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Les femmes sont principalement touchées (rapport sexuel F/M autour de 4:1), les enfants étant plus susceptibles de développer la maladie que les adultes. La sclérodermie fibrosante localisée est classée en plusieurs sous-types qui incluent la Morphée, la Morphée généralisée et la sclérodermie linéaire. La sclérodermie linéaire a tendance à affecter les enfants et les adolescents, tandis que la Morphée est plus fréquente chez les adultes. Cependant, les deux peuvent coexister chez le même patient. Tout d’abord, des zones de peau dure et sèche se développent dans les mains, les bras, le visage ou les jambes., Ensuite, des plaques (Morphée) ou de larges bandes (sclérodermie linéaire) apparaissent. Les Plaques sont rondes ou ovales, souvent avec un aspect blanc et un bord rouge. De larges bandes se développent principalement sur le visage, le thorax, les bras et les jambes. Dans le cas d’atteinte faciale, certaines bandes se développant sur le front peuvent être creuses et conduire à une apparence appelée en coup de sabre. La sclérodermie linéaire a tendance à impliquer la graisse et les muscles sous-jacents et peut entraîner une atrophie musculaire. En raison de l’impact sur la croissance, la sclérodermie localisée peut entraîner une asymétrie faciale ou des membres, des contractures de flexion et une invalidité majeures., Le phénomène de Raynaud est généralement absent.