présentant une hypertropie droite qui s’aggrave dans le regard gauche, cela suggère soit une oblique supérieure droite, soit une atteinte du droit supérieur gauche.
3. l’hypertropie s’aggrave-t-elle dans l’inclinaison de la Tête gauche ou droite?, (Test d’inclinaison de la tête de Bielschowsky)
   • déterminer s’il y a aggravation de l’hypertropie dans l’inclinaison de la Tête gauche ou droite peut identifier le muscle impliqué parmi les deux choix restants suivant les étapes 1 et 2 du test en trois étapes. Si l’hypertropie est pire dans l’inclinaison ipsilatérale, cela implique l’oblique supérieure ipsilatérale car la capacité intorsionale de l’oblique supérieure est affaiblie. Dans cette position de la tête, le droit supérieur ipsilatéral compensera la faible intorsion de l’oblique supérieur ipsilatéral, mais élèvera l’œil et aggravera encore l’hypertropie., Les Patients peuvent développer une inclinaison compensatoire de la tête vers le côté controlatéral pour réduire leur diplopie. Chez un patient avec une hypertropie droite qui s’aggrave dans le regard droit et l’inclinaison de la Tête gauche est plus compatible avec une paralysie oblique supérieure.
4. quatrième étape supplémentaire pour distinguer de l’écart
   1. Double tige de Maddox
      • Dans la paralysie du quatrième nerf, la double tige de Maddox doit démontrer une excyclotorsion unilatérale.
      • La déviation de L’inclinaison peut démontrer une torsion bilatérale ou une incyclotorsion, qui sont toutes deux incompatibles avec la paralysie du quatrième Nerf.,
      • La paralysie bilatérale CN IV peut présenter un degré élevé d’excylotorsion bilatérale (p. ex., > 10 degrés) sur le test à double tige Maddox
   2. La photographie du fond d’œil
      • pourrait démontrer que le fond d’Œil de l’œil affecté est excyclotoré.
      • L’écart peut montrer incyclotorsion de l’œil affecté ou torsion bilatérale.
      • La paralysie bilatérale CN IV peut montrer une excyclotorsion bilatérale.
   3. Test debout – couchée
      • dans une paralysie du quatrième nerf, la torsion oculaire et l’hypertropie ne doivent pas être affectées par des changements de position.,
      • La déviation de L’inclinaison peut démontrer une diminution du strabisme vertical avec un changement de position de debout à décubitus dorsal. Une variation supérieure à 50% du strabisme vertical avec un changement de position de la position verticale à la position couchée est un test positif.,I>

   diagnostic différentiel

   1. paralysie oculomotrice
   2. syndrome de Guillain Barre
   3. pseudotumeur Orbital
   4. syndrome de la gaine du Tendon oblique supérieur brun
   5. syndrome de Fisher
   6. botulisme
   7. ophtalmoplégie externe Progressive chronique (CPEO)
   8. syndrome Vertical d’un an et demi
   9. paralysie oculaire supranucléaire monoculaire
   10. myasthénie grave
   11. réaction d’inclinaison oculaire/déviation oblique
   12. maladie oculaire thyroïdienne

   prise en charge

   la prise en charge d’une paralysie du nerf trochléaire dépend de l’étiologie de la paralysie., Les Patients atteints de paralysie traumatique ou congénitale du quatrième nerf peuvent être envisagés pour un traitement patch, prisme ou chirurgical, en particulier s’ils sont symptomatiques du regard primaire. Les Patients atteints d’une paralysie du nerf trochléaire acquise peuvent répondre au traitement de la maladie sous-jacente. Les causes microvasculaires peuvent se résoudre spontanément au cours des semaines ou des mois. Lorsque ces paralysies persistent, elles sont généralement sensibles au traitement prism car elles ont tendance à provoquer des déviations comitantes.

   la thérapie Prism est une option de traitement raisonnable pour les patients pouvant être traités., La chirurgie du strabisme peut être utilisée chez les patients qui ne répondent pas ou ne tolèrent pas les prismes. Le patch est également une alternative acceptable pour les patients qui reportent les prismes ou la chirurgie.

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