PMC (Français)
DISCUSSION
BN apparaît habituellement dans l’enfance ou l’adolescence et est rarement congénitale.1,2 la forme la plus courante, DBN, se présente sous la forme d’une papule ou d’un nodule Solitaire,symétrique et intensément pigmenté mesurant moins de 1 cm et se produisant principalement sur le dos des mains ou des pieds; ou des endroits comme le visage et le talon.1,2 il peut affecter les muqueuses et extracutaneoussites. La variante CBN est un nodule ou une plaque, généralement de 1 à 3 cm de diamètre, avec une surface lisse ou irrégulière, le plus souvent trouvée dans le glutei, la région sacrococcygienne orscalp.,1,2 la croissance est inhabituelle et devrait susciter la suspicion dela dégénérescence maligne.1,2,4,5
Le BN Malin a généralement un aspect multinodulaire, avec une croissance progressive et, en général, plus de 3 cm de diamètre, et situé sur le cuir chevelu.1 Il peut provenir D’un BN, naevus D’Otaor Ito ou de novo, et son comportement biologique est incertain.1,2,4,5 la dégénérescence maligne a unincidence et un pronostic inconnus, avec un taux élevé de récidive et de métastases, en particulier pour les ganglions lymphatiques.,1,2,4,5 les caractéristiques à haut risque pour la formation d’un BN sont: Taille > 2 cm, Surface multinodulaire, emplacement dans le cuir chevelu etcroissance.1,2,4,5,6 on pense que BN dérive d’une migration incomplète des cellules précurseurs des mélanocytes, provenant de la crête neurale, en route vers l’épiderme. Histologiquement, il existe des mélanocytes dendritiques, regroupés dans le derme supérieur et le derme médian, avec une production active de mélanine, tandis que dans les composés et les intradermalnevi, les mélanocytes dermiques ne produisent pas ou produisent peu de mélanine.,1
le CBN se différencie du DBN par des mélanocytes pigmentés dans le derme, des cellules spindlecells groupées contenant peu ou pas de mélanine, qui pénètrent fréquemment dans la couche sous-cutanée sous forme d’îlots bien définis.1,2,3,4,5,6 bien Qu’il n’y ait pas de critères uniformes pour la distinction, une activité mitotique élevée (>2/mm2),une atypie cytologique marquée, une nécrose, une infiltration profonde et des figures mitotiques atypiquesavoir le mélanome.,1,2,3,4,5,6 au moins un des résultats suivants caractérise le CBN comme atypique: asymétrie, infiltration focale ouhypercellularité, pléomorphisme avec hyperchromasie, nucléoles proéminents et mitoses occasionales (< 2/mm2) . 1,2,3,4,5,6
en raison du chevauchement des caractéristiques intermédiaires entre le CBN atypique et le malignantBN/mélanome, sa distinction reste un défi.5,7 ACBNs ont tendance à montrer un indice de prolifération plus élevé par l’antigène nucléaire cellulaire proliférant (PCNA) et Mib-1 ainsi qu’un taux de mitose significativement plus élevé par rapport au CBN typique.,
l’expression des régions organisatrices nucléolaires Argyrophiles (AgNORs) a été considérée dans le pronostic des lésions mélanocytaires cutanées. Le nombre moyen d’AgNOR par noyau(nombre D’AgNOR), leur distribution (configuration) et le rapport zone D’AgNOR/zone nucléaire peuvent être utiles pour distinguer les lésions mélanocytaires bénignes des lésions mélanocytaires malignes, bien qu’avec un chevauchement considérable. Habituellement, il existe une relation linéaire entre le nombre D’AgNOR etles scores immunodéprimés PCNA, qui peuvent être des paramètres supplémentaires pour le diagnostic dela CBN maligne.,7
Les techniques moléculaires de la tumeur primaire telles que l’hybridation génomique comparative(CGH) ou l’hybridation in situ par fluorescence peuvent aider à établir un mélanomadiagnostic. Cependant, ces tests nécessitent une validation indépendante supplémentaire et ne sont pas largement disponibles à l’heure actuelle.8
L’HGC de certains cas de grands BN de type plaque avec des nodules cellulaires sous-cutanés ont montré des aberrations chromosomiques typiques du mélanome. Les nodules ont montré des gains impliquant le chromosome 6P et des pertes impliquant le chromosome 6q, qui sont parmi les aberrations les plus courantes dans le mélanome., Dans les zones environnantes moins cellulaires qui apparaissaient représentatives de bn, ces aberrations de numéro de copie n’étaient pas présentes.9
Les gros BN avec une configuration multi-nodulaire profonde doivent être interprétés avec prudence, et la biopsie superficielle peut être trompeuse. Les Patients présentant des proliférations mélanocytaires dermiques histologiquement ambiguës qui présentent des aberrations de nombre de copies doivent faire l’objet d’un suivi clinique attentif.10
des mutations somatiques dans le codon 209 de GNAQ, un gène codant pour la sous-unité Q de la protéine α proteing-protéine de signalisation, peuvent être présentes dans jusqu’à 80% DE BN.,10
la difficile distinction entre L’ACBN et le mélanome associé à la croissance, une caractéristique à haut risquemalignité, mais inhabituelle dans le CBN, justifie sa résection complète et le suivi à long terme de ces patients. D’autres études, y compris l’analyse moléculaire et génétique, fourniront des informations précieuses et pourraient être utiles pour différencier le CBN atypique du BN malin,mais l’historique précis et l’examen physique, avec une attention particulière à la croissance de la lésion, restent fondamentaux pour une intervention précoce.