nodules rhumatoïdes isolés: un dilemme diagnostique
résumé
Nous présentons un homme de 27 ans avec plusieurs masses de tissus mous non douloureux sur plusieurs métacarpiens, les coudes bilatéraux, le poignet gauche et les deux genoux depuis l’âge de 4 ans. L’examen physique a été significatif pour les excroissances nodulaires fermes, non mobiles, sur les surfaces extenseurs des coudes et des genoux bilatéraux et sur les 2e et 5e articulations phalangiennes métacarpiennes. Les études de laboratoire ont révélé un facteur rhumatoïde banal, un dépistage ANA négatif et des radiographies articulaires normales., Le diagnostic différentiel comprenait le granulome annulaire sous-cutané (SGA), le nodule rhumatoïde séronégatif et la calcinose cutis. La biopsie est la seule méthode pour distinguer les nodules rhumatoïdes bénins de la SGA. Ce cas illustre l’importance de la biopsie dans le diagnostic, une prise de conscience des complications potentielles et la nécessité d’un bon suivi.
1., Présentation
Un homme de 27 ans de L’Équateur, sans antécédents médicaux significatifs, s’est présenté à notre clinique avec plusieurs masses de tissus mous non douloureux sur plusieurs métacarpiens, des coudes bilatéraux, du poignet gauche et des deux genoux (Figures 1, 2 et 3).
le patient a déclaré que ces lésions étaient apparues pour la première fois à l’âge de quatre ans et qu’elles avaient depuis augmenté en taille et en nombre., Les nodules étaient non douloureux et non prurigineux et ne limitaient pas ses mouvements. Le patient voulait un traitement uniquement pour des raisons esthétiques. Le patient a nié l’alcool, le tabagisme et la consommation de drogues illicites. Il a travaillé dans une cuisine après avoir émigré de L’Équateur Il y a quatre ans. Il n’avait pas d’antécédents d’allergies et ne prenait aucun médicament actuel. Ces nodules sont compatibles avec un large éventail de conditions médicales allant des processus auto-immunes aux maladies infectieuses. Une Consultation a été demandée aux services de rhumatologie, de dermatologie et de chirurgie.
2., Évaluation
l’examen physique a été significatif pour les excroissances nodulaires fermes, non mobiles, sur les articulations sur les surfaces extenseurs des coudes et des genoux bilatéraux et sur les 2e et 5e articulations phalangiennes métacarpiennes. Les masses étaient non tendus et non chauds, avec des changements cutanés non spécifiques, y compris de multiples nodules jaunes recouvrant le nodule du coude droit (Figure 2).
le plus gros nodule mesurait environ 5 cm × 5 cm. Il y avait aussi plusieurs nodules profonds appréciés dans le flanc droit et les fesses inférieures., Le reste de l’examen physique n’a révélé aucune anomalie, sauf un nystagmus persistant. Des études en laboratoire ont révélé un panneau ANA négatif, SCL-70 AB négatif, ESR 3 mm/h. Le facteur rhumatoïde était de 8 (valeur normale inférieure à 13) et anti-CCP inférieur à 16 unités (valeur normale < 20). Tous les autres travaux de laboratoire étaient dans la plage normale. Le patient était séronégatif pour le VIH et l’hépatite B avec une TSH normale et un panel lipidique banal. La PTH était de 34,39 pg/ml (valeur normale 15,0–65,0) et le calcium de 9,9 mg / dL., Les images radiologiques des mains, des poignets et des coudes bilatéraux n’ont révélé aucune anomalie osseuse ou articulaire. Il y avait une proéminence des tissus mous lobulaires sur les ulnas proximaux bilatéralement, recouvrant la cinquième articulation phalangienne métacarpienne de la main droite et recouvrant la cinquième articulation phalangienne métacarpienne et l’ulna distal de la main gauche (Figure 3). La préservation de l’espace articulaire a été notée sur toutes les articulations mentionnées ci-dessus sans calcification anormale., Il aurait été souhaitable d’obtenir une échographie ou une IRM des mains et des poignets des patients pour détecter une inflammation synoviale ou des érosions infraradiologiques pouvant être présentes dans le diagnostic précoce de la polyarthrite rhumatoïde. Malheureusement, le patient n’a pas suivi d’autres rendez-vous d’imagerie radiologique.
3. Diagnostic
on a d’abord suspecté que notre patient avait des nodules rhumatoïdes secondaires à la polyarthrite rhumatoïde malgré l’absence de signes ou symptômes articulaires lors de la présentation., Bien que l’étude de laboratoire ait révélé un facteur rhumatoïde banal et un dépistage ANA négatif sans maladie radiographique, notre diagnostic différentiel restait possible SGA, nodules rhumatoïdes bénins, grattage du chat et calcinose cutis. Notre patient avait une présentation inhabituelle car les lésions sur ses membres inférieurs suggéraient que SGA était plus probable que les nodules rhumatoïdes bénins. Une biopsie par poinçon a été prélevée sur l’un des nodules. Le rapport initial n’était pas concluant., Cependant, il a démontré une masse de tissus mous collagénisés composée de petites et grandes zones géographiques de dégénérescence du collagène, entourées d’une réaction histiocytaire. Des décolorations bleuâtres ont été notées, Ce qui indique une accumulation de mucine. L’évaluation pathologique d’une biopsie répétée a noté que dans le derme réticulaire inférieur, un infiltrat périvasculaire et interstitiel de lymphocytes et d’histiocytes a été observé. Les Histocytes entouraient des zones de collagène et de fibrine dégénérés. Un diagnostic de nodule rhumatoïde a été établi (Figure 4).,
l’aspect pathologique des nodules rhumatoïdes peut apparaître presque identique dans la maladie bénigne et dans le cadre de l’arthrite. Rarement, des nodules rhumatoïdes peuvent être rencontrés chez les patients sans preuve antérieure d’arthrite., Les nodules rhumatoïdes bénins sont des nodules sous-cutanés morphologiquement et histologiquement identiques à ceux apparaissant chez les patients atteints de polyarthrite rhumatoïde. Ils surviennent généralement chez des personnes en bonne santé sans manifestations cliniques, radiographiques ou sérologiques de toute maladie rhumatismale . La Confirmation est établie par une biopsie avec une large exérèse du nodule. Une biopsie cutanée est la seule méthode permettant de distinguer les nodules rhumatoïdes bénins de L’AGS. L’histologie des lésions de SGA peut être indiscernable des nodules rhumatoïdes ., La coloration positive à la mucine est caractéristique de SGA et un test distinctif des nodules rhumatoïdes. Cela a compliqué le diagnostic dans notre cas car la biopsie initiale a indiqué une accumulation de mucine. Ces lésions sont bénignes, et bien qu’une relation entre L’AGS et la polyarthrite rhumatoïde soit suggérée, la littérature actuelle soutient que l’AGS ne progresse pratiquement jamais vers des nodules rhumatoïdes. La SGA est observée exclusivement chez les enfants et les lésions apparaissent généralement dans les membres inférieurs, en particulier dans la zone prétibiale, suivie des mains. Les fesses, le front et le cuir chevelu sont moins fréquemment touchés., Notre cas présentait des lésions des membres inférieurs; par conséquent, sur la présentation clinique, il semblait plus susceptible d’avoir une SGA. Les nodules rhumatoïdes bénins sont plus habituels chez les enfants que chez les adultes et ils sont considérés comme exceptionnels au-delà de l’âge de dix-huit ans .
le diagnostic de nodules rhumatoïdes bénins porte un bon pronostic. La maladie systémique est généralement absente lors d’un suivi allant jusqu’à 20 ans. Cependant, en de rares occasions, les patients séroconvertissent et deviennent positifs au facteur rhumatoïde ou même développent une maladie articulaire systémique complète . Berardinelli et coll., décrit 10 enfants atteints de nodulose bénigne chez lesquels le facteur rhumatoïde est devenu positif entre 2 et 16 ans après avoir développé des nodules sans évoluer vers une maladie rhumatoïde.
Il est sujet à débat si l’âge d’apparition de ces nodules favorise la régression (comme dans la plupart des cas de présentation chez l’enfant), la pathologie statique ou la progression vers une maladie systémique. Olivé et coll. présenter un patient avec un cours inchangé de nodules bénins pendant 50 ans qui a ensuite présenté avec une arthrite symétrique séropositive et de nouveaux nodules, remplissant le diagnostic de la polyarthrite rhumatoïde classique ., De toute évidence, il n’y a pas de certitudes, et ce cas illustre l’importance de la biopsie dans le diagnostic, une prise de conscience des complications potentielles et la nécessité d’un bon suivi .
4. Gestion
La gestion présente un défi. Lorsque des nodules rhumatoïdes sont présents dans l’enfance, il est fort probable que le nodule régresse d’lui-même et aucune intervention n’est requise. Si la chirurgie est effectuée, des cicatrices permanentes ou une formation de chéloïdes peuvent survenir. Moins de cas montrent une régression si des nodules sont présents à l’âge adulte., Les thérapies suggérées pour être discutées avec le patient comprennent la chirurgie, DMARDs, ou tacrolimus topique. En raison de l’absence de consensus sur toute thérapie établie, nous avons choisi de traiter le patient avec des stéroïdes et de surveiller la régression de ses nodules.
les Conflits d’Intérêts
Les auteurs déclarent n’avoir aucun conflit d’intérêts concernant la publication de ce papier.
Contribution des auteurs
tous les auteurs ont eu accès aux données et ont joué un rôle dans la rédaction du document.
accusé de réception
Shane A. Meehan, MD, a fourni des photos des échantillons de pathologie.