La Mâchoire de Habsbourg Distinctive était probablement le résultat de la consanguinité de la famille royale

l’arbre généalogique des Habsbourg, une famille régnante germano-autrichienne dont le domaine s’étendait du Portugal à la Transylvanie, est enchevêtré. Comme beaucoup de familles royales, les Habsbourg ont fait des mariages stratégiques pour consolider leur pouvoir, souvent à des parents proches., Et tandis que les insignes de la dynastie étaient scintillants et leurs palais splendides, les Royaux eux-mêmes étaient nettement moins faciles à regarder: génération après génération, les monarques des Habsbourg avaient des mâchoires fortement saillants, des lèvres inférieures bulbeuses et un long nez. Cette « mâchoire de Habsbourg » distinctive, une nouvelle analyse publiée dans les Annals of Human Biology, résulte probablement de la consanguinité.

Les chercheurs, dirigés par le généticien Román Vilas de L’université espagnole de Saint-Jacques-de-Compostelle, se sont concentrés sur 15 membres des Habsbourg espagnols., Alors que la famille Habsbourg a pris le pouvoir en Europe centrale en tant que dirigeants de L’Autriche, De l’Allemagne et finalement du Saint-Empire romain germanique, L’influence de la famille s’est étendue vers l’Ouest en Espagne après que Philippe Ier, fils du deuxième empereur Habsbourg, ait épousé Jeanne de Castille en 1496. Le règne des Habsbourg d’Espagne dura deux siècles, Jusqu’à ce que Charles II, âgé de 38 ans, un roi dont les nombreux problèmes de santé et l’infertilité sont souvent attribués à une grave consanguinité, meure en 1700 sans héritier immédiat.,

Vilas et ses collègues se sont penchés sur les Habsbourg espagnols dont les artistes—y compris des notables comme Diego Velázquez—avaient documenté les apparitions dans des portraits photoréalistes. En utilisant un arbre généalogique étendu couvrant plus de 20 générations, les scientifiques ont déterminé que le coefficient de consanguinité moyen des Habsbourg qu’ils ont analysés était .093. Cela signifie qu’environ 9 pour cent des gènes correspondants d’un royal donné (un maternel, un paternel) étaient identiques car ils provenaient du même ancêtre, selon Ed Yong de National Geographic., (Comparativement, l’enfant de deux cousins germains aurait un coefficient de consanguinité de .0625, et l’enfant de deux cousins au troisième degré, comme le Prince Charles D’Angleterre, aurait un coefficient de consanguinité de .004.)

en plus de quantifier la consanguinité de chaque aristocrate, les chercheurs ont demandé aux chirurgiens de la bouche et de la mâchoire de regarder les portraits et de déterminer le nombre de traits faciaux anormaux typiques du prognathisme mandibulaire (MP, ou mâchoire saillante) et de la déficience maxillaire (face médiane enfoncée) que chaque Habsbourg possédait. Des scores plus élevés indiquaient une plus forte occurrence de caractéristiques dysmorphiques.,

L’équipe de Vilas a constaté que les Habsbourg d’apparence malheureuse avec des scores MP élevés-cette signature « mâchoire de Habsbourg”—étaient plus susceptibles d’avoir un coefficient de consanguinité élevé. En fait, les différences dans les niveaux de consanguinité représentaient 22% de la gravité différente du prognathisme mandibulaire chez les Habsbourg étudiés.

Philippe IV, Charles I et Charles II ont chacun présenté environ cinq des sept caractéristiques révélatrices de MP-plus que n’importe lequel de leurs autres parents inclus dans l’étude. Charles Ier, également connu sous le nom de Saint Empereur romain Charles Quint, possédait « un long visage cadavérique et une bouche déséquilibrée (qui s’ouvre lorsqu’il n’est pas sur ses gardes)”, a écrit le diplomate italien Antonio di Beatis en 1517. Bien qu’il ait eu un coefficient de consanguinité relativement faible (pour sa famille) de .,038, l’impact génétique des mariages mixtes a augmenté avec les générations suivantes.

« El Hechizado”, ou « l’ensorcelé”, comme Charles II a été surnommé pour sa langue trop grande, l’épilepsie et d’autres maladies, avait un coefficient de consanguinité énorme de .25, à peu près la même chose que la progéniture de deux frères et sœurs. (La mère et le père de Charles étaient, en fait, nièce et oncle, de sorte que cette valeur plus élevée indique que ses parents étaient eux-mêmes substantiellement consanguins.,) Quatre ans avant la mort de Charles, l’envoyé britannique Alexander Stanhope décrit les caractéristiques Habsbourg du roi dans une lettre au duc de Shrewsbury, écrivant: « il a un estomac vorace, et avale tout ce qu’il mange entier, car sa mâchoire inférieure se tient tellement dehors, que ses deux rangées de dents ne peuvent pas se rencontrer. »

sur la base de cette corrélation entre le niveau de consanguinité et la MP, L’équipe de Vilas suggère que la mâchoire de Habsbourg a été causée par un gène récessif., Les gènes récessifs ne se manifestent comme un phénotype notable que lorsque les deux copies d’un gène d’un individu sont les mêmes, de sorte que les gènes en double transmis par consanguinité rendent un trait récessif statistiquement plus susceptible de faire surface. Cette découverte contraste avec la croyance précédente selon laquelle un gène dominant a influencé l’apparence distinctive des Habsbourg., Pourtant, les scientifiques reconnaissent qu’ils ne peuvent pas ignorer complètement une autre hypothèse—que l’accumulation aléatoire de changements génétiques, pas la consanguinité, a entraîné la fréquence croissante de la « mâchoire de Habsbourg”—bien qu’ils considèrent la possibilité comme « improbable. »

Les traits du visage malsains des Habsbourg n’étaient pas le seul effet secondaire négatif de la consanguinité: les généticiens de L’Université de Saint-Jacques-de-Compostelle ont précédemment constaté que la consanguinité réduisait les chances de survie de la progéniture des Habsbourg de 18%., Ils ont épinglé l ‘ « extinction de la dynastie” sur deux troubles rares, récessifs, probablement la conséquence de la consanguinité que Charles II aurait pu avoir. Alors que le mariage de parents peut aider les Habsbourg à monter au pouvoir, l’arbre généalogique résultant déblayé a finalement conduit, cercle complet, à leur chute du trône.

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