Granulomatose avec Polyangiite (GPA, anciennement appelée Wegener)

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Qu’est-ce que la granulomatose avec polyangiite (GPA, anciennement appelée Wegener)?

la granulomatose avec polyangéite (GPA, anciennement appelée maladie de Wegener) est une maladie rare de cause incertaine. C’est le résultat d’une inflammation dans les tissus appelée inflammation granulomateuse et inflammation des vaisseaux sanguins (« vascularite »), qui peut endommager les systèmes organiques. Les zones les plus souvent touchées par la GPA comprennent les sinus, les poumons et les reins, mais n’importe quel site peut être affecté.,

qu’est-Ce que vascularite?

la vascularite est un terme général qui fait référence à l’inflammation des vaisseaux sanguins. Lorsqu’il est enflammé, le vaisseau sanguin peut s’affaiblir et s’étirer formant un anévrisme, ou devenir si mince qu’il se rompt entraînant un saignement dans le tissu. La vascularite peut également provoquer un rétrécissement des vaisseaux sanguins au point de fermer complètement le vaisseau. Cela peut endommager les organes à cause de la perte d’oxygène et de nutriments fournis par le sang.,

Quelles sont les caractéristiques de la granulomatose avec polyangéite (GPA)?

la GPA affecte principalement les voies respiratoires supérieures (sinus, nez, trachée ), les poumons et les reins. Tout autre organe du corps peut également être affecté.

les symptômes de La GPA et de leur gravité varient selon les patients. Les signes généraux de la maladie peuvent inclure:

  • perte d’appétit
  • perte de poids
  • fièvre
  • Fatigue

La plupart des patients remarquent d’abord des symptômes dans les voies respiratoires., inconfort avec ou sans essoufflement

  • inflammation de l’oreille moyenne (également appelée otite moyenne), douleur ou perte auditive
  • changement de voix, respiration sifflante ou essoufflement causé par une inflammation de la trachée
  • d’autres caractéristiques possibles incluent:

    • inflammation des yeux et/ou pression derrière l’œil, rendant les mouvements oculaires difficiles, avec ou sans perte de vision
    • douleurs articulaires (arthrite) ou éruptions cutanées ou plaies cutanées
    • inflammation des reins (bien que l’inflammation des reins soit fréquente, elle n’est généralement pas associée à des symptômes, tels que la douleur).,

    qui est atteint de granulomatose avec polyangéite (GPA)?

    la GPA peut survenir chez des personnes de tous âges. Les groupes d’âge de pointe touchés sont de 40 à 60 ans. Il semble affecter les hommes et les femmes.

    qu’est-ce qui cause la granulomatose avec polyangéite (GPA)?

    la cause de la GPA est inconnue. La GPA n’est pas une forme de cancer, elle n’est pas contagieuse et ne se produit généralement pas au sein des familles., Les preuves provenant des laboratoires de recherche soutiennent fortement l’idée que le système immunitaire joue un rôle critique dans la GPA, de sorte que le système immunitaire provoque une inflammation et des dommages des vaisseaux sanguins et des tissus.

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