Néoplasie endocrinienne Multiple: hommes Types 1 et 2

la néoplasie endocrinienne Multiple (hommes) est un groupe de troubles qui affectent le système endocrinien, qui est composé de glandes qui produisent, stockent et libèrent des hormones dans la circulation sanguine. La maladie implique généralement des tumeurs (prolifération des tissus) dans plusieurs glandes endocrines qui peuvent être cancéreuses ou non cancéreuses (bénignes) et peuvent provoquer une hyperactivité des glandes et une surproduction d’hormones. Il existe de nombreuses formes d’hommes, les plus courantes étant le type 1 et le type 2.,

• Les néoplasie endocrinienne multiple de type 1 et de type 2 sont rares, chaque sous-type affectant jusqu’à une personne sur 30 000 à 35 000.
• Le risque pour les hommes est similaire chez les hommes et les femmes et ne diffère pas entre les personnes de différents groupes géographiques ou raciaux / ethniques.

la néoplasie endocrinienne multiple se produit dans les familles, ce qui signifie que la maladie est transmise aux membres de la famille par des défauts ou des mutations dans certains gènes, le plus souvent chez MEN1 et RET (proto-oncogène ret). Un seul parent doit avoir le défaut génétique pour le transmettre à un enfant.,

néoplasie endocrinienne Multiple de Type 1
ce trouble implique le plus souvent des tumeurs du pancréas, des glandes parathyroïdes ou de l’hypophyse. Le plus souvent, les tumeurs apparaissent d’abord dans les glandes parathyroïdes et le premier signe de la maladie est les symptômes de glandes parathyroïdes hyperactives (hyperparathyroïdie), ce qui signifie que les glandes libèrent trop de calcium dans la circulation sanguine. Une personne peut avoir une hyperparathyroïdie pendant de nombreuses années sans symptômes ou présenter des symptômes tels que des calculs rénaux, un amincissement des os, des nausées et des vomissements, une pression artérielle élevée (hypertension), une faiblesse et de la fatigue.,

la plupart des personnes qui ont le trait génétique pour les HOMMES1 développeront une hyperparathyroïdie à l’âge de 50 ans.

néoplasie endocrinienne Multiple de Type 2
la néoplasie endocrinienne Multiple de type 2 est divisée en trois sous-Types: le type 2A (environ 90% de tous les cas), le type 2B et le carcinome médullaire familial de la thyroïde (FMTC). La plupart des personnes atteintes de MEN2 développent un carcinome médullaire de la thyroïde, quel que soit leur sous-type. Certaines personnes atteintes de ce trouble peuvent également développer une tumeur dans leur glande surrénale connue sous le nom de phéochromocytome qui peut provoquer une pression artérielle extrêmement élevée., Les personnes atteintes de MEN2A peuvent également développer une hyperparathyroïdie, ce qui provoque des niveaux élevés de calcium et les personnes atteintes de MEN2B peuvent développer des tumeurs dans les cellules nerveuses (ganglioneuromes) du tractus gastro-intestinal et des tumeurs dans les lèvres, la langue et les paupières (neuromes muqueux), souvent avant l’âge de 10 ans.

comment la néoplasie endocrinienne Multiple est-elle diagnostiquée?,
typiquement, cette condition est diagnostiquée quand une personne a des tumeurs dans deux ou plusieurs glandes endocrines; quand une personne a une tumeur dans une ou plusieurs glandes endocrines plus parent ou frère avec des antécédents de néoplasie endocrinienne multiple; ou par des tests génétiques pour des mutations spécifiques dans les gènes associés aux hommes même si la personne montre des signes ou des symptômes de la maladie.

la maladie est souvent détectée par un test sanguin qui montre des niveaux plus élevés que la normale d’hormones sécrétées par ces glandes ou par des tests génétiques., Les personnes dont les tests sanguins montrent des niveaux hormonaux anormaux peuvent avoir besoin de subir un scanner ou une IRM pour rechercher des tumeurs.

Sources

---