Pemphigus Erythematosus (Français)
Table I.
Medical Treatment
Topical corticosteroids or macrolides
Oral corticosteroids
Mycophenolate mofetil
Azathioprine
Dapsone
Tetracyclines plus niacinamide
Anti-Staphylococcal antibiotics
Optimal Therapeutic Approach for this Disease
Class IV-VI steroids, such as triamcinolone acetonide 0.1%, triamcinolone acetonide 0.,025%, ou pommade à l’aclométasone, peut être appliqué deux fois par jour sur de nouvelles cloques et érosions sur le visage, bien que l’utilisation chronique doive être évitée. Le tacrolimus topique peut être préférable pour une utilisation chronique sur les érosions Faciales. Pour une maladie bénigne (lésions transitoires qui guérissent en 1 semaine), une monothérapie avec des agents topiques peut être suffisante. Une maladie bénigne peut également répondre aux tétracyclines et à la niacinamide (doxycycline 100 mg deux fois par jour plus niacinamide 500 mg trois fois par jour).
La Desmogléine 1 est clivée par des toxines exfoliatives élaborées par certaines souches de Staphylococcus aureus. Parce Que S.,aureus est une partie normale de la flore cutanée résidente, les antibiotiques anti-staphylococciques (y compris les tétracyclines) peuvent aider à améliorer les poussées bénignes de la maladie chez les patients par ailleurs stables.
en cas de maladie persistante ou généralisée, des corticostéroïdes par voie orale tels que la prednisone peuvent être nécessaires. Pour une maladie modérée, 0,5 mg / kg / jour de prednisone ou équivalent peut suffire. Les Doses ne doivent généralement pas dépasser 1 mg / kg / jour de prednisone., Si les patients prennent 1 mg/kg/jour de prednisone, la dose peut être divisée en deux fois par jour ou trois fois par jour, ce qui augmente l’efficacité thérapeutique sans augmenter la dose quotidienne totale.
avant de commencer à prendre des stéroïdes à forte dose, Le dépistage de la tuberculose doit être effectué (par test cutané à la tuberculine ou test sanguin Quantiferon-gold). Si les patients seront sous corticostéroïdes chroniques (au moins 5 mg par jour équivalent prednisone pendant au moins 3 mois), le Conseil et la prévention de l’ostéoporose sont indiqués., De plus, une prophylaxie Pneumocystique doit être envisagée chez les patients sous prednisone chronique, en particulier avec des doses quotidiennes de prednisone de 15 mg ou plus. Les Patients doivent rester sous stéroïdes à forte dose jusqu’à ce que de nouvelles lésions cessent de se former, puis la dose peut être progressivement réduite au minimum requis pour contrôler la maladie. Si les patients peuvent être pris en charge avec 10 mg (ou idéalement 5 mg) de prednisone par jour ou moins, une monothérapie par corticostéroïde est possible.
la Dapsone (100 à 200 mg par jour) peut parfois être efficace pour réduire la dose quotidienne de corticostéroïdes chez les patients atteints d’une maladie stable., La Dapsone peut être utilisée en plus du mycophénolate mofétil ou de l’azathioprine. Comme un avantage, dapsone 100mg quotidiennement fournit la prophylaxie de Pneumocystis. L’activité de la Glucose-6-phosphate déshydrogénase (G6PD) devrait idéalement être mesurée avant de commencer le traitement, en particulier chez les hommes D’ascendance afro-américaine et du Moyen-Orient. La plupart des patients présenteront une baisse de 1 à 2 g/dL de l’hémoglobine due à l’hémolyse, bien que certains patients puissent présenter une pancytopénie sévère avec ou sans réaction d’hypersensibilité systémique. Une surveillance en laboratoire doit être effectuée au moins une semaine sur deux pendant les 8 premières semaines.,
chez les patients nécessitant plus de 10 mg de prednisone par jour pour contrôler l’activité de la maladie, ou chez les patients présentant des contre-indications à la corticothérapie systémique, d’autres immunosuppresseurs sont nécessaires pour réduire ou remplacer les corticostéroïdes systémiques. Le mycophénolate mofétil et l’azathioprine ont montré une efficacité et une sécurité à peu près égales dans les essais cliniques pour le pemphigus, bien qu’il existe une tendance à la fois vers une plus grande efficacité et une plus grande sécurité avec le mycophénolate mofétil., Le mycophénolate mofétil (30-40 mg/kg/jour divisé deux fois par jour) est généralement bien toléré, bien que les effets secondaires de fatigue, de troubles gastro-intestinaux et de tremblements ne soient pas rares, en particulier à des doses plus élevées. La réduction de la dose de corticostéroïdes peut être initiée dès un mois après le début du mycophénolate mofétil, bien que les effets maximaux du mycophénolate mofétil ne soient pas atteints avant 2-3 mois.
L’Azathioprine peut être commencée à 50 mg par jour et titrée vers le haut de 50 mg toutes les 1-2 semaines jusqu’à ce que l’effet secondaire, l’effet thérapeutique ou la dose cible de 2,5 mg/kg / jour se produise., La mesure du taux sérique de thiopurine méthyltransférase (TPMT) avant le début du traitement par l’azathioprine peut être effectuée, bien que certaines études suggèrent que les taux de TPMT ne sont pas corrélés avec l’incidence des effets indésirables ou l’efficacité du traitement par l’azathioprine. Néanmoins, si les taux sériques de TPMT sont très faibles ou très élevés, l’azathioprine peut ne pas être un bon choix pour le traitement, en raison d’une probabilité accrue d’effets indésirables ou d’un manque d’effet thérapeutique, respectivement., Les métabolites actifs de l’azathioprine ne s’accumulent pas de manière significative jusqu’à 6-8 semaines après le début du traitement, ce qui entraîne un effet thérapeutique retardé.
les cas plus graves avec des érosions généralisées sur le visage et le corps peuvent nécessiter un traitement plus agressif. Ces cas sont mieux diagnostiqués comme pemphigus foliacé.
prise en charge du Patient
le pemphigus érythémateux est généralement localisé et a un bon pronostic; idéalement, les traitements topiques seront suffisants pour contrôler la maladie. Cependant, les érosions faciales sont souvent défigurantes et peuvent ne pas répondre aux thérapies topiques., Lorsque les patients commencent un traitement systémique, les risques de médicaments doivent être discutés. Il n’existe aucun médicament systémique pour le pemphigus qui soit sûr à 100%. Les Patients doivent être informés des signes et symptômes du lupus systémique afin que toute atteinte systémique potentielle puisse être identifiée et traitée rapidement. Les écrans solaires à large spectre doivent être utilisés régulièrement.
les érosions ouvertes peuvent être surinfectées par S. aureus ou les herpèsvirus; la culture de lésions réfractaires ou aggravantes doit être envisagée., Rappelez aux patients que leur peau pendant la maladie active est fragile, donc les cloques en croûte ne doivent pas être nettoyées.
les Centers for Disease Control recommandent que tous les patients sous traitement immunosuppresseur reçoivent la grippe et d’autres vaccinations régulières. Pendant le traitement immunosuppresseur, il convient de rappeler aux patients qu’ils ne doivent pas recevoir de vaccins vivants (par exemple, grippe nasale ou zona.)
scénarios cliniques inhabituels à prendre en compte dans la prise en charge des patients
les patientes enceintes atteintes de pemphigus érythémateux doivent être orientées vers des soins obstétricaux à haut risque., Les patientes enceintes qui ne peuvent pas être prises en charge par un traitement topique sont généralement traitées par prednisone en monothérapie, car la plupart des autres agents immunosuppresseurs sont de catégorie d, y compris le mycophénolate mofétil, l’azathioprine, les tétracyclines et le cyclophosphamide. La Dapsone est la catégorie de grossesse C.
il existe peu de données concernant la sécurité des immunosuppresseurs chez les hommes dont les femmes enceintes peuvent être exposées à des médicaments dans le liquide séminal. De rares cas de malformations congénitales avec l’utilisation d’azathioprine par les pères ont été rapportés., Un registre en cours de patients transplantés de sexe masculin recevant du mycophénolate mofétil n’a montré aucune augmentation significative des malformations congénitales.
qu’est-Ce que les éléments de Preuve?
levier, WF, Springfield, IL, Charles, C. « Pemphigus et pemphigoïde”. 1965. (Levier identifie de nombreux cas précédemment diagnostiqués comme pemphigus érythémateux comme des diagnostics erronés de lupus érythémateux disséminé, de pemphigus foliacé ou de pemphigus vulgaire. Il propose que le pemphigus érythémateux soit utilisé pour décrire une forme localisée de pemphigus foliacé avec un bon pronostic.,)
Jablonska, S, Chorzelski, T, Blaszczyk, M, Maciejewski, W., « la Pathogenèse de pemphigus érythémateux systémique”. arch Dermatol Rés., vol. 258. 1977. pp. 135-40. (Définit les caractéristiques immunologiques des sérums de pemphigus érythémateux par immunofluorescence et tests d’anticorps antinucléaires.)
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