PMC (Français)
la vascularite Leucocytoclastique (LCV), également appelée vascularite d’hypersensibilité, est une vascularite à petits vaisseaux avec un taux d’incidence rapporté d’environ 30 cas par million de personnes par an et toucherait les hommes et les femmes en nombre égal.1,2 la peau est l’organe le plus souvent impliqué dans le LCV. La présentation typique est une éruption douloureuse et brûlante principalement dans les membres inférieurs (Figure 1), avec jusqu’à un tiers des patients présentant une atteinte du tronc et des membres supérieurs.,3 la manifestation cutanée la plus courante du LCV est le purpura palpable.1-3 les autres manifestations cutanées comprennent l’éruption maculopapulaire, les bulles, les papules, les plaques, les nodules, les ulcères et le livedo reticularis.4 les Patients atteints de VUL peuvent également présenter des arthralgies ou une arthrite impliquant les genoux ou les chevilles.,4 The differential diagnosis for LCV includes drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS) syndrome, amyloidosis, antiphospholipid syndrome, atrial myxoma, Behcet disease, Churg-Strauss syndrome, granulomatosis with polyangiitis, Henoch-Schonlein Purpura, urticarial vasculitis, immune thrombocytopenic purpura, and meningococcemia.5 Multiple etiologic factors including drugs, infections, foods, autoimmune diseases, collagen vascular diseases, and malignancies have been associated with LCV.,1 bien que le mécanisme pathogène exact reste à élucider, on pense que des complexes immuns circulants sont impliqués.6
membres inférieurs d’une femme de 31 ans se présentant aux urgences. Le patient a signalé plusieurs jours d’arthralgies et une éruption brûlante modérément douloureuse impliquant les jambes et s’étendant jusqu’au bas-ventre, précédée d’un syndrome viral.
Cette image montre un purpura palpable Non blanchissant aux membres inférieurs, certaines zones fusionnant pour former des plaques. Les résultats sont cohérents avec la vascularite leucocytoclastique.,
dans l’évaluation des patients atteints de LCV, des tests de laboratoire comprenant une numération formule sanguine complète, une vitesse de sédimentation érythrocytaire, un profil biochimique avec la fonction hépatique et rénale et une analyse d’urine sont utiles pour exclure d’autres vascularitides, déterminer la présence d’une maladie systémique et identifier un trouble associé, ce qui peut fournir des informations pronostiques.,4 les Patients dont le VVL est suspecté de se présenter aux urgences peuvent avoir besoin d’analgésiques parentéraux pour le contrôle de la douleur, et les patients ne nécessitant pas d’hospitalisation doivent être dirigés vers un dermatologue à leur sortie. Le diagnostic de LCV est confirmé lors de l’examen histologique d’une biopsie de la zone touchée qui démontre des infiltrats leucocytaires périvasculaires et vasculaires ainsi qu’une nécrose fibrinoïde.1 Le LCV doux et limité à la peau ne nécessite pas de traitement en dehors du repos, de l’élévation des jambes, des sacs de glace vers la zone touchée et de l’élimination ou du traitement de la cause d’incitation.,7 la présence d’arthralgie ou d’arthrite nécessite l’utilisation de médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens, ou une courte cure de stéroïdes oraux (par exemple, la prednisone ou la méthlprednisolone) à une dose de 1 mg/kg/jour pendant 4 semaines suivie d’un cône stéroïde. La plupart des patients répondent à un tel traitement.8 une dose unique de corticostéroïdes intraveineux (par exemple, méthylprednisolone, 15 mg / kg) peut être nécessaire, suivie de corticostéroïdes oraux dans les cas plus graves. La Colchicine aurait également été utile chez les patients présentant des symptômes cutanés et articulaires, bien que le succès d’un petit essai contrôlé randomisé ait été limité.,9 la Colchicine doit être utilisée avec prudence chez les personnes atteintes d’insuffisance rénale et chez les femmes enceintes. La plupart des patients atteints de vascularite leucocytoclastique cutanée sont traités en ambulatoire. Des soins hospitaliers sont nécessaires chez les patients présentant des syndromes vascularitiques systémiques sévères et un dysfonctionnement grave des organes. En l’absence d’atteinte interne, la majorité des cas de LCV se résorbent en quelques semaines ou mois, environ 10% des patients présentant une maladie chronique ou récurrente.10