Glomérulonéphrite segmentaire focale chez les patients atteints de sarcoïdose pulmonaire | Nefrología (édition anglaise)
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à L’éditeur:
la sarcoïdose peut induire une néphrite granulomateuse interstitielle (15% -40%), des anomalies de l’équilibre calcium-phosphore (hypercalciurie 50%, hypercalcémie 10%), une tubulopathie distale avec diabète insipide, uropathie obstructive et glomérulonéphrite membraneuse (GN); dans une moindre mesure, glomérulonéphrite segmentaire membranoproliférative, mésangiale ou focale (Fsgn). Nous signalons un cas pertinent.,
notre patient est un Marocain de 35 ans, sans maladie antérieure. Il a demandé une consultation en raison de la protéinurie. Examen physique sans résultats. Test sanguin créatinine plasmatique 1,1 mg / dl, clairance de la créatinine 97 ml/min/1, 73m2, protéinurie glomérulaire non sélective 3,67 g/D. albumine 3,9 mg/dl, cholestérol 239 mg/dl, analyse d’urine avec protéinurie 300 mg / dL et microhaematurie., Taux de sédimentation des globules rouges 8mmHg 1ère heure, sérologie virale, marqueurs tumoraux, profil thyroïdien, immunologie, électrophorèse protéique, immunoélectrophorèse protéique sérique et urinaire, profil hépatopancréatique et radiographie thoracique normale. Échographie rénale avec reins de 110 et 114mm et cortex conservé. Biopsie rénale (Figure 1) montrant 7 glomérules: 3 sclérosés, 4 avec lésions segmentaires hyalines, prolifération cellulaire et synéchie, expansion mésangiale, fibrose et atrophie tubulaire de grade I/III, infiltrats interstitiels lymphoplasmaciques. Artères et artérioles sans lésions., Dans l’immunofluorescence directe: dépôts D’IgM et de C » 3 dans le mésangium. La microscopie électronique (EM) n’a pas été effectuée. Lorsqu’il a été diagnostiqué avec FSGN, il a été traité avec des inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (IEC). À 3 mois, la protéinurie avait diminué jusqu’à 1 G/J. un double blocage a commencé (antagonistes des récepteurs de L’IEC et de l’angiotensine II). À 6 mois, le taux de filtration glomérulaire (DFG) est resté stable et la protéinurie était de 0,5-0,7 g/jour. À 12 mois, il a commencé à ressentir des douleurs abdominales, des diarrhées, des vomissements et une augmentation de l’amylase., Une tomodensitométrie (TDM) de la poitrine et de l’abdomen a été réalisée, révélant une adénopathie latérale cervicale, axillaire, Hilaire, médiastinale et hépatique Hilaire et des nodules centrilobulaires. Série osseuse et profil thyroïdien normal, sérologie du virus D’Epstein-Barr, cytomégalovirus, rubéole, brucellose, syphilis et toxoplasma et marqueurs tumoraux négatifs, enzyme de conversion de l’angiotensine 46,3 U/l (plage 20-70), 25oh vitamine D3 15,3 ng/ml, 1-25 Di(OH) vitamine D3 45.,4NG/ml (gamme 18-78), hormone parathyroïdienne intacte 30pg/ml (gamme 15-60), calcium urinaire 40mg/d, phosphaturie 732mg/d, calcémie 10mg/dl, phosphatémie 3.0 mg / dl. Bronchoscopie avec lavage bronchoalvéolaire et aspiration à l’aiguille de la cellularité des ganglions lymphatiques médiastinaux montrant une prédominance des macrophages. Biopsie transbronchique suggérant un processus inflammatoire granulomateux Non nécrosant, des accumulations d’histiocytes et de cellules géantes multinucléées. Zhiel – Neelsen et Lowenstein culture négative. Lavage bronchoalvéolaire avec cellularité prédominante des lymphocytes et augmentation du rapport CD4/CD8., Lorsque la sarcoïdose a été diagnostiquée, le traitement par la prednisone a commencé et a été maintenu pendant 12 mois. Il a évolué favorablement. La tomodensitométrie à 6 mois a révélé la disparition de la lymphadénopathie médiastinale et de l’atteinte parenchymateuse. Après 24 mois, le DFG est resté stable, la protéinurie de 0,5 g/j a été maintenue et il n’y a eu aucun incident pertinent.
l’association entre la sarcoïdose et le FSGN remonte à 1978.1 seuls 7 cas sont décrits dans PubMed1-7 (Tableau 1). Ils touchent 50% des hommes, avec un âge moyen de 37,8 ans. En tout, la protéinurie était dans la gamme néphrotique., L’insuffisance rénale n’est survenue que dans 2 cas et les deux ont progressé jusqu’au stade final, nécessitant une hémodialyse puis une greffe de rein. Dans tous les cas, la réponse aux symptômes pulmonaires a été bonne, mais ce n’était pas le cas pour l’évolution de la protéinurie, qui est restée dans une plage néphrotique chez 4, a diminué quantitativement chez 2 et a été résolue dans 2 autres. Le diagnostic de GN après le diagnostic de sarcoïdose s’est produit dans 50% des cas. Dans toutes les biopsies, il y avait une sclérose glomérulaire, des lésions segmentaires focales et une hyalinose., Il n’y avait qu’une atrophie tubulaire dans 5, des infiltrats inflammatoires interstitiels dans 4, des synéchies et une matrice mésangiale accrue dans 3, une fibrose périglomérulaire dans 2 et une immunofluorescence directe négative dans 2 avec des dépôts D’IgG dans 1, C »3 dans 4, IgM dans 4 et C »1q dans 1 Cas situé dans le EM n’a été réalisée que dans 2 cas, les deux ont révélé une fusion de podocytes et un manque de complexe immunitaire. Dans seulement UN2 des cas décrits, des granulomes interstitiels rénaux ont été trouvés avec une implication de 12,5%, inférieure à celle rapportée dans la littérature (15-40%)., La bonne évolution du DFG et de la protéinurie avec un traitement conservateur a été notable et elle ne s’est pas améliorée en ajoutant des corticostéroïdes pour leur maladie pulmonaire.
Cette association peut être paradoxal. Dans la sarcoïdose, il existe un déséquilibre immunitaire avec régulation à la hausse de la voie TH1 et dans la FSGN régulation à la hausse de la voie TH2.8,9 cependant, dans les stades tardifs Th17 prédomine, induisant la sécrétion d’interleukine 1710 favorisant le développement de la fibrose. La cytokine 1 de type cardiotrophine, impliquée dans le développement du FSGN, est augmentée dans la voie TH17,11-13 qui peut être le lien entre les deux.,11
Nous présentons le cas d’un patient avec apparition du FSGN qui, cette année–là, a été diagnostiqué avec une sarcoïdose, avec une bonne évolution pulmonaire et rénale sous traitement par corticostéroïdes et un blocage du système rénine-angiotensine-aldostérone.